CT診斷嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤

高 軍，彭 蕓，于 彤，劉志敏，王 蓓，洪天予

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院放射科,北京 100054)

CT診斷嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤

高 軍，彭 蕓*，于 彤，劉志敏，王 蓓，洪天予

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院放射科,北京 100054)

目的探討嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(IHH)的CT表現(xiàn)特征。方法回顧性分析16例經(jīng)手術(shù)病理及臨床診斷為IHH患兒的CT表現(xiàn)。結(jié)果16例患兒中，單發(fā)病灶10例、多發(fā)病灶6例，均為肝內(nèi)富血供病灶，動(dòng)脈期呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，單發(fā)病變環(huán)形強(qiáng)化下方見向中心輻射的線狀強(qiáng)化。多發(fā)病灶中4例環(huán)形強(qiáng)化中心區(qū)域見類圓形片狀強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化范圍增大，1例多發(fā)病變強(qiáng)化類似于單發(fā)病灶強(qiáng)化方式，1例IHH Ⅱ型病灶小且多發(fā)，動(dòng)脈期表現(xiàn)為邊緣間斷細(xì)線狀強(qiáng)化，部分病灶線狀強(qiáng)化下方見小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期結(jié)節(jié)強(qiáng)化范圍增大，線狀強(qiáng)化范圍增大不明顯。結(jié)論IHH的CT表現(xiàn)具有一定特征性，其CT增強(qiáng)表現(xiàn)對(duì)本病的診斷更具意義。

嬰兒；肝；血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma, IHH)是少見的肝臟腫瘤，發(fā)病率約為1/20 000[1]，但在嬰幼兒期較常見，位于兒童肝臟腫瘤的第3位，約占12%[2]。IHH是血管源性腫瘤，可合并血小板減少癥，故穿刺活檢有大出血風(fēng)險(xiǎn)。本研究回顧性分析經(jīng)病理及臨床證實(shí)的16例IHH患兒的影像學(xué)資料，旨在提高本病的影像學(xué)診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年11月—2016年6月本院經(jīng)病理及臨床證實(shí)的IHH患兒16例，男5例，女11例，年齡10天～13歲，中位年齡1歲。3例患兒因肝大、皮膚血管瘤就診，其中1例合并貧血、皮膚黃染、肺動(dòng)脈高壓；1例以腹瀉、便血就診；1例因外院診斷為腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤就診；1例因發(fā)熱、肝臟腫大就診；9例因產(chǎn)前B超提示肝臟占位就診；1例因腹部不適就診。7例患兒甲胎蛋白(alpha fetoprotein， AFP)>1 210 μg/L。

1.2 儀器與方法 16例患兒均接受CT平掃及三期增強(qiáng)掃描。采用GE Healthcare CT 750HD掃描儀，掃描范圍自膈頂水平至腎下極。管電壓：平掃為120 kVp、動(dòng)脈期為80 kVp、靜脈期為120 kVp、延遲期為80 kVp，采用z軸自動(dòng)調(diào)節(jié)技術(shù)設(shè)定管電流，噪聲指數(shù)14，螺距1.375∶1，采集層厚5 mm，層間距5 mm，重建間隔0.625 mm，SFOV為medium body。患兒均開放靜脈通路，不配合患兒口服10%水合氯醛0.5 mg/kg體質(zhì)量鎮(zhèn)靜，掃描時(shí)取仰臥位，先行平掃，后經(jīng)靜脈注射對(duì)比劑碘克沙醇(320 mgI/ml)或碘普羅胺 (300 mgI/ml)，1.2～1.5 ml/kg體質(zhì)量，流速0.6～2.0 ml/s，注射后3 s、40 s、180 s分別采集動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期圖像。

1.3圖像分析 原始數(shù)據(jù)傳入GE AW4.6工作站。由2名高年資影像科醫(yī)師共同觀察和分析圖像，意見不一致時(shí)協(xié)商解決。觀察內(nèi)容包括腫瘤位置、大小、密度、供血?jiǎng)用}及各期的強(qiáng)化特點(diǎn)。根據(jù)病理結(jié)果將IHH分為Ⅰ型和Ⅱ型。

2 結(jié)果

16例患兒中，IHH I型15例，其中10例為單發(fā)病灶、5例為多發(fā)病灶； IHH Ⅱ型1例，為多發(fā)病灶。

2.1IHH I型單發(fā)病灶表現(xiàn) 2例位于肝右葉、8例位于肝左葉。9例病灶呈橢圓形、1例呈葫蘆形，病灶最大徑為2.1～10.0 cm。CT平掃均表現(xiàn)為邊界清楚的低密度灶，其中7例病灶中央?yún)^(qū)域可見1個(gè)至數(shù)個(gè)點(diǎn)狀鈣化，1例病灶內(nèi)可見斑片狀高密度影，CT值約為52 HU，考慮為出血所致并經(jīng)病理證實(shí)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見病灶周邊環(huán)形明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化不連續(xù)8例、強(qiáng)化連續(xù)2例；周邊強(qiáng)化下方可見結(jié)節(jié)狀、片狀及條索狀強(qiáng)化，厚薄不一，周邊強(qiáng)化CT值約345～423 HU，強(qiáng)化程度與血管強(qiáng)化的程度相似?；純壕梢娭苓呄蛑行膮^(qū)域輻射的異常強(qiáng)化條索影，病灶中心區(qū)域呈大小不等及形態(tài)不規(guī)則的低密度區(qū)。靜脈期示在動(dòng)脈期強(qiáng)化區(qū)域的基礎(chǔ)上，強(qiáng)化范圍進(jìn)一步增大，總體呈向中心強(qiáng)化。延遲期整體強(qiáng)化面積增大，強(qiáng)化程度減弱，但仍高于正常肝組織，中心區(qū)域可見大小不等的無強(qiáng)化區(qū)(圖1)。

2.2IHH I型多發(fā)病灶表現(xiàn) 肝內(nèi)多發(fā)病變1例、彌漫病變4例。CT平掃示病灶均為邊界清楚的圓形低密度灶，均未見鈣化。1例肝內(nèi)多發(fā)病變顯示6個(gè)病灶，其中4個(gè)位于肝右葉、2個(gè)位于肝左葉；4例肝內(nèi)彌漫病變顯示病灶彌漫分布、數(shù)目不清、病灶間夾雜少許正常肝組織；病灶最大徑5.2～35.0 mm。CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期最大徑<10 mm病灶呈整體均勻強(qiáng)化，最大徑≥10 mm病灶呈不均勻強(qiáng)化；4例厚薄相對(duì)均勻的環(huán)狀強(qiáng)化中央處可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，如同“紐扣樣”改變，1例厚薄不均勻的環(huán)狀強(qiáng)化病灶強(qiáng)化方式類似于單發(fā)病灶。靜脈期最大徑<10 mm病灶持呈續(xù)均勻強(qiáng)化，最大徑≥10 mm病灶強(qiáng)化范圍進(jìn)一步加大，厚薄均勻的環(huán)狀強(qiáng)化中心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化向外周蔓延強(qiáng)化；延遲期強(qiáng)化面積增大，強(qiáng)化程度減弱，但仍高于正常肝組織。5例患兒口服普萘洛爾治療后復(fù)查，病變呈不同程度的縮小、消失(圖2)。

圖1 患兒男，18天，肝左葉單發(fā)IHH A.平掃示肝左葉單發(fā)圓形低密度腫塊，密度均勻，未見鈣化； B.動(dòng)脈期示腫塊邊緣帶狀強(qiáng)化，并可見向中心區(qū)域輻射強(qiáng)化的條索影； C.靜脈期示強(qiáng)化范圍面積增大，中心呈低密度區(qū)； D.延遲期示強(qiáng)化程度減低，但仍高于肝實(shí)質(zhì)密度，強(qiáng)化范圍面積增大，中心呈低密度區(qū) 圖2 患兒女，3個(gè)月15天，肝臟彌漫IHH A、B.初診時(shí)CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期(A)示肝內(nèi)彌漫環(huán)形明顯強(qiáng)化，中心可見圓形強(qiáng)化，似“紐扣”狀，肝右葉一小結(jié)節(jié)病灶均勻明顯強(qiáng)化；靜脈期(B)示環(huán)形強(qiáng)化及中心圓形強(qiáng)化范圍進(jìn)一步增大； C、D.口服普萘洛爾治療后13個(gè)月復(fù)查，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期(C)及靜脈期(D)示肝內(nèi)未見明顯異常強(qiáng)化病灶，殘留少量強(qiáng)化減弱區(qū)，病變較前明顯好轉(zhuǎn)

2.3 IHH Ⅱ型 1例患兒CT平掃呈多發(fā)圓形病灶，最大徑4～25 mm，未見鈣化；動(dòng)脈期所有病灶均表現(xiàn)為邊緣間斷細(xì)線狀強(qiáng)化，部分稍大病灶邊緣線狀強(qiáng)化下方可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期及延遲期邊緣線狀強(qiáng)化未見增大，線狀強(qiáng)化下方結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化面積增大。

3 討論

IHH是嬰兒期最常見的肝臟血管瘤，多見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。本組患兒月齡小于6個(gè)月者14例，女性好發(fā)，與研究[3-4]報(bào)道相一致。IHH臨床表現(xiàn)無特異性，常因產(chǎn)前B超提示肝臟占位就診或因肝臟腫大及皮膚血管瘤就診。本組9例患兒因產(chǎn)前B超提示肝臟占位就診，3例因肝臟腫大、皮膚血管瘤就診。IHH患兒亦可因無法解釋的肺動(dòng)脈高壓就診，本組1例心臟彩色多普勒超聲提示肺動(dòng)脈高壓，但心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常，故進(jìn)行心臟CT增強(qiáng)掃描，發(fā)現(xiàn)IHH。研究[5]報(bào)道，IHH還可以合并心力衰竭、血小板減少癥及AFP增高，本組無心力衰竭患者，可能與就診較早及動(dòng)靜脈分流較輕有關(guān)。

Ⅰ型 IHH最常見，腫瘤組織由大小不等的血管構(gòu)成，管腔內(nèi)壁可見腫脹增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞，有黏液基質(zhì)和膽小管成分，核分裂相少見；Ⅱ型IHH少見，主要表現(xiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞明顯增生，不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清楚，部分可形成乳頭樣結(jié)構(gòu),無散在膽小管成分。Ⅱ型具有潛在惡性[5-6]。研究[7]報(bào)道，Ⅰ型和Ⅱ型可以混合存在于同一患者。本組IHH多發(fā)病灶6例，其中1例病理診斷為IHH Ⅱ型。

IHH的表現(xiàn)為單發(fā)、多發(fā)病灶或彌漫結(jié)節(jié)病灶。研究[8]報(bào)道，IHH在肝內(nèi)分布無肝葉及肝段好發(fā)傾向。CT平掃均表現(xiàn)為邊界清晰的低密度灶，鈣化的發(fā)生率約為50%[9]。本組患者7例可見病灶內(nèi)細(xì)小鈣化，全部見于單發(fā)腫塊，彌漫及多發(fā)病灶內(nèi)均未見鈣化。增強(qiáng)掃描顯示最大徑>10 mm病灶均呈環(huán)形強(qiáng)化，可為連續(xù)或不連續(xù)，單發(fā)病灶與多發(fā)病灶的環(huán)形強(qiáng)化表現(xiàn)類似，均表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化下方可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯，考慮為不規(guī)則血管腔隙；靜脈期及延遲期總體呈向心性強(qiáng)化，這種強(qiáng)化方式可能與血管通道更不規(guī)則，更無序的分布相關(guān)[10]。部分周圍厚薄相對(duì)均勻的帶狀強(qiáng)化病灶中央處可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，如同“紐扣樣”改變，這種強(qiáng)化方式目前未見明確的病理報(bào)道與之對(duì)應(yīng)。本組多發(fā)及彌漫病灶中最大徑小于10 mm結(jié)節(jié)，動(dòng)脈期呈均勻強(qiáng)化，與研究[9]報(bào)道一致，可能與血管通道相對(duì)狹窄、間質(zhì)結(jié)構(gòu)相對(duì)較大有關(guān)，狹窄通道的高流率導(dǎo)致動(dòng)脈期均勻強(qiáng)化。IHH Ⅱ型少見，本組1例Ⅱ型的強(qiáng)化方式不同于其他多發(fā)病灶，動(dòng)脈期所有病灶均表現(xiàn)為邊緣間斷細(xì)線狀強(qiáng)化，部分稍大病灶邊緣線狀強(qiáng)化下方可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期及延遲期環(huán)形強(qiáng)化的厚度未見增厚。

大部分IHH的血供來自肝動(dòng)脈，可1支或多支肝動(dòng)脈分支參與供血，少部分血供來自其他動(dòng)脈血管分支，如胃左動(dòng)脈或膈動(dòng)脈。

此外，IHH需與以下疾病鑒別：①肝母細(xì)胞瘤，小兒最常見的肝臟惡性腫瘤，好發(fā)于1歲以上兒童，肝右葉多見，易侵犯鄰近肝實(shí)質(zhì)及血管、膽管，血供不如IHH豐富，強(qiáng)化程度較IHH低可資鑒別；②海綿狀血管瘤，兒童少見，動(dòng)脈期邊緣多呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，很少出現(xiàn)環(huán)狀強(qiáng)化；③肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生，兒童期少見的良性病變，女童多見，增強(qiáng)后動(dòng)脈期腫塊明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度減低；瘤體中央瘢痕、動(dòng)脈期呈低密度、延遲期強(qiáng)化是其特征表現(xiàn)，強(qiáng)化方式不同可資鑒別。

總之，IHH的CT表現(xiàn)具有特征性，結(jié)合發(fā)病年齡，多能明確診斷。

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CT in diagnosis of infantile hepatic hemangioendothelioma

GAO Jun, PENG Yun*, YU Tong, LIU Zhimin, WANG Bei， HONG Tianyu

(Department of Radiology， Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100054, China)

ObjectiveTo explore the CT features of infantile hepatic hemangioendothelioma (IHH).MethodsCT imaging features of 16 IHH patients confirmed by surgical pathology and clinical diagnosis were retrospectively reviewed.ResultsOf 16 patients, there were single lesion in 10 cases and multiple lesions in 6 cases. All the lesions were rich in blood supply, and the arterial phase showed obviously rings enhanced. Some linear enhancement towards to the center below the annular enhancement of solitary lesions were found. There were patchy enhancement in annular enhancement center area, and the area of enhancement obvious increasing in venous phase and delayed phase in 4 cases with multiple lesions, enhancement mode was similar to single lesion in 1 case with multiple lesions. The lesions of IHH Ⅱ were small and multiple, and showed intermittent line shaped edge enhancement; some lesions below the linear enhancement showed small nodular enhancement and the area of nodular enhancement enlarged in venous phase, the range of linear enhancement was not obvious.ConclusionCT manifestations of IHH have some characteristics, and the enhancement of CT is more important in the diagnosis of this disease.

Infant； Liver; Hemangioendothelioma； Tomography， X-ray computed

高軍(1973—)，男，北京人，學(xué)士，副主任醫(yī)師。研究方向：頭頸部影像診斷。E-mail: gaojunlihongmei121@sina.com

彭蕓，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院放射科，100054。

E-mail: PPengyun@yahoo.com

2017-07-15 [

] 2017-07-27

10.13929/j.1003-3289.201707069

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1301-04