超聲心動(dòng)圖對(duì)兒童先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如的診斷價(jià)值

曹 睿 CAO Rui

劉特長(zhǎng) LIU Techang

于明華 YU Minghua

陳欣欣 CHEN Xinxin

虢 艷 GUO Yan

張明杰 ZHANG Mingjie

李健茹 LI Jianru

超聲心動(dòng)圖對(duì)兒童先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如的診斷價(jià)值

曹 睿 CAO Rui

劉特長(zhǎng) LIU Techang

于明華 YU Minghua

陳欣欣 CHEN Xinxin

虢 艷 GUO Yan

張明杰 ZHANG Mingjie

李健茹 LI Jianru

作者單位廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟功能診斷室廣東廣州 510120

目的 單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是罕見的先天性肺血管發(fā)育異常，因癥狀不典型易漏誤診。本研究探討超聲心動(dòng)圖對(duì)小兒先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如（UAPA）的診斷及隨訪價(jià)值。資料與方法 回顧性分析2009年5月—2016年7月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心經(jīng)手術(shù)或CT血管造影（CTA）證實(shí)的35例UAPA患兒的超聲心動(dòng)圖圖像，對(duì)超聲心動(dòng)圖診斷正確及漏誤診的圖像特征進(jìn)行分析。結(jié)果 35例UAPA患兒中，右側(cè)21例，左側(cè)14例；單純性16例，合并其他心內(nèi)畸形19例。超聲心動(dòng)圖首診27例，漏診7例，誤診1例；診斷正確率為77.1%。UAPA超聲心動(dòng)圖顯示正常的肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)消失，主肺動(dòng)脈延續(xù)為一側(cè)肺動(dòng)脈，向左或向右走行，形成肺動(dòng)脈左支或右支。缺如側(cè)肺內(nèi)段的肺動(dòng)脈通過主動(dòng)脈或其分支或其他側(cè)支血管供血。8例患兒進(jìn)行單側(cè)肺動(dòng)脈重建手術(shù)治療后1個(gè)月超聲心動(dòng)圖顯示近端吻合口平均流速為（1.22±0.17）m/s，遠(yuǎn)端平均流速為（2.17±0.56）m/s。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖是UAPA術(shù)前診斷的有效方法，同時(shí)也是術(shù)后評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈吻合口及肺動(dòng)脈壓力簡(jiǎn)便、無創(chuàng)、有效的方法。

肺動(dòng)脈；先天畸形；超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色；兒童；兒童，學(xué)齡前

單側(cè)肺動(dòng)脈缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又稱單側(cè)肺動(dòng)脈近段中斷、單側(cè)肺動(dòng)脈心包內(nèi)段缺如，是一種罕見的先天性肺血管發(fā)育異常，于1868年由Fraentzel[1]首次報(bào)道。由于本病部分患者無癥狀或癥狀不典型，故難以估計(jì)其準(zhǔn)確的發(fā)病率。Bouros等[2]從600 000例參軍體檢者胸片中發(fā)現(xiàn)6例UAPA患者，其中無其他心血管畸形（單純性）者3例。據(jù)此推測(cè)，UAPA的發(fā)病率約1/100 000，單純性UAPA的發(fā)病率約1/200 000。本研究對(duì)廣州市婦女兒童醫(yī)療中心35例UAPA患兒的超聲心動(dòng)圖及臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并與CT血管造影（CTA）或手術(shù)對(duì)照，結(jié)合文獻(xiàn)分析UAPA的臨床表現(xiàn)、診斷和治療，旨在為本病的超聲心動(dòng)圖診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2009年5月－2016年7月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心收治的UAPA患兒35例，其中男12例，女23例；年齡1 d～11歲，中位年齡14.6個(gè)月。所有患兒均行二維及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，均經(jīng)CTA證實(shí)。15例患兒經(jīng)外科手術(shù)進(jìn)一步證實(shí)，其中8例采用單側(cè)肺動(dòng)脈重建手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法 采用GE Vivid 7 Dimension和Philips iE Elite彩色多普勒超聲顯像儀，經(jīng)胸超聲探頭頻率3.5～10.0 MHz。CTA 掃描設(shè)備為 Toshiba Aquilion或Philips Brilliance 64 層螺旋CT機(jī)。不合作患兒給予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜后進(jìn)行檢查。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查除常規(guī)切面掃查外，重點(diǎn)觀察的部位及內(nèi)容包括：①于胸骨旁及劍突下大動(dòng)脈短軸切面、胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸、短軸切面，觀察主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的空間位置關(guān)系，以顯示有左、右冠狀動(dòng)脈的起始部確定為主動(dòng)脈，重點(diǎn)觀察肺動(dòng)脈分叉及左右分支情況；采用扇掃和旋轉(zhuǎn)的手法多切面掃查左、右肺動(dòng)脈匯合部和起始段，用彩色多普勒超聲顯示肺動(dòng)脈內(nèi)的血流信號(hào)。②觀察主動(dòng)脈弓及3大分支、降主動(dòng)脈有無異常血管發(fā)出；應(yīng)用彩色多普勒、頻譜多普勒探查有無異常血流信號(hào)。③觀察是否合并其他心內(nèi)畸形及評(píng)估肺動(dòng)脈壓力情況。

2 結(jié)果

35例UAPA患兒中，男12例、女23例，平均月齡（14.6±25.3）個(gè)月；21例右側(cè)，14例左側(cè)；16例單發(fā)（14例右側(cè)、2例左側(cè)），19例合并其他心內(nèi)畸形（12例左側(cè)：合并室間隔缺損4例、法洛四聯(lián)癥4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例、右心室雙出口1例、房間隔缺損1例，7例右側(cè)：合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損1例、部分性房室間隔缺損1例、永存動(dòng)脈干1例）。超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果（圖1A、圖2A）與手術(shù)和CTA結(jié)果對(duì)照（圖1B、圖2B），超聲首診發(fā)現(xiàn)異常27例，診斷正確率為77.1%；漏診7例，誤診1例。

圖1 男，1個(gè)月，右肺動(dòng)脈缺如。彩色多普勒血流成像顯示肺動(dòng)脈主干血流信號(hào)直接延續(xù)成左肺動(dòng)脈（A）；CTA示肺動(dòng)脈匯合處消失，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)成左肺動(dòng)脈（B）；AO：主動(dòng)脈，MPA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

圖2 女，6個(gè)月，左肺動(dòng)脈缺如。彩色多普勒血流成像顯示肺動(dòng)脈主干血流信號(hào)直接延續(xù)成右肺動(dòng)脈（A）；CTA示肺動(dòng)脈匯合處消失，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)成右肺動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

3 討論

UAPA是一種罕見的先天性肺血管畸形，其解剖特點(diǎn)為主肺動(dòng)脈與肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺血管之間的連接段單側(cè)缺如[3]。主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈近側(cè)部共同組成中央肺動(dòng)脈，由胎胚發(fā)育初期第6對(duì)動(dòng)脈弓的腹側(cè)芽孢發(fā)育而來，肺動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)部，即肺內(nèi)肺動(dòng)脈及其分支則由后鰓肺血管叢發(fā)育而來。當(dāng)左右肺動(dòng)脈發(fā)育不完全或過早閉塞，或銜接不當(dāng)，未能與肺內(nèi)肺動(dòng)脈正常相連，則形成了一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的先天畸形[4]。UAPA患側(cè)肺動(dòng)脈缺如，供血?jiǎng)用}主要為降主動(dòng)脈或無名動(dòng)脈的迷走動(dòng)脈分支和支氣管動(dòng)脈。上述動(dòng)脈較細(xì)小，形成主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)。此外，還包括無名動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等[5-9]。因此，由于患側(cè)肺供血來自主動(dòng)脈的分支動(dòng)脈及發(fā)育不佳的側(cè)支循環(huán)，引起缺血、缺氧，使血管收縮，管壁增生，血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；側(cè)支循環(huán)發(fā)育不好，血供較差，易出現(xiàn)咯血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大咯血。

UAPA臨床表現(xiàn)無明顯特異性。單純性UAPA早期多無典型癥狀，患兒多表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、運(yùn)動(dòng)耐力下降、咯血、輕度勞力性呼吸困難[10]。本研究中14例因肺部感染或支氣管肺炎就診。多數(shù)患者成年后病變進(jìn)一步進(jìn)展，出現(xiàn)大量咯血和嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后方才就診[11]。Koga等[12]研究顯示單純性UAPA患者的臨床癥狀與年齡密切相關(guān)，新生兒期UAPA患兒因肺血管床減少可能會(huì)增加持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)；嬰兒期后，側(cè)支動(dòng)脈形成，肺動(dòng)脈壓力逐漸升高；最后，肺高壓會(huì)導(dǎo)致心力衰竭，側(cè)支動(dòng)脈破裂會(huì)導(dǎo)致咯血。UAPA如伴發(fā)其他先天性心臟病，癥狀輕重因畸形不同而異；如伴有左向右分流畸形，因心總排量以及左向右分流來的血量均需通過正常側(cè)的肺血管，故加重肺充血的癥狀。

臨床上單純性UAPA通常發(fā)生于右肺動(dòng)脈；而伴發(fā)其他心血管畸形時(shí)，多見于左肺動(dòng)脈缺如，常合并法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等[2,7,13-15]。本研究中21例為右側(cè)，14例為左側(cè)；35例研究對(duì)象中19例合并其他心內(nèi)畸形，其中12例為左肺動(dòng)脈缺如，合并心內(nèi)畸形：室間隔缺損4例、法洛四聯(lián)癥4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例、右心室雙出口1例、房間隔缺損1例。及時(shí)準(zhǔn)確的診斷、盡早接受外科治療可大大降低病死率，改善預(yù)后[16]。因此，有必要加強(qiáng)對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，以免誤診或漏診。

胸部X線對(duì)UAPA的診斷有重要提示作用，但無法確診。其主要表現(xiàn)為患側(cè)血管影減少，未見明顯的肺門陰影。CTA表現(xiàn)為患側(cè)肺動(dòng)脈起始部為盲端，CTA對(duì)于心臟外圍血管異常走行和空間方位的顯示具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，但對(duì)于血流方向判斷存在一定的局限性。心血管造影中肺靜脈楔血管造影術(shù)是目前影像學(xué)診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，不僅能反映肺動(dòng)脈缺如長(zhǎng)度和側(cè)支血管情況，而且能同時(shí)反映并存的心血管畸形。心血管造影的不足之處在于有創(chuàng)、價(jià)格高昂和費(fèi)時(shí)，并具有一定的危險(xiǎn)性。近年來隨著超聲檢查技術(shù)的發(fā)展，二維彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確、實(shí)時(shí)、無創(chuàng)地對(duì)本病進(jìn)行診斷，明確有無伴隨的心內(nèi)畸形，還可估測(cè)肺動(dòng)脈壓力[16]。本組病例中，超聲心動(dòng)圖首診27例，漏診7例，誤診1例。1例單純性右肺動(dòng)脈缺如超聲心動(dòng)圖首診時(shí)誤診為肺動(dòng)脈吊帶，原因可能為心臟位置右移，誤將右移的左肺動(dòng)脈的第一級(jí)分支作為左右肺動(dòng)脈分支；本研究中有7例肺動(dòng)脈缺如漏診，其漏診原因?yàn)椋孩俜蝿?dòng)脈缺如缺乏典型的心血管疾病體征，因肺部疾病影響透聲窗導(dǎo)致圖像不清晰，觀察受限。②超聲醫(yī)師對(duì)UAPA的認(rèn)識(shí)及重視不足，在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)單側(cè)肺動(dòng)脈顯示不清，未能用高位大動(dòng)脈短軸切面、應(yīng)用彩色多普勒超聲檢測(cè)肺動(dòng)脈分叉及左右分支發(fā)育，因而漏診。左肺動(dòng)脈缺如常合并其他心血管畸形，當(dāng)左肺動(dòng)脈近端由未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管供血或有側(cè)支血管形成時(shí)，誤將未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管視為肺動(dòng)脈的分支，造成左肺動(dòng)脈缺如的漏診；在對(duì)肺動(dòng)脈缺如認(rèn)識(shí)不足時(shí)亦會(huì)將組織間隙視為右肺動(dòng)脈，造成右肺動(dòng)脈缺如的漏診。③如無左向右分流畸形，約20%的UAPA有肺動(dòng)脈高壓；如有左向右分流畸形，則肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率可高達(dá)90%。故對(duì)于不明原因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)考慮到本病可能。

單純性UAPA最理想的手術(shù)方法是患側(cè)肺動(dòng)脈重建術(shù)，其理論依據(jù)是UAPA者患側(cè)肺內(nèi)存在肺動(dòng)脈系統(tǒng)，手術(shù)將肺動(dòng)脈主干與之吻合，可恢復(fù)患側(cè)的肺動(dòng)脈灌注，對(duì)降低肺動(dòng)脈壓力、改善肺功能及預(yù)后有良好效果。但目前報(bào)道的病例多為2歲以下兒童，尚未見成年患者手術(shù)的報(bào)道。如患側(cè)肺內(nèi)肺動(dòng)脈廢用性退化的推理得到證實(shí)，則應(yīng)建議患者盡早施行肺動(dòng)脈重建術(shù)以促進(jìn)遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈及肺的發(fā)育[18-19]。手術(shù)除矯正合并畸形外，本組病例同時(shí)行肺動(dòng)脈重建者8例。

總之，UAPA是一種罕見的先天性心臟病，超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、安全、簡(jiǎn)便和可重復(fù)檢查等優(yōu)點(diǎn)，可以從多個(gè)方位和角度對(duì)主肺動(dòng)脈及其分支和主動(dòng)脈的異常分支進(jìn)行觀察和研究，得出準(zhǔn)確診斷，并可作為首選檢查方法明確或提示診斷，是術(shù)后最佳的隨訪方法。但超聲心動(dòng)圖檢查還需依賴操作者的技術(shù)與經(jīng)驗(yàn)以及對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。由于本病發(fā)病率極低，血管重建術(shù)開展極少，故需要進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量的收集以提高臨床診斷的認(rèn)識(shí)。

[1] Fraentzel SO. Ein fall von abnormer communication der aorta mit der arteria pulmonalis. Virchows Archiv, 1970, 43(3): 420-426.

[2] Bouros D, Pare P, Panagou P, et al. The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood. Chest, 1995, 108(3):670-676.

[3] Been JV, Robben SG, Delhaas T, et al. A 3-year-old female with cough, dyspnoea and low-grade fever. Eur Respir J, 2009,33(3): 690-693.

[4] Morton S, Roberts AE. Genetic basis of congenital heart disease. Neoreviews, 2015, 16(6): e340-e350.

[5] Nakwan N. Congenital unilateral pulmonary atresia with coronary-to-pulmonary collateral artery originating from left circumflex coronary artery. Eur J Cardiothorac Surg, 2015,47(4): 744-746.

[6] d'Udekem Y. Standardization of reporting would help to define best treatment for pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Eur J Cardiothorac Surg, 2016, 50(1): 167-168.

[7] d'Udekem Y. The Fuwai hospital experience with patients presenting late with pulmonary atresia, ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg,2014, 46(2): 304-305.

[8] Al-Khaldi A, Tamimi O, Sallam M. Surgical experience in the rehabilitation and reimplantation of disconnected pulmonary arteries and its effectiveness in restoring pulmonary haemodynamics and function. Eur J Cardiothorac Surg, 2016,50(2): 304-310.

[9] Mohan V, Mohan B, Tandon R, et al. Case report of isolated congenital absence of right pulmonary artery with collaterals from coronary circulation. Indian Heart J, 2014, 66(2): 220-222.

[10] McCann C, Gopalan D, Sheares K, et al. Imaging in pulmonary hypertension, part 2: large vessel diseases. Postgrad Med J,2012, 88(1040): 317-325.

[11] Nunes H, Uzunhan Y, Gille T, et al. Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur Respir J, 2012, 40(3): 750-765.

[12] Koga H, Hidaka T, Miyako K, et al. Age-related clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery. Pediatr Cardiol, 2010, 31(8): 1186-1190.

[13] Hinton RB, Ware SM. Heart failure in pediatric patients With congenital heart disease. Circ Res, 2017, 120(6): 978-994.

[14] De León-Luis J, Bravo C, Gámez F, et al. Cardiovascular system sonographic evaluation algorithm: a new sonographic algorithm for evaluation of the fetal cardiovascular system in the second trimester. J Ultrasound Med, 2015, 34(7): 1271-1282.

[15] 莫鐘玲, 陳麗萍, 王銀, 等. 超聲診斷法洛四聯(lián)癥合并右肺動(dòng)脈缺如1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2016, 24(7): 514.

[16] Lang IM, Madani M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation, 2014, 130(6): 508-518.

[17] Voelkel NF, Humbert M. Translational research in pulmonary hypertension: challenge and opportunity. Eur Respir J, 2014,43(2): 325-328.

[18] Kim GB, Ban JE, Bae EJ, et al. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, 141(1):171-178.

[19] Bockeria LA, Makhachev OA, Khiriev TKh, et al. Repair of congenital heart defects associated with single pulmonary artery. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 2015, 23(2): 157-163.

（本文編輯 聞 浩）

Ultrasound Cardiogram in Diagnosis of Pediatric Congenital Unilateral Absence of Pulmonary Artery

Purpose Unilateral absence of pulmonary artery is a rare congenital pulmonary arterydysplasia whose untypical symptom often leads to missed diagnosis or misdiagnosis. Diagnostic and follow-up values of ultrasound cardiogram to pediatric congenital unilateral absence of pulmonary artery (UAPA) are explored in this paper.Materials and Methods Ultrasound cardiogram images of 35 UAPA patients confirmed by surgery or CT angiography in Guangzhou Women and Children's Medical Center from May 2009 to July 2016 were analyzed retrospectively, and images characteristics of the correctly diagnosed and missed diagnosis or misdiagnosed ultrasound cardiogram were analyzed.Results Among these 35 UAPA patients, 21 cases were on the right side, 14 cases on the left side, 16 cases single UAPA and 19 cases combined with other intracardiac malformations. 27 cases were initially diagnosed by ultrasound cardiogram, 7 cases were missed diagnosed and 1 case misdiagnosed, with 77.1% diagnosis accuracy. UAPA ultrasound cardiogram showed that normal bifurcation structure of pulmonary artery disappears. Main pulmonary artery continued to be one-side pulmonary artery, running to left or right and forming left branch or right branch of pulmonary artery. Pulmonary artery of the one-side absence of pulmonary segment supplied blood through aorta or other branches or vessels on the other side. After receiving unilateral pulmonary artery reconstruction surgery, ultrasound cardiogram of 8 patients of one month indicated that average flow rate of close-end anastomosis was (1.22±0.17) m/s and far-end (2.17±0.56) m/s.Conclusion Ultrasound cardiogram is efficient for UAPA preoperative diagnosis.Meanwhile, it is convenient, noninvasive and efficient in assessing anastomosis and pressure of pulmonary artery after surgery.

Pulmonary artery; Congenital abnormalities; Echocardiography, Doppler,color; Child; Child, preschool

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.013

虢 艷

Department of Echocardiography, Guangzhou Women and Children's Hospital, Guangzhou 510120, China

Address Correspondence to: GUO Yan E-mail: babiboo@163.com

R445.1；R541.1

2017-03-20

修回日期： 2017-06-19

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2017年 第25卷 第9期：682-684，689

Chinese Journal of Medical Imaging 2017 Volume 25 (9): 682-684, 689