第8肋軟骨發(fā)育不良的兒童小耳畸形肋軟骨支架雕刻臨床研究

劉柳 李輝正 程行健 楊磊

河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院整形外科（石家莊050051）

小耳畸形是由于胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育異常引起的外、中耳畸形，目前小耳畸形行耳廓再造術(shù)的方法有很多，但自體肋軟骨移植被認(rèn)為是治療小耳畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”[1-3]。肋軟骨支架的雕刻是外耳再造術(shù)的基礎(chǔ)和關(guān)鍵[4-8]，因此肋軟骨作為耳廓支架雕刻的重要材料，其發(fā)育情況決定了手術(shù)的可行性及手術(shù)效果。正常情況下，兒童第1～7對(duì)肋軟骨直接與胸骨相連（圖1A），第8～10對(duì)肋軟骨通過第7對(duì)肋軟骨間接與胸骨相連[9]（圖1B）。影響耳廓軟骨支架雕刻的兩個(gè)主要因素是第6、7肋軟骨聯(lián)合的寬度，以及第8肋軟骨的長度。經(jīng)典方案通常以第6、7肋軟骨和其肋軟骨聯(lián)合作為再造耳支架的基底部分，第8肋軟骨則作為支架的耳輪部分。但如果第8肋軟骨長度比較短小，則難以單獨(dú)構(gòu)建完整的耳輪，本文總結(jié)了應(yīng)用第7肋軟骨形成耳輪的方法，結(jié)合全擴(kuò)張皮瓣法，行耳廓再造術(shù)，獲得良好效果，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 胸部CT檢查和三維重建

收集河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院整形科2016年1月～2017年12月入院的小耳畸形患者，胸部CT掃描，要求拍攝體位端正，攝片上、下兩端包含T1到L3，兩側(cè)包括全部肋骨。PHILIPS 64排CT機(jī)進(jìn)行胸部螺旋掃描和三維重建，掃描參數(shù)：120kV，200mAs，對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行圖像重建（層厚1mm，層距0.5 mm），掃描結(jié)束后將原始圖像導(dǎo)入Extended Brilliance TM工作站處理，利用軟件進(jìn)行三維立體圖像重組。胸骨柄連接的為第2肋軟骨，以此向下計(jì)數(shù)，觀測第6、7、8肋軟骨。同時(shí)觀察胸骨柄的長度和第8肋軟骨是否連接劍突。

1.2 患者信息

選擇11例第8肋軟骨短小的患者，其中男性患者7例，女性患者4例；左側(cè)8例，右側(cè)3例。年齡6-16歲，隨訪時(shí)間1-2年，平均隨訪時(shí)間1.5年。均為單側(cè)小耳畸形，無耳部外傷史及耳部手術(shù)史。

1.3 全擴(kuò)張皮瓣法耳廓再造術(shù)

1.3.1 擴(kuò)張器乳突區(qū)皮下埋置術(shù)

擴(kuò)張器植入術(shù)和注水治療 切口位于發(fā)際線后0.5cm，長約3cm，范圍約7×5cm2的腎形外觀。以0.5%濃度的利多卡因局麻藥行皮下組織的腫脹麻醉。自切口線全層切開皮膚，在皮下層次向前方銳性剝離，創(chuàng)面以雙極電凝仔細(xì)止血后，將80ml腎形擴(kuò)張器放置入囊腔中，其下放置帶有側(cè)孔的引流管一根。術(shù)后3d拔除引流管。切口分別縫合皮下組織和皮膚組織。擴(kuò)張器埋植術(shù)后7d行注水治療，擴(kuò)張器埋植術(shù)后14d拆線。常規(guī)每周注水3次，每次注水約8ml，注水總量為100ml左右。注水治療完畢后，維持?jǐn)U張2周。擴(kuò)張皮膚如果存在較多的毛囊，可以注水60ml左右進(jìn)行激光脫毛治療。

1.3.2 肋軟骨采集

肋軟骨的采集 肋軟骨采集采用右側(cè)胸壁切口，切口以第7肋軟骨體表投影，長度約3cm。全層切開皮膚和皮下組織，顯露腹外斜肌，肋弓斜上方2cm左右作斜行切口，全層切開肌層組織，顯露肋軟骨和肋間肌。沿肋軟骨邊緣2mm垂直切開肋軟骨膜，以剝離子在肋軟骨膜深面進(jìn)行鈍性分離，保持肋軟骨下方的肋軟骨膜完整，避免引起氣胸。分別單根采集第6、7、8肋軟骨，見圖2。

1.3.3 肋軟骨的雕刻和組裝

術(shù)前根據(jù)患兒情況，單側(cè)耳廓畸形患兒選擇健側(cè)耳廓為模版，雙側(cè)耳廓畸形患兒采用患兒父母或患兒父母指定耳廓為模版，可以采用x光底片紅描模版耳廓形態(tài)，制備成耳廓再造模版；亦可以通過三維打印制備健側(cè)耳廓模型[22-23]。傳統(tǒng)的6、7、8三根肋軟骨拼接法支架雕刻術(shù)，通常采用第6肋軟骨做耳甲，第7肋軟骨做耳舟、對(duì)耳輪，第8肋軟骨做耳輪和三角窩下腳。而本組病人篩選第8肋軟骨發(fā)育不佳者，其第7肋軟骨多呈L形且代償性發(fā)育較好。因此，選擇平行第7肋軟骨外緣并向內(nèi)設(shè)計(jì)約3mm寬處垂直全層劈開，保留切取軟骨邊緣呈弧形外觀，軟骨塊截面呈“Δ”形，作為耳輪材料備用，見圖3A。取術(shù)前制備無菌耳廓模片比對(duì)后，將第7肋軟骨剩余較寬部分，按需要修整、拼接到第6肋軟骨下方，作為耳廓支架的第二層。此類患者第6肋軟骨多較為短粗寬大，將軟骨前段中間區(qū)域鏤空掏除新月形軟骨以制備形成耳舟。按需要將剩余第7肋軟骨的條形軟骨雕刻制備為對(duì)耳輪上腳，用4-0鈦絲固定于耳舟對(duì)側(cè)。第8肋軟骨削切成楔形，維持耳廓支架的高度和前傾形態(tài)，形成第三層結(jié)構(gòu)。最后將耳輪固定于軟骨支架主體結(jié)構(gòu)，形成第一層結(jié)構(gòu)。為了獲得更好的對(duì)耳輪突出度，可以將形成耳舟雕刻出的新月形軟骨，縫合固定于對(duì)耳輪處，見圖3B。

1.3.4 擴(kuò)張器取出、耳廓再造

沿?cái)U(kuò)張器置入的切口，全層切開皮膚和擴(kuò)張器包囊，完整取出擴(kuò)張器，沿?cái)U(kuò)張囊邊緣，在耳后筋膜淺面向周圍剝離1-1.5cm，將擴(kuò)張包囊上、后、下方完全剝離，仔細(xì)雙極電凝止血。將雕刻好的三維耳廓支架放置進(jìn)入囊腔，在擴(kuò)張皮瓣下方做一個(gè)3mm的小切口，放置剪有側(cè)孔的頭皮針，進(jìn)行負(fù)壓吸引，縫合乳突區(qū)的皮膚切口后能夠顯示再造耳廓形態(tài)。將殘耳組織上、中部進(jìn)行切開，移位至再造耳廓下方，全層切開擴(kuò)張皮膚，分別和殘耳前唇和后唇的皮膚縫合。術(shù)后5天拔除引流管。

2 結(jié)果

我們于2016年1月～2017年12月共收治先天性小耳畸形患者59例，其中11例為第8肋軟骨短小，采用第7肋軟骨進(jìn)行耳輪構(gòu)建，完成耳廓再造術(shù)。其中男性患者7例，女性患者4例；左側(cè)8例，右側(cè)3例。再造耳廓耳輪形態(tài)逼真、立體感強(qiáng)，經(jīng)長期隨訪支架穩(wěn)定，無變形和吸收。

2.1 典型病例

例一，（圖4）為7歲男孩，診斷為左側(cè)II度小耳畸形，于全身麻醉下行耳后擴(kuò)張器置入術(shù)后，經(jīng)過2個(gè)月注水?dāng)U張治療后，在全身麻醉下采用文中方法行全擴(kuò)張肋軟骨支架耳廓重建，術(shù)后半年外形恢復(fù)良好，無并發(fā)癥。例二（圖5）為7歲男性患兒，診斷為左側(cè)II度小耳畸形，方法同前例?；純喊肽旰笥^察，再造耳廓外形逼真、效果良好。

圖1 A第8肋粗長，連接到劍突，發(fā)育良好;B第8肋發(fā)育不良，相對(duì)較細(xì)、短小。兩者對(duì)比可以見，B圖所示為本文中說明類型。Fig.1 A The 8th costal cartilage is thick and long,connects to xiphoid；B The 8th costal cartilage is dysplasia,relatively thin and short.Comparison between the two figures,figure B shows the type described in this article.

圖2 單根采集第6、7、8肋軟骨Fig.2 The 6th,7th,and 8th costal cartilage.

圖3 A美蘭標(biāo)記第7肋軟骨分割部分；B成形肋軟骨支架與耳膜片對(duì)比。Fig.3 A The 7th costal cartilage with blue marker;the picture;B The contrast of the costal cartilage framework and ear template.

2.1 典型病例

例1患者男，7歲，II度小耳畸形，在全麻下行一、二期手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好（圖4）。

圖4 A術(shù)前；B一期側(cè)面觀；C二期背面觀；D二期側(cè)面觀。Fig.4 A Preoperative view;B Lateral view after the first stage;C Dorsal view after the second stage;D Lateral view after the second stage.

例2，患者男，7歲，II度小耳畸形，在全麻下行一、二期手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好（圖5）。

圖5 A術(shù)前；B一期側(cè)面觀；C二期側(cè)面觀。Fig.5 A Preoperative view;B Lateral view after the first stage;C Lateral view after the second stage.

3 討論

小耳畸形是由于胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育異常引起的外、中耳畸形，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的耳廓發(fā)育不良，約有15%～60%的小耳畸形患者伴有其他器官系統(tǒng)畸形[10-13]，如頜面骨發(fā)育不良、腎畸形、多指、心臟缺陷及脊柱畸形[14-17]，是整形外科最具挑戰(zhàn)的手術(shù)之一。目前小耳畸形行耳廓再造術(shù)的方法有很多，但自體肋軟骨移植被認(rèn)為是治療小耳畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”[18-21]，雕刻肋軟骨支架是耳廓再造術(shù)的關(guān)鍵。本文通過對(duì)小耳畸形患者進(jìn)行胸部CT掃描及三維重建，評(píng)估肋軟骨的發(fā)育情況，對(duì)肋軟骨的采取及耳廓支架的雕刻具有重要的指導(dǎo)意義。

應(yīng)用第6、7和8肋軟骨進(jìn)行雕刻和組裝是構(gòu)建三維自體肋軟骨支架的基本方法。第8肋軟骨呈細(xì)長的椎體形外觀，適合用來進(jìn)行耳輪的雕刻，傳統(tǒng)方法沿第8肋軟骨縱軸平行剖開，雕刻成厚度為3mm左右的片狀結(jié)構(gòu)。Moon LY等[20,21,24]通過術(shù)前三維重建對(duì)小耳畸形患者第8肋軟骨的長度進(jìn)行測量，認(rèn)為第8肋軟骨長度小于9mm就難以進(jìn)行耳廓支架的構(gòu)建。我們通過對(duì)身高達(dá)到1.2米，年齡6周歲的兒童小耳畸形患者進(jìn)行胸部CT檢查，也證實(shí)其中一部分兒童存在第8肋軟骨長度過短（11/59）。正常情況下，兒童第1～7肋軟骨直接與胸骨相連，第8肋軟骨可以通過第7對(duì)肋軟骨間接與胸骨相連，或者直接延伸至劍突。前者胸骨柄多為2個(gè)節(jié)段，后者多為3或者4個(gè)節(jié)段。針對(duì)這部分患者，我們采用了新的手術(shù)雕刻方案，獲得了良好的效果。

肋軟骨的雕刻過程中，需要將耳輪腳和耳輪形成一個(gè)“C”形結(jié)構(gòu)。如果應(yīng)用過短的第8肋軟骨，則需要其他的軟骨材料進(jìn)行拼接，增加了手術(shù)的難度。如果應(yīng)用經(jīng)典的筋膜瓣包裹軟骨支架的“雙瓣法”，耳后筋膜將拼接的連接處包裹，可能拼接痕跡不明顯；但目前應(yīng)用較多的全皮瓣法耳廓再造術(shù)，則有可能出現(xiàn)成角畸形。傳統(tǒng)的應(yīng)用第8肋軟骨進(jìn)行耳輪雕刻，為“□”形，應(yīng)用第7肋軟骨則能更接近人解剖狀態(tài)的“Δ”形狀。第6肋軟骨比較寬大，但通常較短，重復(fù)應(yīng)用其寬度加上下方拼接第7肋軟骨的一部分，形成能容納耳舟的大塊軟固體。第8肋軟骨近肋骨段厚度通常在3mm以上，用以放置在軟骨支架的最下方，維持支架的立體感。本方案是針對(duì)目前逐步推廣的全擴(kuò)張皮瓣法耳廓再造術(shù)的一個(gè)技術(shù)改進(jìn)，鈦絲的縫合固定需要牢固，抵抗負(fù)壓的張力大小。第三期手術(shù)基本一致，為耳屏再造，耳甲腔加深，未在此進(jìn)行詳細(xì)描述。

關(guān)于手術(shù)年齡的治療國內(nèi)外一直存在一定爭議，本方案不同于Moon LY等單純通過第8肋軟骨進(jìn)行兒童術(shù)前評(píng)估。我們從兒童的生理和心理角度出發(fā)，結(jié)合國內(nèi)7周歲入學(xué)的現(xiàn)狀，建議身高1.2米以上，經(jīng)CT評(píng)估需要充分考慮第6,7,8三根肋軟骨，盡量6周歲進(jìn)行耳廓再造，避免小耳畸形引起同學(xué)的嘲笑導(dǎo)致的心理障礙。