腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與室管膜瘤的碰撞瘤1例

羅樂凱 任翠萍 陳 晨 張 勇 程敬亮

腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與室管膜瘤的碰撞瘤1例

羅樂凱 任翠萍 陳 晨 張 勇 程敬亮

腦腫瘤；膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；室管膜瘤；磁共振成像；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

女，70歲。主訴：左側(cè)頭痛、眼痛伴惡心嘔吐6 d。CT檢查示左枕部占位。既往無高血壓、心臟病及腦血管疾病，無手術(shù)、外傷史。體格檢查：顱神經(jīng)檢查未見異常，肌張力正常，肌力5級(jí)，肢體無癱瘓，腱反射正常，病理征陰性。

MRI表現(xiàn)見圖1A～E。MRI診斷：左側(cè)顳枕葉占位性病變，考慮膠質(zhì)瘤。行左枕部占位切除術(shù)，術(shù)中見腦壓較高，局部腦回增寬，腦溝變淺，切開寬大皮層，皮層下約0.5 cm即見瘤組織，呈灰黃色至黃褐色不一，血供豐富，質(zhì)軟韌不一，邊界不清，無包膜，形態(tài)不規(guī)則，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，大小約5 cm×7 cm×6 cm，伴囊性變，內(nèi)容物為黃褐色液體，瘤周腦組織水腫明顯，沿瘤周水腫腦組織分塊全切瘤體，腫瘤標(biāo)本送病理檢查，術(shù)后病理見圖1F。免疫組織化學(xué)：GFAP（+），NeuN（－），Oligo-2（+），S-100（+），Syn（+），Vimentin（－），EMA（+），Ki-67（50%+）。病理診斷：（枕葉）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，合并室管膜瘤，WHO IV級(jí)。分子病理檢測(cè)結(jié)果：未檢測(cè)到MGMT基因甲基化；未檢測(cè)到IDH1、IDH2基因突變；檢測(cè)到TERT啟動(dòng)子突變，為C228T。

2 討論

發(fā)生于同一解剖部位上的2種組織來源不同的腫瘤稱為碰撞瘤，各腫瘤成分之間通過薄層基質(zhì)或各自的基板分隔。顱內(nèi)碰撞瘤是指在腦內(nèi)同一位置發(fā)生的同時(shí)具有2種不同組織成分的腫瘤，這在臨床上較為罕見[1]。最常見的碰撞瘤是腦膜瘤和膠質(zhì)瘤的碰撞瘤。其他類型的碰撞瘤包括腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤、轉(zhuǎn)移瘤和神經(jīng)鞘瘤、顱咽管瘤和垂體腺瘤的碰撞瘤等[2]。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和室管膜瘤的碰撞瘤鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。顱內(nèi)碰撞瘤的發(fā)生機(jī)制至今尚未明確，有以下4種假說：①2種腫瘤的同時(shí)發(fā)生可能是一種偶然；②碰撞瘤的發(fā)生可能是由于外傷、手術(shù)或放射線的誘導(dǎo)；③惡性腫瘤產(chǎn)生致瘤因子，導(dǎo)致周圍腦組織和蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化，誘導(dǎo)另一

圖1 左側(cè)顳枕葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與室管膜瘤的碰撞瘤。MRI平掃見左側(cè)顳枕葉可見占位性病變，T1WI呈稍低信號(hào)（A）；T2WI呈混雜高信號(hào)，病變周圍可見大片狀水腫信號(hào)（B）；FLAIR序列呈混雜高信號(hào)（C）；DWI高b值可見部分?jǐn)U散稍受限呈稍高信號(hào)（D）；鄰近腦組織受壓，左側(cè)側(cè)腦室后角形態(tài)失常，左側(cè)大腦半球腦溝、腦池及腦裂變窄變淺，中線結(jié)構(gòu)局部向右偏移，增強(qiáng)掃描示病變明顯不均勻強(qiáng)化，大小約4.1 cm×3.2 cm×3.8 cm（E）；病理示左下為室管膜瘤成分，右上為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤成分（HE，×100，F(xiàn)）

種腫瘤的發(fā)生；④膠質(zhì)瘤誘導(dǎo)另一種腫瘤的生長(zhǎng)[3]。本例患者無手術(shù)外傷史及放療史，腫瘤發(fā)生于左側(cè)顳枕葉腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，分子病理檢測(cè)未見IDH1突變。有文獻(xiàn)報(bào)道，IDH1突變主要出現(xiàn)在繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中，故推測(cè)本例患者的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為原發(fā)性腫瘤，而非由低級(jí)別膠質(zhì)瘤進(jìn)展而來，或由室管膜瘤誘導(dǎo)發(fā)生[4]。MGMT是一種重要的DNA修復(fù)酶[5]。MGMT啟動(dòng)子甲基化可以沉默MGMT表達(dá)，提升患者的預(yù)后效果。本例患者未檢測(cè)到MGMT基因甲基化，提示惡性程度高，預(yù)后不良。在膠質(zhì)瘤中，TERT啟動(dòng)子區(qū)突變主要發(fā)生在原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（82%）和少突星形細(xì)胞瘤（78%）中[6]。以上條件均支持假說③和④，推測(cè)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為原發(fā)性腫瘤，誘導(dǎo)了室管膜瘤的發(fā)生。該碰撞瘤的MRI表現(xiàn)與典型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤無明顯差異，其室管膜瘤成分位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，難以與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相鑒別。確診依賴于組織病理學(xué)檢查，鏡下觀察到無移行關(guān)系的2種腫瘤成分在同一部位出現(xiàn)即可確診。免疫組織化學(xué)檢查可進(jìn)一步證實(shí)其來源于不同的組織。

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R445.2；R739.4

2017-03-14

2017-05-27

（本文編輯 聞 浩）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.004

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 河南鄭州 450052

任翠萍 E-mail: rcp810@sohu.com