類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺間質(zhì)疾病病例1例分析

(大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 云南 大理 671000)

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺間質(zhì)疾病病例1例分析

張金鑫胡康軍

(大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院云南大理671000)

病歷資料患者，女，15歲，因“面部紅腫1月余，咳嗽、咳痰，發(fā)熱20天”入院。查體：T：37.1℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：118/80mmHg。唇舌肢端發(fā)紺，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，右鎖骨上可觸及一黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬，活動(dòng)差，無(wú)明顯觸痛，右中下肺呼吸音低，余肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心腹檢查無(wú)異常，面部、耳廓、足背可見(jiàn)散在皮屑。既往體健，否認(rèn)家族遺傳史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史。血常規(guī)提示：WBC 15.3×10^9/L。血?dú)夥治鍪荆篜H 7.43，PO248.4，PCO220.4，BE -2.9，SO284.7；血清學(xué)檢查：ANA：(+)(1:100)，抗ENA(+)，抗JO-1抗體(+)；EB：27.3%；血沉：23mm/l；心臟彩超檢查未見(jiàn)明顯異常；支氣管鏡檢查未見(jiàn)明顯異常；胸部HRCT提示：大片狀密度增高影。肺功能檢查提示：輕度限制性肺功能障礙。病理診斷：(右肺)送檢鏡下可見(jiàn)肺泡膈纖維組織增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，呈慢性炎癥改變，見(jiàn)明確類(lèi)上皮細(xì)胞，多核巨細(xì)胞或真菌菌絲及孢子。予環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍抗炎等治療后復(fù)查肺部病變較前明顯吸收，最終診斷：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺間質(zhì)疾病(RA-ILD)?；颊吆棉D(zhuǎn)后出院，復(fù)診檢查各項(xiàng)結(jié)果均較前明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 治療前后影像學(xué)對(duì)比

討論分析：間質(zhì)性肺疾病是風(fēng)濕性疾病常并發(fā)的肺部臨床表現(xiàn)之一[1]，目前發(fā)病機(jī)制不明，報(bào)道案例不多，可能與遺傳因素、免疫損傷、使用抗風(fēng)濕藥物等有關(guān)[2]。查閱相關(guān)資料，將從以下幾方面闡述RA-ILD。

臨床表現(xiàn)：目前明確的有約7種類(lèi)型的間質(zhì)性肺病，這給患者的診斷帶來(lái)很大困難。[1]早期患者臨床表現(xiàn)不明顯，隨著疾病的進(jìn)展，患者可出現(xiàn)咳嗽、緩慢進(jìn)展的呼吸困難、進(jìn)行性胸悶，病情加重時(shí)甚至出現(xiàn)水腫、紫紺、肺動(dòng)脈高壓等癥狀。

肺功能測(cè)定：研究發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)肺順應(yīng)性下降，肺活量和肺總量減少，繼而引起限制性肺通氣功能障礙。此外還會(huì)出現(xiàn)CO彌散量下降[3]。

影像學(xué)表現(xiàn)：胸部X線(xiàn)改變發(fā)生于2%-10%患者[4]，近年來(lái)HRCT的發(fā)展為疾病的診斷提供了很大幫助。HRCT掃描可全面準(zhǔn)確了解RA-ILD病變的累及范圍，病變分期及有無(wú)活動(dòng)性，推測(cè)病變的病理類(lèi)型、對(duì)臨床早期診斷、優(yōu)化治療及效果評(píng)價(jià)和預(yù)后判斷具有非常重要的意義[5]。主要表現(xiàn)為網(wǎng)格影、磨玻璃密度影、蜂窩影、胸膜下結(jié)節(jié)等.其中磨玻璃樣改變多提示患者經(jīng)過(guò)恰當(dāng)治療可逆轉(zhuǎn)[6,7]，但須注意應(yīng)與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化鑒別。

病理學(xué)：最常見(jiàn)的類(lèi)型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，約占總分類(lèi)的55.6%[8]。UIP的主要病理特點(diǎn)是蜂窩樣囊性改變、膠原束(“舊”纖維)和“纖維母細(xì)胞灶”(纖維母細(xì)胞和肌纖維增值)。

血清學(xué)檢查：可通過(guò)測(cè)定類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)、瓜氨酸相關(guān)自身抗體(ACPS)、抗RA33抗體等進(jìn)一步證實(shí)診斷。

本病例中患者年齡較小，但病程中有呼吸困難、發(fā)紺、脫屑等臨床表現(xiàn)，HRCT提示大片狀密度增高影改變，肺功能提示限制性肺通氣功能障礙，病理表現(xiàn)肺泡隔纖維組織增生，符合RA-ILD診斷。給與患者環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍、乙酰半胱氨酸、抗炎等治療后患者病情好轉(zhuǎn)，病灶較前吸收，治療有效。

綜上所述，RA-ILD是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最常見(jiàn)肺部表現(xiàn)，預(yù)后不良，常常以發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難收住呼吸科，未及時(shí)診治死亡率高[9]，主要通過(guò)HRCT、肺功能、病理活檢等手段診斷，治療上免疫抑制劑、激素等可以使疾病得到有效控制，早期干預(yù)對(duì)疾病的治療非常重要，需要風(fēng)濕免疫科和呼吸科醫(yī)生共同努力。

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張金鑫(1990-)，女，大理大學(xué)2015級(jí)研究生，主攻呼吸內(nèi)科，對(duì)慢性阻塞性肺疾病，慢性咳嗽等疾病頗有研究；

：胡康軍(1992-)，男，大理大學(xué)2015級(jí)研究生，目前于大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院主攻耳鼻喉方向。