脊柱孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷

郎 寧 張恩龍 邢曉穎 袁慧書

脊柱孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷

郎 寧1張恩龍2邢曉穎1袁慧書1

目的探討脊柱孤立性纖維瘤(SFT)的CT和MRI表現(xiàn)，提高影像診斷的準(zhǔn)確性。資料與方法回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的8例脊柱SFT的CT和MRI征象。8例患者均行CT和MRI掃描，分析病變位置、形態(tài)、大小、密度/信號(hào)、邊界、病變內(nèi)部情況、鄰近骨質(zhì)破壞情況及強(qiáng)化特點(diǎn)等。結(jié)果8例患者經(jīng)病理證實(shí)良性4例，惡性4例。6例表現(xiàn)為跨椎間孔生長(zhǎng)的啞鈴形軟組織腫塊，1例位于椎管外呈分葉狀，1例位于椎管內(nèi)髓外硬膜下呈長(zhǎng)梭形；6例出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)膨脹性或溶骨性破壞，1例呈壓迫性骨缺損，1例無(wú)明顯骨質(zhì)破壞。CT掃描顯示腫瘤呈等/混雜密度。MRI掃描T1WI呈等/低信號(hào)；6例T2WI呈等/稍高信號(hào)，2例呈混雜信號(hào)。所有病灶增強(qiáng)掃描均呈明顯不均勻強(qiáng)化。結(jié)論脊柱SFT緊貼或環(huán)繞硬膜生長(zhǎng)呈分葉狀或啞鈴形，MRI信號(hào)特征明顯，T1WI多呈等/低信號(hào)，T2WI多呈稍高/等信號(hào)，常伴骨質(zhì)破壞。

孤立性纖維瘤；脊椎腫瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

孤立性纖維瘤(solitary fi brous tumor，SFT)于1931年首次報(bào)道，是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤[1]。SFT可發(fā)生于全身任何部位，多發(fā)生于胸部或腹盆部，發(fā)生于脊柱者較為罕見[2]。由于脊柱SFT的發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外對(duì)脊柱SFT的研究多為個(gè)案報(bào)道，多數(shù)影像學(xué)醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常導(dǎo)致誤診。本研究回顧性分析8例經(jīng)病理證實(shí)的脊柱SFT的影像表現(xiàn)，旨在提高本病的影像學(xué)診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2012年5月-2016年12月于北京大學(xué)第三醫(yī)院行CT或MRI檢查并經(jīng)病理證實(shí)為脊柱SFT的患者8例，其中男4例，女4例；年齡28～67歲，中位年齡46.5歲。8例患者中，SFT位于頸椎5例，胸椎2例，腰骶椎1例?；颊呋厩闆r見表1。8例患者均行CT、MRI檢查，其中5例行增強(qiáng)CT檢查，7例行增強(qiáng)MRI檢查。8例均進(jìn)行手術(shù)治療獲得病理結(jié)果。

表1 8例脊柱SFT患者的基本情況

1.2 儀器與方法 CT檢查采用Siemens Somatom De fi nition Flash CT機(jī)或GE Discovery CT 750HD儀器，管電壓120kV，管電流163～300mAs，螺距0.980，層厚3mm，層間距3mm；增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為碘海醇(300mgI/ml)，劑量1.5ml/kg，經(jīng)肘靜脈高壓注射，速度3.0ml/s，3mm層厚進(jìn)行矢狀位及冠狀位重建。

MRI檢查采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T或GE Discovery MR750 3.0T MR儀，采用體表線圈，分別行常規(guī)T1WI、T2WI掃描，層厚3.0mm，層間距3.3mm，各序列掃描參數(shù)：T1WI TR 400～800ms，TE 10～30ms；T2WI TR 2500～4000ms，TE 50～120ms。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量2ml/kg，經(jīng)肘靜脈高壓注射，速度1.0ml/s，注射后進(jìn)行T1WI壓脂序列掃描，TR 571～652ms，TE 9.8～11.2ms。以上掃描序列均行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描。

1.3 圖像分析 由2名放射科副主任醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立閱片，分析病變位置、形態(tài)、大小、密度/信號(hào)、邊界、病變內(nèi)部情況、鄰近骨質(zhì)破壞情況、強(qiáng)化程度等。如果意見不一致則共同協(xié)商后取得一致。

1.4 病理學(xué)檢查 手術(shù)切除標(biāo)本行病理學(xué)檢查獲得病理結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 基本情況 8例腫瘤均為單發(fā)，1例位于椎管外呈分葉狀軟組織腫塊，1例位于椎管內(nèi)呈長(zhǎng)梭形，6例跨椎間孔同時(shí)累及椎管內(nèi)外呈啞鈴形及不同程度分葉形。8例腫瘤的最大徑3.6～11.3cm，平均6.1cm，最大者位于胸椎；2例邊界不清，6例邊界清晰；2例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 8例SFT中，6例位于硬膜外，其中5例與硬膜關(guān)系密切，緊貼硬膜向外生長(zhǎng)，1例位于椎管外，未累及椎間孔；1例同時(shí)累及硬膜內(nèi)、外，但腫瘤大部分位于硬膜外；1例位于髓外硬膜下。見表2。6例病變鄰近骨質(zhì)呈溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，1例呈壓迫性改變，1例未出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。與周圍肌肉密度相比，6例呈混雜密度，部分見壞死和囊變，2例呈等密度。8例患者實(shí)性部分CT值28.1～67.0 HU，平均45.9 HU。T1WI示7例呈等信號(hào)，1例呈等/低信號(hào)；T2WI示腫瘤實(shí)質(zhì)部分4例呈等信號(hào)，2例呈稍高信號(hào)，2例呈混雜信號(hào)，5例病灶內(nèi)可見高信號(hào)區(qū)。行CT增強(qiáng)掃描的5例患者和MRI增強(qiáng)掃描的7例患者均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。見圖1、2。

表2 8例脊柱SFT患者的影像學(xué)表現(xiàn)

圖1 女，48歲，惡性SFT。CT軸位軟組織窗示T4左側(cè)附件及肋骨軟組織腫塊，密度不均勻，邊界較清(A)；CT軸位骨窗示T4左側(cè)附件及肋骨溶骨性骨質(zhì)破壞(B)；增強(qiáng)CT掃描軸位示腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化(C)；T2WI矢狀位掃描示腫塊呈等信號(hào)(D)；T1WI矢狀位掃描示腫塊呈等信號(hào)(E)；MRI增強(qiáng)掃描軸位示啞鈴形腫塊累及椎管內(nèi)外，與硬膜囊關(guān)系密切，緊貼硬膜囊向外生長(zhǎng)，呈明顯不均勻強(qiáng)化(F)

圖2 女，44歲，良性SFT。CT軸位軟組織窗示頸椎椎管略增寬，椎管內(nèi)密度欠均勻(A)；CT軸位骨窗示頸椎椎體及附件骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整(B)；T2WI矢狀位掃描示腫塊沿椎管長(zhǎng)軸呈梭形，呈混雜信號(hào)(C)；T1WI矢狀位掃描示腫塊呈等信號(hào)(D)；MRI增強(qiáng)掃描矢狀位呈明顯不均勻強(qiáng)化(E)；MRI增強(qiáng)掃描軸位示腫塊位于椎管內(nèi)髓外硬膜下，呈明顯不均勻強(qiáng)化(F)

2.3 病理學(xué)表現(xiàn) 7例患者行腫瘤全切除術(shù)，1例行穿刺活檢。其中4例為惡性SFT，4例為良性SFT。良性SFT呈細(xì)胞密度不均勻，細(xì)胞豐富區(qū)由梭形細(xì)胞編織狀排列組成，細(xì)胞稀少區(qū)見細(xì)胞外膠質(zhì)豐富，細(xì)胞異型性不明顯，含大量擴(kuò)張的分支狀血管。惡性SFT呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞密度大，細(xì)胞異型性顯著，核分裂象多見，并見灶狀壞死。

3 討論

SFT是一種罕見的間葉源性腫瘤，可能起源于樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞[3]，目前認(rèn)為其與血管外周細(xì)胞瘤屬于同一疾病譜，有明顯的血管外周細(xì)胞瘤樣分支狀血管，可發(fā)生于身體的任何部位。多數(shù)SFT表現(xiàn)為良性的組織學(xué)表現(xiàn)和生物學(xué)行為，惡性SFT極少見，有學(xué)者認(rèn)為惡性SFT可能由良性轉(zhuǎn)化而來(lái)[4]。SFT主要發(fā)生于髓外硬膜下(35.3％)，其次是硬膜外(26.5％)，或者同時(shí)累及硬膜內(nèi)、外(7.4％)，或者僅發(fā)生于脊髓內(nèi)(14.7％)，以及同時(shí)累及脊髓和硬膜下(16.2％)[5]。

本研究中，5例跨椎間孔生長(zhǎng)的硬膜外SFT表現(xiàn)為緊貼硬膜且包繞硬膜生長(zhǎng)；1例跨椎間孔生長(zhǎng)且同時(shí)累及硬膜內(nèi)、外，其腫瘤大部分也位于硬膜外，同樣表現(xiàn)為圍繞硬膜生長(zhǎng)，僅有小部分病變侵犯至硬膜內(nèi)；同時(shí)，1例位于髓外硬膜下，與硬膜同樣關(guān)系密切，脊髓呈受壓推擠的表現(xiàn)，由此推斷這7例腫瘤可能起源于硬膜；而另外1例位于椎管外的患者，僅從影像表現(xiàn)無(wú)法確定來(lái)源。

典型SFT的組織病理學(xué)特點(diǎn)為梭形細(xì)胞豐富區(qū)和稀少區(qū)交替分布，兩者間有粗的玻璃樣變膠原和分支狀血管外周細(xì)胞瘤樣血管分隔，細(xì)胞無(wú)異型性。惡性SFT同時(shí)具有惡性和良性成分。惡性部分細(xì)胞核異型明顯、大量核分裂象；而良性部分具有典型SFT的特點(diǎn)[4]。本研究中，良性SFT表現(xiàn)為典型的病理學(xué)特點(diǎn)；而惡性SFT表現(xiàn)為細(xì)胞核異型性顯著，核分裂象多見，部分有周圍浸潤(rùn)，與文獻(xiàn)報(bào)道[6]相符。

脊柱SFT因腫瘤發(fā)生部位及大小不同，其形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可不同。文獻(xiàn)報(bào)道，脊柱SFT增強(qiáng)CT顯示為邊界清楚、強(qiáng)化均勻的軟組織腫塊，并可侵犯鄰近的骨性結(jié)構(gòu)，很少出現(xiàn)鈣化，腫塊較大時(shí)可有低密度壞死區(qū)[7]。本研究中，6例出現(xiàn)鄰近椎體或附件侵犯，表現(xiàn)為溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞；1例出現(xiàn)鄰近椎體后緣外壓性改變；僅1例位于椎管內(nèi)，沿椎管長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，未出現(xiàn)骨質(zhì)破壞情況。4例因腫塊體積大，出現(xiàn)低密度壞死囊變區(qū)，與文獻(xiàn)報(bào)道[8]相符。

脊柱SFT的MRI表現(xiàn)在T1WI上常顯示為等/低信號(hào)分葉狀腫塊，因腫瘤膠原纖維組織豐富在T2WI上多數(shù)表現(xiàn)為低信號(hào)，同時(shí)因血供豐富且組織成分復(fù)雜，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤血管及細(xì)胞豐富區(qū)強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀少區(qū)及膠原纖維區(qū)的強(qiáng)化程度相對(duì)較弱[5]。本研究中，6例跨椎間孔同時(shí)累及椎管內(nèi)外，呈啞鈴形軟組織腫塊；1例腫瘤位于椎管外，表現(xiàn)為分葉狀軟組織腫塊，考慮與起源于硬膜組織并向外生長(zhǎng)有關(guān)；1例位于椎管內(nèi)并沿椎管長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，呈長(zhǎng)梭形。T1WI表現(xiàn)以等信號(hào)為主，與文獻(xiàn)報(bào)道[5]基本一致；但多數(shù)病例T2WI實(shí)性成分表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，且部分病例出現(xiàn)高信號(hào)區(qū)，未表現(xiàn)出文獻(xiàn)中的典型低信號(hào)，可能是由腫瘤的細(xì)胞豐富區(qū)所致，并且可能因部分病例腫瘤體積較大，部分區(qū)域出現(xiàn)黏液變性或囊變壞死，致使出現(xiàn)T2WI高信號(hào)[9]。文獻(xiàn)報(bào)道的病灶以低信號(hào)為主[5]，可能是由于既往骨腫瘤的信號(hào)強(qiáng)度多以骨質(zhì)信號(hào)為參考，而本研究采用脊髓信號(hào)作為參考，脊髓信號(hào)在不同個(gè)體及個(gè)體一生中均相對(duì)穩(wěn)定。本研究中，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道[5]一致；并且4例惡性SFT的影像表現(xiàn)無(wú)特異性，與良性SFT的影像表現(xiàn)有重疊，因此單純從影像學(xué)表現(xiàn)上無(wú)法鑒別SFT的良、惡性。

脊柱SFT需要與多種良、惡性疾病相鑒別。脊柱SFT多數(shù)位于髓外硬膜下，也可發(fā)生于硬膜外或者髓內(nèi)并伴有外生性生長(zhǎng)[5]。發(fā)生于硬膜外和髓外硬膜下的SFT可累及椎間孔內(nèi)外。①當(dāng)鄰近骨質(zhì)未表現(xiàn)出明顯破壞時(shí)，其影像學(xué)特點(diǎn)與神經(jīng)鞘瘤相似，神經(jīng)鞘瘤常發(fā)生囊變，形態(tài)規(guī)整，邊界清晰，T2WI多表現(xiàn)為等/低信號(hào)。②當(dāng)脊柱SFT有鄰近骨質(zhì)破壞等侵襲性征象時(shí)，需要與侵襲性血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤等相鑒別。侵襲性血管瘤表現(xiàn)為局限性骨質(zhì)溶解區(qū)域的骨小梁增厚；而SFT多表現(xiàn)為溶骨性或膨脹性骨質(zhì)破壞。轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生于椎弓根區(qū)域，而SFT則常同時(shí)累及椎弓根和鄰近椎體。

總之，發(fā)生于脊柱的SFT罕見，影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，多為邊界較清的分葉狀或啞鈴形軟組織腫塊，緊貼硬膜或環(huán)繞硬膜囊生長(zhǎng)，常伴有局部骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)密度及信號(hào)不均勻，在T1WI上多呈等/低信號(hào)，T2WI多呈稍高/等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。對(duì)脊柱SFT的準(zhǔn)確診斷，還需要充分結(jié)合病理形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。

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Radiographic Diagnosis of Spinal Solitary Fibrous Tumor

LANG Ning
ZHANG Enlong
XING Xiaoying
YUAN Huishu

PurposeTo explore the CT and MRI manifestations of spinal solitary fi brous tumor (SFT) to improve the accuracy of imaging diagnosis.Materials and MethodsCT and MRI manifestations of eight pathologically confirmed SFT were retrospectively analyzed.CT and MRI scan were performed in 8 cases.The location,shape,size,density/signal,margin,condition of the internal lesion,adjacent bone destruction and reinforcement characteristic were also analyzed.ResultsOf the 8 patients,4 cases were pathologically con fi rmed benign and the other 4 cases were malignant.6 cases showed trans-intervertebral foramen dumbbell shaped soft tissue masses,1 case showed lobulated soft tissue mass lying outside the invertebrate canal and 1 case showed long fusiform lying in intradural extramedullary of spinal canal.6 cases had adjacent bone swelling or osteolytic destruction,1 case had compressive bone defect,and 1 cases showed no obvious bone destruction.The tumor showed an equal/mixed density on CT scan.T1WI equal/low signal was seen in MRI scan. Equal/slightly higher T2WI signals were seen in 6 cases and mixed signals in 2 cases.All patients undergoing enhanced scan showed obviously inhomogeneous enhancement.ConclusionSpinal solitary fi brous tumors are lobulated or dumbbell shaped and growth clinging to or surround the dura mater.The feature of MRI signal is evident that T1WI is mostly equal/low signal and T2WI is usually slightly higher/equal signal,often accompanied by bone destruction.

Solitary fibrous tumors; Spinal neoplasms; Magnetic resonance imaging;Tomography,X-ray computed

1.北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科 北京 100191 2.北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院放射科 北京 102206

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.012

袁慧書

Department of Radiology,Peking University Third Hospital,Beijing 100191,China

Address Correspondence to:YUAN Huishu

E-mail:huishuy@sina.com

北京市自然科學(xué)基金(7164309)；國(guó)家自然科學(xué)基金(81701648)

R445；R738.1

2017-05-08

2017-08-06

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2017年 第25卷 第11期：845-848

Chinese Journal of Medical Imaging 2017 Volume 25 (11):845-848

(本文編輯 周立波)