自體肋軟骨聯(lián)合脂肪移植治療Binder綜合征的臨床應(yīng)用研究

李帥華+黃澤春+黃潤(rùn)銘

[摘要]目的：探討采用自體肋軟骨聯(lián)合顆粒脂肪矯正Binder綜合征的鼻部畸形和面中部凹陷，術(shù)后通過觀察鼻部形態(tài)變化和鼻腔通氣、發(fā)音等功能變化，對(duì)其效果行綜合評(píng)價(jià)。方法：對(duì)8例Binder綜合征患者，常規(guī)切取第6/7肋軟骨，雕刻成長(zhǎng)條狀、片狀、塊狀和碎顆粒狀，用來修復(fù)構(gòu)建鼻小柱、鼻背、側(cè)鼻、鼻翼、鼻中隔等鼻部亞單元結(jié)構(gòu)，并采用自體脂肪和肋軟骨顆?；旌衔锾畛渌莸睦鏍羁字車?、鼻檻和上頜竇凹陷。結(jié)果：8例患者均獲隨訪，最長(zhǎng)隨訪5年，對(duì)畸形矯正效果和鼻部功能改善均滿意。結(jié)論：自體肋軟骨聯(lián)合脂肪移植治療Binder綜合征，能較好的矯正鼻畸形和面中部凹陷，還可以不同程度改善鼻腔功能，長(zhǎng)期效果穩(wěn)定。

[關(guān)鍵詞]Binder綜合征；鼻畸形；面中部凹陷；肋軟骨；自體脂肪

[中圖分類號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2017）10-0002-04

Abstract： Objective To evaluate the clinical effect of autologous costicartilage in combination with fat transplantation in correcting nasal deformity and middle facial depression in Binder syndrome patients by observing postoperative morphologic change， nasal cavity ventilation and articulation， etc. Methods 8 patients diagnosed with Binder syndrome were recruited. Autologous graft was obtained from the 6th and 7th costicartilage and incised into long strip， lamellar， mass and granular shape for reconstruction and repair of nasal columella， dorsum nasi， lateral nose， wing of nose， nasal septum and subunit nasal structures. The mixture of autologous fat and costicartilage granules was utilized for filling the apertura piriformis， nasal sill and maxillary sinus depression. Results All 8 patients were followed up with the maximal duration of 5 years. All cases were satisfied with the cosmetic effect of deformity correction and improvement of nasal function. Conclusion Autologous costicartilage combined with fat transplantation is effective in the treatment of nasal deformity and middle facial depression. It can improve nasal function to varying degree and yield stable long-term efficacy.

Keywords： Binder syndrome； nasal deformity； midfacial retusion； costicartilage； autologous fat

Binder 綜合征（Binder syndrome），又名上頜骨-鼻發(fā)育異常，是臨床上較為少見的疾病，主要以鼻、上頜部發(fā)育不良為特征。表現(xiàn)為扁平臉、鼻骨位置異常、上頜中部發(fā)育不全并錯(cuò)牙合畸形、前鼻嵴短小或缺失、鼻黏膜萎縮及上頜竇缺失。關(guān)于Binder綜合征病因?qū)W、遺傳學(xué)等多學(xué)科相關(guān)研究普遍認(rèn)為其發(fā)病受多因素的影響，包括環(huán)境和基因等[1-2]。手術(shù)是目前治療該綜合征的主要方法。

在本組研究中，筆者對(duì)8例Binder 綜合征患者采用全肋軟骨鼻畸形綜合矯正，并對(duì)中面部凹陷進(jìn)行了自體脂肪與肋軟骨顆?；旌衔锾畛涞膰L試，長(zhǎng)期隨訪觀察，取得了較好的臨床效果。

1 臨床資料

本組共8例，男性5例，女性3例；年齡19～43歲，平均27歲；患者均存在不同程度的鼻背凹陷、鼻尖低平、鼻中隔偏曲和面中部凹陷畸形。

2 手術(shù)方法

2.1 患者取仰臥位，經(jīng)口插管全麻成功后，在肋弓緣做約3cm的切口，切開皮膚、皮下，以電刀切斷肋骨表面肌肉直至顯露第7肋軟骨和第6肋軟骨轉(zhuǎn)角處，H形切開骨膜，切取約5cm第7肋軟骨和3cm第6肋軟骨轉(zhuǎn)角部分。再取切口下方約3cm×3cm的筋膜脂肪組織瓣備用。切取的肋軟骨按需要雕刻成長(zhǎng)條狀、片狀、塊狀和碎顆粒狀。

2.2 自體顆粒脂肪的制備：采用腫脹麻醉技術(shù)，抽取皮下脂肪，去除其中纖維組織，純化處理后靜置備用。

2.3 鼻軟骨支架成形：設(shè)計(jì)鼻小柱V形飛鳥切口延伸至下外側(cè)軟骨外側(cè)腳處，掀起皮瓣，分離并完全顯露上、下外側(cè)軟骨，并將下外側(cè)軟骨適當(dāng)與周圍軟組織脫套，以利于下外側(cè)軟骨能最大限度的向前、向下活動(dòng)。然后在下外側(cè)軟骨內(nèi)側(cè)腳之間向后將鼻中隔膜性層從中分離解剖，顯露鼻中隔軟骨尾側(cè)緣，用剝離子游離出鼻中隔黏軟骨膜下腔隙；如果存在鼻中隔偏曲，則要分離至篩骨垂直板和犁骨處，并切除鼻中隔后部，留下前方和尾部的L形鼻中隔，再用2塊長(zhǎng)條形撐開移植物軟骨條夾住鼻中隔，5-0 PDS線縫合固定，強(qiáng)化鼻中隔軟骨的支撐力度；雕刻長(zhǎng)約20～22mm，寬約15～18mm，厚約3mm的長(zhǎng)方形軟骨塊做為鼻小柱支撐移植物，并在側(cè)方雕刻一凹槽，以便鼻中隔軟骨尾端能鑲?cè)肫渲?，縫合固定，以抬高鼻尖，穩(wěn)定中央支撐結(jié)構(gòu)；將鼻背到鼻根部的骨膜下腔隙分離好后，游離的上外側(cè)軟骨褥式縫合重新連接在鼻中隔背側(cè)重建中穹窿，將雕刻好的鼻背移植物放入此腔隙內(nèi)以提升鼻背高度；再用長(zhǎng)約25mm的軟骨條作鼻翼支撐移植物，支撐塌陷的鼻孔，矯正退縮的鼻翼緣，并抬高鼻尖（圖1～2）。endprint

至此，整個(gè)鼻支架形成4腳支撐，5-0 PDS線將支架各亞單位牢固縫合固定，視支架成形后鼻部的形態(tài)在鼻尖表現(xiàn)點(diǎn)加上帽狀移植物和盾牌移植物，使鼻長(zhǎng)度和鼻尖突出度達(dá)到理想位置。再修剪面積合適的筋膜脂肪組織瓣覆蓋于支架上，使鼻尖形態(tài)更加柔和自然，并降低移植物頂出的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于鼻腔黏膜組織的不足，通常會(huì)設(shè)計(jì)斧形黏軟骨膜瓣，用以延長(zhǎng)組織量。

2.4 面中部凹陷填充：在上唇口內(nèi)黏膜與牙齦交界線上方約1cm做橫行切口，于上頜骨骨膜上鈍性分離出3個(gè)腔隙，即兩側(cè)塌陷的梨狀孔和上頜竇凹陷處，后縮低平的鼻檻部位。將自體脂肪和肋軟骨顆?；旌衔锞鶆蛱畛涞礁髑幌叮ㄗ⒁夥蛛x時(shí)各腔隙不能相通）。從而矯正中面部凹陷、抬高鼻基底?？p合切口，膨脹海綿填塞鼻腔，鼻背夾板塑形固定。

3 結(jié)果

本組病例均隨訪1年以上，最長(zhǎng)隨訪5年，8例切口均一期愈合，瘢痕均不明顯。鼻外形改善，鼻小柱及鼻梁長(zhǎng)度、高度均有明顯延長(zhǎng)，面中部凹陷明顯改善，對(duì)畸形矯正效果和鼻部功能改善均滿意。

典型病例：患者男性，37歲，查體：鼻背部低平，鼻尖下垂，鼻小柱短縮，梨狀孔周圍凹陷，鼻黏膜萎縮，雙側(cè)鼻孔扁平。在全麻下行自體肋軟骨聯(lián)合脂肪移植治療Binder綜合征鼻畸形和面中部凹陷，患者恢復(fù)良好，自覺畸形矯正效果滿意（圖3～4）。

4 討論

Binder綜合征是以面中部凹陷和鼻畸形為特點(diǎn)的先天性畸形[3]。在臨床上報(bào)道很少，一是因?yàn)槠浔旧戆l(fā)病率相對(duì)較低，為散發(fā)性；二是一些臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)還不夠，易導(dǎo)致漏診。究其病因目前尚無定論，可能與胚胎發(fā)育過程中前腦區(qū)誘導(dǎo)發(fā)育中心受到干擾有關(guān)[4]，F(xiàn)erguson[5]則認(rèn)為該疾病的發(fā)生可能具有一定遺傳傾向，同時(shí)產(chǎn)傷[6]和維生素K缺乏[7]可能為一個(gè)潛在的致病因素，但目前尚未在臨床上得到明確證實(shí)。典型的臨床表現(xiàn)包括：額鼻角扁平或消失，鼻背低平，鼻部短小，鼻尖下垂，鼻小柱短縮，新月形鼻孔，銳性鼻唇角，鼻黏膜萎縮，梨狀孔周圍凹陷，上頜骨發(fā)育不足、下頜骨發(fā)育相對(duì)過度。40%～50%的患者可能出現(xiàn)上頜竇發(fā)育不全或是缺失，前鼻嵴的位置較正常更靠后下方，在側(cè)位X片中有時(shí)很難看到。

4.1 治療時(shí)機(jī)與手術(shù)方式：Binder綜合征的面部畸形常會(huì)對(duì)患者的身心造成嚴(yán)重的不良影響，手術(shù)時(shí)機(jī)如何選擇才能獲取最佳的遠(yuǎn)期美學(xué)效果，至今尚無明確指南。目前相對(duì)主流的觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)最好選擇在患者面部骨骼發(fā)育基本結(jié)束后進(jìn)行[8]。其治療方式的選擇與患者的畸形嚴(yán)重程度和自身的需求有關(guān)。手術(shù)主要圍繞如何恢復(fù)面中部的前凸度，一般對(duì)于面中部輕度凹陷，鼻畸形不明顯的患者只需進(jìn)行正畸治療來適當(dāng)掩飾面中部凹陷不足就好，無需對(duì)面部輪廓進(jìn)行較大干預(yù)[9]；中度患者僅有鼻部畸形及梨狀孔周圍、鼻檻和上頜竇凹陷的，可應(yīng)用骨、軟骨移植或結(jié)合人工材料填充來修復(fù)重塑鼻部畸形并填充中面部凹陷[10]；而重度患者除鼻部畸形修復(fù)，還需要進(jìn)行正頜截骨手術(shù)來矯正后縮的上頜及錯(cuò)牙合畸形[11]，截骨手術(shù)主要有LeFortⅠ型和LeFortⅡ型。LeFortⅡ型截骨植骨前移手術(shù)，主要適用于嚴(yán)重的中面部畸形患者，同時(shí)也適用于用LeFortⅠ型改良者，是一種較徹底改善面中部畸形的方法。

本次研究的臨床病例主要以鼻畸形和犁狀孔周圍凹陷為主，無錯(cuò)牙合畸形，故均采用自體肋軟骨雕刻成鼻假體支架來矯正鼻部畸形。相對(duì)于截骨矯正面中部凹陷的手術(shù)方式具有操作簡(jiǎn)單，患者痛苦小，不存在截骨術(shù)后骨折不愈合的風(fēng)險(xiǎn)，且具有費(fèi)用低，術(shù)后恢復(fù)快，復(fù)發(fā)率低，療效肯定等多項(xiàng)優(yōu)勢(shì)。

4.2 填充材料的選擇：治療Binder綜合征所應(yīng)用的各種置入材料有硅膠、膨體、骨骼和軟骨，不同的材料存在不同的問題，如可被觸及、表面感染或高吸收率等。Holmstrom 對(duì)92例Binder綜合征鼻畸形患者采用鼻中隔軟骨、骨移植物、軟骨移植物三種矯正方式，并進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)20余年的隨訪研究發(fā)現(xiàn)：鼻中隔軟骨矯正鼻部外形的手術(shù)時(shí)間雖然最短，但術(shù)后鼻部隆起效果有限且形態(tài)最不穩(wěn)定；而骨移植物因術(shù)后吸收效果也不穩(wěn)定；只有軟骨移植組外形較為穩(wěn)定且復(fù)發(fā)率低[12]。陳昱瑞等對(duì)24例Binder綜合征患者研究發(fā)現(xiàn)，移植至梨狀孔周圍的骨質(zhì)較移植至鼻部的骨質(zhì)更容易被吸收，其平均的吸收時(shí)間是2年，這常導(dǎo)致患者需要二次手術(shù)治療[13]。Gewalli等通過長(zhǎng)期隨訪研究發(fā)現(xiàn)骨移植吸收率高，但軟骨移植能夠在較長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)保持原有的體積大小。25%接受骨移植的患者需行二次手術(shù)矯正，軟骨移植對(duì)于面中部畸形的矯正能夠得到更令人滿意的長(zhǎng)期效果[14]。國(guó)內(nèi)一些學(xué)者單獨(dú)運(yùn)用膨體[15]或聯(lián)合自體肋軟骨[16]移植矯正Binder綜合征均取得不錯(cuò)的手術(shù)效果，但都存在一定的感染和排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。Le Tian[17]和田樂[18]等學(xué)者分別采用自體肋軟骨鼻支架和硅膠假體來矯正Binder綜合征，通過對(duì)比認(rèn)為肋軟骨鼻支架成形術(shù)更適合于Binder綜合征患者，尤其是改善其鼻部的形態(tài)，其支撐和塑形效果均優(yōu)于硅膠假體。

采用全肋軟骨移植物具有以下特點(diǎn)：①取材方便，長(zhǎng)度和厚度足夠，易于雕刻成形；②肋軟骨質(zhì)地適中，支架不易造成鼻尖部皮膚張力過大而壞死；③軟骨吸收率相對(duì)較低；④自體組織，無排斥反應(yīng)。因此本研究采用自體脂肪聯(lián)合肋軟骨顆?；旌衔镆浦蔡畛渌莸睦鏍羁字車?、鼻檻和上頜竇凹陷，使填充物更好的與周圍軟組織過渡，填充更均勻飽滿，并可一定程度上限制顆粒軟骨的移位，長(zhǎng)期隨訪吸收率很低，效果穩(wěn)定。

4.3 鼻軟骨支架的重建：Binder綜合征的鼻畸形主要包括鼻中隔偏曲、發(fā)育欠佳，鼻背的高度和長(zhǎng)度，以及鼻尖表現(xiàn)點(diǎn)位置遠(yuǎn)較正常差。以往醫(yī)生曾應(yīng)用額部皮瓣、皮膚移植、V-Y 皮瓣推進(jìn)等技術(shù)來矯正短縮的鼻部外形，但效果都不滿意[8]。我國(guó)學(xué)者劉凱采用單根肋骨-軟骨治療Binder綜合征[19]，取得了不錯(cuò)的效果，但缺乏長(zhǎng)期隨訪；Munro則偏向于用肋軟骨的轉(zhuǎn)角處來做鼻支架以修復(fù)重度鼻畸形[20]。一些學(xué)者[21]基于達(dá)拉斯鼻整形中運(yùn)用軟骨三腳架原理來重建鼻部穩(wěn)定性，對(duì)修復(fù)Binder綜合征的鼻畸形取得的一定的效果，但長(zhǎng)期隨訪仍有鼻支架欠穩(wěn)定的風(fēng)險(xiǎn)[22]。一般來說，正常鼻形態(tài)的穩(wěn)定性取決于：①鼻部軟骨的大小形態(tài)及彈性；②下外側(cè)軟骨內(nèi)側(cè)腳與鼻中隔軟骨尾側(cè)的連接；③上外側(cè)軟骨與下外側(cè)軟骨的連接；④以梨狀孔為基底的外側(cè)腳復(fù)合體支撐力度。而筆者在此基礎(chǔ)上根據(jù)鼻部各亞單位鼻小柱、鼻背、側(cè)鼻、鼻翼、鼻中隔等生物力學(xué)受力點(diǎn)的分析，改良設(shè)計(jì)四腳鼻部支架以期能更好的支撐鼻部形態(tài)，即：2塊長(zhǎng)條形撐開移植物與鼻中隔呈三明治狀固定，以修復(fù)和支撐內(nèi)鼻閥，矯正鼻中隔偏曲；偏厚的長(zhǎng)方形軟骨塊插入鼻小柱基底內(nèi)以升高鼻尖和鼻基底；兩側(cè)鼻翼放入以梨狀孔為基底的長(zhǎng)條形軟骨條形成外側(cè)腳復(fù)合體支撐塌陷的鼻孔。endprint

Kansu在治療Binder綜合征鼻畸形的患者時(shí)指出[23]，運(yùn)用局部筋膜組織瓣覆蓋可降低移植物頂出的風(fēng)險(xiǎn)，所以本次術(shù)中在切取肋軟骨的基礎(chǔ)上還附帶取出一小塊筋膜脂肪瓣覆蓋在鼻支架上，以降低感染和支架頂出的風(fēng)險(xiǎn)，并使鼻尖形態(tài)更加柔和自然。

鼻部軟骨支架搭好后，往往會(huì)遇到皮膚量不足的問題。Holmstrom認(rèn)為先天性上頜發(fā)育不良鼻畸形的患者，鼻小柱的皮膚只是縮進(jìn)了發(fā)育障礙的鼻內(nèi)，并不是真正的短缺，可以選用鼻小柱 V-Y推進(jìn)、上唇局部皮瓣轉(zhuǎn)移的方式來加長(zhǎng)，一般可將鼻部軟組織量延長(zhǎng)3～5mm[24]。Holmes等在進(jìn)行鼻畸形肋軟骨矯正術(shù)前，采用多次硅膠假體置入的辦法來擴(kuò)張鼻部皮膚軟組織量。筆者的經(jīng)驗(yàn)是運(yùn)用鼻小柱V形飛鳥切口形成V-Y推進(jìn)皮瓣和鼻腔內(nèi)斧形黏軟骨膜瓣，彌補(bǔ)鼻腔黏膜組織的不足，延長(zhǎng)組織量，并結(jié)合術(shù)中手法急速鼻部皮膚擴(kuò)張的方式來綜合解決這一問題，術(shù)中縫合張力適當(dāng)，無皮膚壞死和傷口崩開的并發(fā)癥，術(shù)后均獲得較好的臨床效果。

在此需指出的是，要想達(dá)到理想的鼻畸形矯正，一些基本技術(shù)是必須要掌握的，包括：①下外側(cè)軟骨和鼻中隔軟骨顯露與切取技術(shù)；②軟骨雕刻技術(shù)，軟骨條、帽狀移植物、盾牌樣移植物的制作技術(shù)；③鼻小柱支撐技術(shù)；④鼻中隔偏曲矯正，鼻中隔支撐和延長(zhǎng)移植物固定技術(shù)；⑤下外側(cè)軟骨外側(cè)腳頭側(cè)切除和支撐技術(shù)；⑥側(cè)鼻軟骨穹窿間縫合技術(shù)；⑦下外側(cè)軟骨內(nèi)側(cè)腳鼻小柱縫合技術(shù)；⑧鼻背皮膚擴(kuò)張技術(shù)；⑨梨狀孔凹陷腔隙和塌陷鼻檻分離填充技術(shù)。手術(shù)修復(fù)鼻畸形的方法較多，但總的原則還要遵循“從基底到鼻尖”的原則進(jìn)行綜合修復(fù)，這樣支架才能夠穩(wěn)固、持久，才有較好的遠(yuǎn)期效果。

綜上所述，采用自體肋軟骨聯(lián)合脂肪移植治療Binder綜合征的鼻畸形和面中部凹陷，手術(shù)效果肯定，術(shù)式簡(jiǎn)便易行，術(shù)后并發(fā)癥少，有一定的優(yōu)勢(shì)，但是關(guān)于此綜合方法的實(shí)用性和有效性還需要更長(zhǎng)期的隨訪研究來證明。

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[收稿日期]2016-12-22 [修回日期]2017-09-20

編輯/張惠娟endprint