兒童急性運(yùn)動(dòng)軸索性多發(fā)性神經(jīng)病臨床—電生理特征及預(yù)后分析

李磊　李麗君　孫偉偉　奚敏　張林

【中圖分類(lèi)號(hào)】R28.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】2095-6851（2017）09-0-01

急性運(yùn)動(dòng)軸索性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋMAN）在臨床上較為常見(jiàn)，其主要臨床特征表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)纖維、脊髓神經(jīng)前根以及運(yùn)動(dòng)纖維軸索發(fā)生病變等[1]。AMAN的發(fā)病較急，主要臨床癥狀表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性的四肢肌無(wú)力，部分患者表現(xiàn)為顱神經(jīng)相應(yīng)運(yùn)動(dòng)功能的損傷，比較嚴(yán)重的患者會(huì)表現(xiàn)呼吸性肌無(wú)力，因而對(duì)患者的身體健康及生活質(zhì)量造成嚴(yán)重的影響[2]。本研究以我院所收治的50例AMAN患兒作為研究對(duì)象，回顧性分析其臨床特征及電生理特點(diǎn)，并對(duì)患兒進(jìn)行隨訪，探討患者預(yù)后情況?，F(xiàn)將整個(gè)研究報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院在2015年10月-2017年5月期間所收治的30例AMAN患兒作為研究對(duì)象，其中男性21例，女性患兒9例。患兒年齡分布在7個(gè)月-12歲，平均年齡為（4.6±0.5）歲。25例患兒在發(fā)病前的4周內(nèi)存在前驅(qū)感染史，其中16例為呼吸道感染，9例為胃腸道感染。

1.2 神經(jīng)的電生理檢查

電生理檢查所用儀器型號(hào)為NIHONKOHDEN型肌電圖誘發(fā)式電位儀。患兒神經(jīng)的電生理檢查均嚴(yán)格依照相關(guān)操作標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行。設(shè)定檢查室的溫度為20-22℃，患兒肢體溫度為32-34℃[3]。所有患兒均施以上、下肢的運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)測(cè)定。主要是對(duì)患兒各運(yùn)動(dòng)神經(jīng)對(duì)應(yīng)的傳導(dǎo)速度（MCV）以及近遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)的潛伏期（DML）等進(jìn)行檢測(cè)。

1.3 判斷標(biāo)準(zhǔn)：相關(guān)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)認(rèn)為[4]，3歲以上兒童其神經(jīng)傳導(dǎo)的參數(shù)與成人近似，因而此次研究以正常成年人對(duì)應(yīng)指標(biāo)作為比較標(biāo)準(zhǔn)：1-3歲兒童其神經(jīng)傳導(dǎo)是成人指標(biāo)的80%-90%，因而神經(jīng)傳導(dǎo)的速度及復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅的正常范圍應(yīng)以成人相應(yīng)正常值的80%進(jìn)行設(shè)定，而遠(yuǎn)端潛伏期的正常值應(yīng)以成人相應(yīng)正常值的120%進(jìn)行設(shè)定。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征

30例患兒主要臨床癥狀表現(xiàn)為肌無(wú)力，其中24例患兒的四肢全部受累，另6例患兒其雙下肢出現(xiàn)肌無(wú)力表現(xiàn)；5例患兒伴有復(fù)視癥狀，4例患兒吞咽不暢，5例患兒出現(xiàn)植物性神經(jīng)癥狀。22例患兒在發(fā)病后的第3-10天其病情就發(fā)展至高峰期，8例患兒在發(fā)病后的3d內(nèi)病情達(dá)高峰，所有患兒病情發(fā)展至高峰期相應(yīng)平均時(shí)間是4.5d。30例患兒其頭部及脊髓經(jīng)MRI檢查后均沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常。

2.2 電生理檢查

所有患兒的神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)結(jié)果顯示其運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)發(fā)生改變，其中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)反應(yīng)對(duì)應(yīng)電位波幅均顯著降低，且比之于正常值均降低22.5%-72.8%左右；患兒的四肢遠(yuǎn)端神經(jīng)相應(yīng)受損的程度比近端偏重（P<0.05），而上、下肢神經(jīng)相應(yīng)受損程度沒(méi)有明顯差異（P>0.05）。

2.3 治療與隨訪

所有患兒均施以靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）藥物治療，經(jīng)隨訪6個(gè)月-1年后發(fā)現(xiàn)，22例患兒的癥狀得到明顯改善，已可以獨(dú)立行走；另8例患者的癥狀得到輕微的改善。

3 討論

急性運(yùn)動(dòng)軸索性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋMAN）是臨床上較為常見(jiàn)的吉蘭-巴雷綜合征，且具有較高的發(fā)病率，尤其在農(nóng)村地區(qū)，并表現(xiàn)為明顯的季節(jié)性，有研究表明[5]，6-10月份是此病的高發(fā)期，兒童是主要的發(fā)病群體。此病的主要臨床癥狀表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性的四肢肌無(wú)力，部分患者表現(xiàn)為顱神經(jīng)相應(yīng)運(yùn)動(dòng)功能的損傷，比較嚴(yán)重的患者會(huì)表現(xiàn)呼吸性肌無(wú)力。

AMAN患者其主要臨床癥狀表現(xiàn)為：起病較急，肢體出現(xiàn)遲緩性的癱瘓，且患者四肢末梢沒(méi)有痛覺(jué)或是減退表現(xiàn)。相關(guān)醫(yī)學(xué)研究表明[6]，患者的臨床特征及神經(jīng)電生理特點(diǎn)對(duì)于AMAN疾病的早期診斷及病情評(píng)估能夠提供比之于CT、MRI等影像學(xué)檢查更為客觀的依據(jù)。因而，對(duì)患者的身體健康及生活質(zhì)量造成嚴(yán)重的影響。因而分析探討AMAN相應(yīng)臨床特征及神經(jīng)電生理特點(diǎn)，對(duì)于疾病的診斷及治療具有極為重要的作用和意義。

此次研究結(jié)果表明，所有患兒的神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)結(jié)果顯示其運(yùn)動(dòng)神經(jīng)反應(yīng)對(duì)應(yīng)電位波幅均顯著減低，且比之于正常值均降低22.5%-72.8%左右；患兒的四肢遠(yuǎn)端神經(jīng)相應(yīng)受損的程度比近端偏重（P<0.05），而上、下肢神經(jīng)相應(yīng)受損程度沒(méi)有明顯差異（P>0.05）；所有患兒施以靜脈輸注丙種球蛋白治療后，22例患兒可以獨(dú)立行走。研究結(jié)果表明，對(duì)患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)施以電生理檢查，綜合分析其臨床特征及神經(jīng)電生理特點(diǎn)能夠?yàn)榧膊〉脑\斷提供可靠的依據(jù)。

綜上所述，兒童急性運(yùn)動(dòng)軸索性多發(fā)性神經(jīng)病在農(nóng)村較為常見(jiàn)，且發(fā)病率較高，病情多是在病程早期就可以達(dá)到高峰；患兒神經(jīng)電生理特點(diǎn)對(duì)于疾病的臨床診斷及治療能夠提供準(zhǔn)確客觀的參考依據(jù)，對(duì)患兒施以靜脈輸注丙種球蛋白以后有助于改善患兒病情，促進(jìn)其神經(jīng)功能的恢復(fù)。

參考文獻(xiàn)

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