室間隔缺損誤診為右冠狀動(dòng)脈-右室瘺一例

劉丹，陳嬌，朱琦，羅紅

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科/出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川 成都 610041)

室間隔缺損誤診為右冠狀動(dòng)脈-右室瘺一例

劉丹，陳嬌，朱琦，羅紅

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科/出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川 成都 610041)

動(dòng)脈-動(dòng)脈瘺；室間隔缺損；超聲檢查

超聲心動(dòng)圖由于具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便及實(shí)時(shí)的優(yōu)點(diǎn)，在臨床得到了廣泛的應(yīng)用，特別是在小兒先天性心臟病的診斷及治療監(jiān)測(cè)中，是不可或缺的檢查方式。雖然超聲檢查的準(zhǔn)確性較高，但是當(dāng)疾病超聲圖像表現(xiàn)不典型時(shí)，仍易漏診及誤診，本文將簡(jiǎn)單分析及總結(jié)1例室間隔缺損誤診為冠狀動(dòng)脈瘺的原因及教訓(xùn)。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒女，8歲，2017年3月因“先心病復(fù)診”來(lái)我院就診。一般情況可，查體于胸骨左緣第三肋間聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，外院超聲心動(dòng)圖提示：左房室長(zhǎng)大，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑3 mm，于右室面查見(jiàn)破口約3 mm，彩色多普勒提示右冠狀動(dòng)脈-右室探及雙期血流，分流速度(Vmax)=5.0 m/s。超聲診斷：右冠狀動(dòng)脈-右室瘺。我院超聲心動(dòng)圖復(fù)查時(shí)于大動(dòng)脈短軸切面查見(jiàn)一瘤樣膨出，其上有一長(zhǎng)條形管狀結(jié)構(gòu)(圖1)，其內(nèi)可探及至右室的雙期血流(圖2、圖3)；在主動(dòng)脈根部切面仔細(xì)掃描顯示后可顯示左、右冠狀動(dòng)脈(圖4)，內(nèi)徑均正常。超聲心動(dòng)圖提示，二維：左房室長(zhǎng)大[左房?jī)?nèi)徑(LA)=23 mm，左室內(nèi)徑(LV)=42 mm]，室間隔上部連續(xù)性中斷12 mm，周?chē)M織與之粘連形成瘤樣膨出12 mm×12 mm，其上破口最大徑約3 mm，缺損位于主動(dòng)脈短軸10點(diǎn)處，距主動(dòng)脈瓣環(huán)0 mm。彩色多普勒顯示：室水平探及雙期分流，Vmax=5.4 m/s。超聲診斷：室間隔缺損(膜周型)室水平雙期分流。收入院后心導(dǎo)管造影證實(shí)為室間隔缺損，患兒行室間隔缺損封堵術(shù)。

圖1 室間隔缺損與周?chē)M織粘連形成的細(xì)窄樣管道結(jié)構(gòu)；圖2 收縮期高速與舒張期低速的雙期血流；圖3 舒張期探及左向右分流；圖4 內(nèi)徑正常的右冠狀動(dòng)脈

2 討 論

冠狀動(dòng)脈瘺(coronary arterial fistulae)是指冠狀動(dòng)脈與心腔或其他血管之間存在異常交通，血液從冠狀動(dòng)脈經(jīng)瘺管分流到有關(guān)心腔和血管。CAF最早由Krause報(bào)道[1-2]，大多數(shù)屬于較少見(jiàn)的先天性畸形，檢出率為0.1%～0.2%，占全部先心病患者的0.005%～0.07%。極少數(shù)是由于外傷、手術(shù)、冠狀動(dòng)脈介入性治療等后天性原因?qū)е隆Ｒ话阏J(rèn)為CAF是胚胎心肌竇狀間隙未退化導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈與心腔或其他血管間存在異常交通。CAF可累及任一冠狀動(dòng)脈主干或分支，并可瘺入任何心臟或大血管[3-4]。CAF的超聲心動(dòng)圖特征表現(xiàn)為受累的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，以起始段更明顯，追蹤探及可顯示冠狀動(dòng)脈的走形及瘺入部分，彩色多普勒顯像可顯示瘺口處的花色血流，頻譜多普勒表現(xiàn)由瘺入部位決定，瘺入左房、右房、右室及肺動(dòng)脈內(nèi)者呈雙期連續(xù)性血流，舒張期速度較高，收縮期速遞較低，瘺入左心室者呈舒張期血流頻譜[5]。而室間隔缺損指心臟室間隔發(fā)育異常導(dǎo)致缺損，形成兩側(cè)心室之間異常分流的先心病，其中膜周部的室缺常常與周?chē)M織及三尖瓣的隔瓣粘連形成室間隔膜部瘤，導(dǎo)致室缺右室面的破口減小甚至自愈。頻譜多普勒在無(wú)并發(fā)癥的室缺中多可探及收縮期的高速分流。在此例患者，二維超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈短軸切面顯示長(zhǎng)條形的管道樣結(jié)構(gòu)，似為擴(kuò)張的右冠狀動(dòng)脈，彩色多普勒也顯示雙期分流，但是仔細(xì)掃查可在主動(dòng)脈根部尋找到正常起源及內(nèi)徑的左、右冠狀動(dòng)脈，并且連續(xù)多普勒可探及收縮期高速及舒張期低速的雙期血流，故此例患者可排除右冠狀動(dòng)脈-右室瘺。由于此患者室間隔膜部瘤的形態(tài)較為特殊，與周?chē)M織粘連形成一長(zhǎng)條形的細(xì)窄管道，收縮期未完全分流入右室的血流在舒張期繼續(xù)流向右室，故不同于常見(jiàn)的室缺血流特點(diǎn)，此病例中頻譜多普勒在舒張期可探及低速的舒張期血流。因此，本病例給超聲醫(yī)生最大的啟示是心臟疾病復(fù)雜多變，需要將二維、彩色多普勒和頻譜多普勒靈活結(jié)合，多切面掃查，既要認(rèn)識(shí)疾病的特征表現(xiàn)，又要辨別疾病的特殊表現(xiàn)，才能避免漏診、誤診。

[1]Qureshi SA.Coronary arterial fistulas.Orphanet J Rare Dis[J].2006,21,1:51.

[2]劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,2007:573-574.

[3]陳嬌,朱琦.彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷小兒冠狀動(dòng)脈瘺[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(10):2007-2008.

[4]Schumacher G,Roithmaier A,Lorenz HP,et al.Congenital coronary artery fistula in infancy and childhood:diagnostic and therapeutic aspects[J].Thorac Cardiovasc Surg,1997,45(6):287-294.

[5]Xie M,Li L,Cheng TO,et al.Coronary artery fistula:comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China[J].Int J Cardiol,2014,176(2):470-477.

R543.3

D

1003—6350（2017）22—3772—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.22.055

成都市科技局，科技惠民技術(shù)研發(fā)項(xiàng)目(編號(hào)：2014-HM01-00042-SF)；四川大學(xué)華西第二醫(yī)院新芽科研項(xiàng)目(編號(hào)：KX007)

羅紅。E-mail：luohongcd1969@163.com

2017-03-29)