剝脫綜合征性青光眼30例臨床分析

李 丹，李 弘＊，胥利平，李秀昆

（1.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 眼科，遼寧 大連116000；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 電診科，吉林 長春130033）

剝脫綜合征性青光眼（peseudo exfoliation glaucoma，PEG）也稱剝脫性青光眼，是繼發(fā)于剝脫綜合征（exfoliation syndrome，ES）的一種青光眼類型。擴(kuò)瞳后可見晶狀體前囊表面沉著物的3個(gè)區(qū)［1－3］。本病無明顯病因［4－9］，多無自覺癥狀，發(fā)病時(shí)已出現(xiàn)明顯視功能損害，目前療效較差?，F(xiàn)將我院2006年1月－2011年6月收治的PEG30例42眼作一分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2006年1月－2011年6月確診為剝脫綜合征性青光眼的患者30例42眼。其中女性14例14眼，男性16例28眼，年齡56～87歲，平均年齡73.09歲，雙眼發(fā)病者8例，單眼發(fā)病者26例。其中36眼為開角，5眼窄Ⅱ，窄Ⅲ—Ⅳ為1眼。診斷標(biāo)準(zhǔn)：所有患者的瞳孔緣均有典型的灰白色小片狀碎屑，散瞳后可見晶狀體前表面中緯線區(qū)、虹膜表面、前房角、懸韌帶或者睫狀突上，有不同程度的灰白或者藍(lán)白色無定形蛋白質(zhì)碎屑物積聚。有的擴(kuò)散到Schwalbe線［2］。并且眼壓均高于正常值，均有不同程度的視神經(jīng)和視野損害。排除依從性差得患者，長期不隨診的患者，對(duì)存在影響IOP讀數(shù)精確性及可靠性的疾?。ㄈ绨榘l(fā)眼炎、之前有眼手術(shù)史、甲狀腺眼病）的患者不納入該研究組中。

1.2 方法

1.2.1 入選患者在治療前都接受了以下檢查 （1）標(biāo)準(zhǔn)對(duì)數(shù)視力表遠(yuǎn)視力（包括矯正視力）；（2）裂隙燈檢查，其中包括：角膜、結(jié)膜、虹膜、瞳孔、晶狀體、前房、前玻璃體等；（3）直、間接眼底鏡檢查眼底，并記錄眼底、杯盤比；（4）前房角鏡檢查，根據(jù)Scheie分類法分級(jí)；（5）Canon非接觸眼壓計(jì)查眼壓；（6）采用APS－6000C全自動(dòng)視野計(jì) ，查雙眼視野 ，評(píng)判視野結(jié)果。從輕到重依次為（旁中心暗點(diǎn)、弓形暗點(diǎn)、重度彌漫性壓陷）；（7）UBM檢查房角，晶狀體懸韌帶有無斷裂，晶體是否有脫位情況。

1.2.2 根據(jù)眼壓、視神經(jīng)和視野情況將患者分為2組，藥物治療組、手術(shù)治療組。42眼中12眼單純眼壓升高，視野顯示生理盲點(diǎn)輕度擴(kuò)大。26只眼行白內(nèi)障超聲乳化吸除＋人工晶體植入術(shù)聯(lián)合小梁切除術(shù)。

1.2.3 治療后接受以下檢查：（1）標(biāo)準(zhǔn)對(duì)數(shù)視力表遠(yuǎn)視力（包括矯正視力）；（2）裂隙燈檢查，其中包括：角膜、結(jié)膜、虹膜、瞳孔、晶狀體、前房、前玻璃體等；（3）直、間接眼底鏡檢查眼底，并記錄眼底，視網(wǎng)膜動(dòng)、靜脈及杯盤比；（4）術(shù)后每3個(gè)月—半年隨診雙眼視野，觀察視野有無進(jìn)行性改變；（5）治療后隨診眼壓及定期復(fù)查視野。

2 結(jié)果

2.1 治療前檢查結(jié)果

視力：矯正視力＜0.3者23眼，矯正視力≥0.3者11眼，矯正視力＞0.5者8眼。

眼壓：初診眼壓：22～60mmHg（平均37.1±9.58）。

裂隙燈檢查：裂隙燈下見瞳孔區(qū)有灰白色碎屑物的有42眼，擴(kuò)瞳后可見晶狀體表面剝脫物質(zhì)沉積呈3個(gè)區(qū)分布。晶狀體均有不同程度混濁，42眼中超過Ⅱ級(jí)程度混濁占94%。

眼底檢查：眼底窺不清的有22眼，視盤C／D為≥0.6者13眼。

房角檢查：42眼中36眼為開角，5眼窄Ⅱ，窄Ⅲ—Ⅳ為1眼。前房角有明顯細(xì)小灰白脫屑物37眼。

UBM檢查：42眼中有27眼進(jìn)行了 UBM檢查，發(fā)現(xiàn)房角、晶狀體懸韌帶、晶狀體赤道部、虹膜及睫狀體不規(guī)則中強(qiáng)回聲，提示剝脫物質(zhì)的沉積。

視野檢查：采用SPA視野計(jì)進(jìn)行檢查視野，42眼中，5眼視野記錄缺失，16眼視野生理盲點(diǎn)輕度擴(kuò)大，其余不同程度的呈現(xiàn)弓形暗點(diǎn)及重度彌漫性壓陷。

2.2 治療后視力情況 對(duì)16眼用降眼壓藥物后視力觀察，矯正視力＜0.3者7眼，矯正視力0.3～0.5者6眼，矯正視力＞0.5以上者3眼。對(duì)部分患者白內(nèi)障成熟期給予行白內(nèi)障摘除＋人工晶狀體植入聯(lián)合小梁切除術(shù)治療。術(shù)后矯正視力＜0.3者4眼，術(shù)后矯正視力0.3～0.5者7眼，術(shù)后矯正視力＞0.5以上者15眼。

2.3 治療后眼壓情況

2.3.1 藥物治療組16眼，用藥前平均眼壓22～45 mmHg（平均眼壓27.87mmHg），用藥后眼壓12～30mmHg （平均眼壓19.51mmHg），降幅度為8.36mmHg。

2.3.2 手術(shù)治療組，初診時(shí)眼壓23.67～37.04 mmHg（平均29.84mmHg）手術(shù)治療后一天測(cè)眼壓，眼壓平均15～27mmHg（平均眼壓18.56）mm－Hg。降幅為11.28mmHg。術(shù)前術(shù)后眼壓比較差異極顯著（P＜0.01）。在藥物治療后其中2例4只眼因?yàn)閭€(gè)人原因拒絕手術(shù)治療，其視野在隨訪過程中，進(jìn)行性下降，后又行白內(nèi)障摘除＋人工晶體植入術(shù)聯(lián)合小梁切除術(shù)，術(shù)后視力0.12，眼壓正常。手術(shù)組中術(shù)后查視野，發(fā)現(xiàn)旁中心暗點(diǎn)3只眼，弓形暗點(diǎn)、象限缺損4只眼，管狀視野3只眼，僅殘存顳側(cè)視島者2只眼，其中發(fā)生青光眼性視野損害者12只眼 ，占手術(shù)組眼總數(shù)的45.38%。隨訪結(jié)果見表1，隨訪最長5年，最短2年，平均隨訪2.36年。

表1 隨訪觀察結(jié)果（平均）

3 討論

剝脫綜合征（exfoliation syndrome，ES）自1917年被Lindberg首次提及，他觀察到在慢性青光眼的患者中有近一半患者瞳孔緣有淺灰色或淡藍(lán)色碎屑樣物附著。1925年vogt認(rèn)為剝脫的物質(zhì)來源于晶體囊膜，因此將本病命名為囊膜性青光眼［6－10］。經(jīng)過1954年Dvorak－Theobald提出假性剝脫綜合征并與真性剝脫綜合征鑒別，到1956年Sunde把此病命名為剝脫綜合征并沿用至今。剝脫綜合征同時(shí)合并的青光眼稱為剝脫性青光眼。在1979年Eagle提出此病是由異常的細(xì)胞合成異常的基底膜，從而產(chǎn)生剝脫物質(zhì)，由房水?dāng)y帶而循環(huán)至眼的各組織（晶狀體囊膜外、睫狀體、小梁網(wǎng)、虹膜和結(jié)膜血管周圍等）屬于多源性［11］，也由此說明晶體不是剝脫物質(zhì)的唯一來源。本病男性患病率高于女性，發(fā)病率隨年齡增長而呈增多趨勢(shì)［12－13］，Young在2004年對(duì)500例≧60歲患者篩查中發(fā)現(xiàn)其患病率為0.4%［16］，本次30例42只眼中患者年齡56～87歲，平均年齡73.09歲，與文獻(xiàn)報(bào)道本病發(fā)病隨年齡增長而增加相符。另外高眼壓及視神經(jīng)、視野損害者在患剝脫性青光眼的概率隨時(shí)間增加［13－15］。近年來有研究證實(shí)了剝脫綜合征與遺傳因素有很大程度關(guān)系［17－20］，但在2代或2代以上普查比較困難。

關(guān)于剝脫性青光眼的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前認(rèn)為剝脫物質(zhì)可能由于衰老的內(nèi)皮細(xì)胞喪失了與基底膜合成的能力從而脫落。部分學(xué)者認(rèn)為剝脫性青光眼是一種繼發(fā)性開角型青光眼。研究顯示，原發(fā)性開角型青光眼（POAG）是以臨管區(qū)斑塊物質(zhì)增加及小梁網(wǎng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變?yōu)樘卣?，而剝脫性青光眼與正常人相比無結(jié)構(gòu)方面的差異，僅存在剝脫物質(zhì)的積蓄。因此他們的發(fā)病機(jī)制是不同的，治療手段的需求亦不相同。剝脫性青光眼多為開角型青光眼，也有少數(shù)閉角型青光眼。剝脫性青光眼多為開角型青光眼，也有少數(shù)閉角型青光眼。有報(bào)道［21］我國50歲以上ES合并青光眼患病率30%，其中77.8%為開角型，22.2% 為閉角型。本組病例中84.73%為開角，15.27%為閉角。

剝脫綜合征性青光眼一般無明顯自覺癥狀，病程緩慢，最長可達(dá)20年，本文病例中所有患者就診原因均為視力下降，另外剝脫綜合征并發(fā)的青光眼對(duì)藥物反應(yīng)不明顯，眼壓難以得到控制，視野損害會(huì)進(jìn)行性發(fā)展，多數(shù)需聯(lián)合小梁切除手術(shù)治療［22］。有專家學(xué)者認(rèn)為行白內(nèi)障手術(shù)即可解決眼壓問題，但在中華眼科學(xué)1786頁指出單純行白內(nèi)障摘除術(shù)不能根本解決眼壓問題，因術(shù)后玻璃體前膜上仍繼續(xù)不斷的有剝脫物質(zhì)沉著。因此本組病例中除16眼早期輕微的、視神經(jīng)損害不嚴(yán)重的患者選用藥物治療。其余26眼均采取青白聯(lián)合術(shù)式。優(yōu)點(diǎn)是一次手術(shù)即可控制青光眼的繼續(xù)進(jìn)展，避免了分次手術(shù)給患者帶來不必要的思想壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。本組病例中42眼患者晶體均有不同程度混濁。其中26只眼白內(nèi)障成熟期，因此要求術(shù)者進(jìn)行白內(nèi)障手術(shù)時(shí)，注意超聲乳化過程中能量大小的掌握，避免晶體懸韌帶離斷引起晶狀體不全脫位或脫位［23－25］。在手術(shù)前應(yīng)反復(fù)對(duì)患者及家屬交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性，術(shù)后也應(yīng)密切觀察和隨訪患者視力，眼壓情況 。

超聲乳化吸除清除了眼前節(jié)特別是小梁網(wǎng)的剝脫物質(zhì)增加了房水的流出，而小梁根切降眼壓效果顯著。所以，本文對(duì)26只眼實(shí)行了青白聯(lián)合手術(shù)，術(shù)后矯正視力 ＜0.3者4眼，術(shù)后矯正視力0.3～0.5者7眼，術(shù)后矯正視力＞0.5以上者15眼。術(shù)后眼壓平均15～27mmHg（平均眼壓18.56mm－Hg）。降幅為11.28mmHg。手術(shù)后檢查視野，發(fā)現(xiàn)旁中心暗點(diǎn)3眼，弓形暗點(diǎn)、象限缺損4眼，管狀視野3眼，僅殘存顳側(cè)視島者2眼，其中發(fā)生青光眼性視野損害者12眼，占手術(shù)組眼總數(shù)的45.38%。隨訪期間眼壓控制良好。視野及視神經(jīng)無明顯變化。

綜上，剝脫綜合征性青光眼在臨床上并不罕見，其臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，如何能夠早期發(fā)現(xiàn)并根據(jù)其臨床表現(xiàn)選擇正確的治療方法，對(duì)減少其并發(fā)癥發(fā)生，避免視功能的進(jìn)一步惡化有著重要的意義。通過我們的研究，希望能使更多的眼科臨床醫(yī)師進(jìn)一步認(rèn)識(shí)此病，雖然本研究樣本量有限，但仍能說明一定問題。相信隨著醫(yī)學(xué)水平的不斷進(jìn)步，如何更早對(duì)剝脫綜合征性青光眼進(jìn)行診斷及正確的治療將逐步得到解決。

［1］李鳳鳴主編.《中華眼科學(xué)》［M］.（1784—1786）.

［2］Ritch R，Schlotzer－Schrehardt U，Konstas AG.Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome［J］.Prog Retin Eye Res，2003，22：253.

［3］Vesti E，Kivel AT.Exfoliation syndrome and exfoliation glaucoma［J］.Prog Retin Eye Res，2000，19：345.

［4］Thorleifsson G，Magnusson KP，Sulem P，et al.Common sequence variants in the LOXLI gene confer susceptibility to exfoliation glaucoma［J］.Science，2007，317：1397.

［5］Lee KY，Ho SL，Thalamuthu A，et al.Association of LOXLI polymorphisms with pseudoexfoliation in the Chinese［J］.Mol Vis，2009，15：1120.

［6］Robert R，Ursula SS.Exfoliation syndrome［J］.Survey of Ophthalomology，2001，45：265.

［7］Renata Zalewska，Witold Pepinski，Danuta Smolenska－Janica，et al.Loss of heterozygosity in patients with pseudoexfoliation syndrome［J］.Molecular Vision，2003，9：257.

［8］Mattias Jansson，Towa Marknell，Lidija Tomic，et al.Allelic variants in the MYOC TIGR gene in patients with primary open－angle，exfoliative glaucoma and unaffected con－trols［J］.Ophthalmic Genetics，2003，24（2）：103.

［9］Andrew C.Orr，Johane M.Robitaille，Paul A.Price，et al.De Saint－Sardos，Sylvia Pasternak，Duane L.Guernsey.Exfoliation syndrome：Clinical and genetic fea－tures［J］.Ophthalmic Genetics，2001，22（3）：171.

［10］Robert Ritch.Exfoliation syndrome［J］.Current opinion in ophthalmology，2001，12：124.

［11］Henry J C，Krupin T，Schmitt M.Long－term follow－up of pseudoexfoliation and the development of elevated intraocular pressure［J］.Ophthalmology，1987，94：545.

［12］Astrom S，Linden C.Incidence and prevalence of pseudoexfoliatlon and open－angle glaucoma in northerm Sweden：I.baseline report［J］.Acta Ophthalmol Scand，2007，85：828.

［13］Jonasson F，Damji KF，Arnarsson A，et al.Prevalence of openangle glaucoma in Iceland：Reykjavik eye study［J］.Eye，2003，17：747.

［14］Ritch R，Schlotzer－Schrehardt U，Konstas AG.Why is glaucoma associated withexfoliation syndrome［J］.Prog Res，2003，22：253.

［15］Vesti E，Kivel AT.Exfoliation syndrome and exfoliation glaucoma［J］.Prog Retin Eve Res，2000，19：345.

［16］Young AL，Tang WW，Lam DS.The prevalence of pseudoexfoliation syndrome in Chinese people［J］.Br J Ophthalmol，2004，88：193.

［17］Forsman E，Cantor RM，Lu A，et al.Exfoliation syndrome；prevalence and inheritance in a subisolate of the Finnish population［J］.Acta Ophthalmol Scand，2007，85：500.

［18］Gottfredsdottir MS，Sverrisson T，Musch DC，et al.Chronic open－angle glaucoma and associated ophthalmic findings in monozygotic twins and their spouses in Iceland［J］.J Glaucoma，1999，8：134.

［19］Oliveira C，Schlotzer－Schrehardt U，Vieira G，et al.Early diagnosis of exfoliation syndrome in the offspring of affected patients［J］.Acta Ophthalmol Scand，2006，84：512.

［20］Orr AC，Robitaille JM，Price PA，et al.Exfoliation syndrome：clinical and genetic features［J］.Ophthalmic Genet，2001，22：171.

［21］Robert R，Ursula SS.Exfoliation syndrome［J］.Surv Ophthalomol，2001，45：265.

［22］Gerasimos T G，John C，Gerasimos L R，et al.Combined clear cornea phacoemulsification and tra－becular aspiration in the treatment of pseudoexfoliative glaucoma associated with cataract［J］.Graefe’s Arch Clinical experimental Ophthalmolgy，2000，238：816.

［23］李 弘.超聲乳化白內(nèi)障手術(shù)對(duì)剝脫性青光眼的降眼壓作用［J］.中國實(shí)用眼科雜志，2005，23（8）：822.

［24］Naumann GO，Schlotzer－Schrehardt U，Kuchlle M.Pseudoexfoliation syndrome for the comprehensive ophthalmologist：intraocular and systemic manifestations［J］.Ophthalmology，1998，105：951.

［25］Akinci A，Batman C，Zilelioglu O，Phacoemulsification in pseudoexfoliation syndrome［J］.Ophthalmologica，2008，222：112.