兒童肝臟間葉性錯構(gòu)瘤CT表現(xiàn)

王曉霞，鐘玉敏，袁新宇，周 鶯，施美華

(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心影像診斷中心，上海 200127；2.首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，北京 100020)

兒童肝臟間葉性錯構(gòu)瘤CT表現(xiàn)

王曉霞1，鐘玉敏1，袁新宇2*，周 鶯1，施美華1

(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心影像診斷中心，上海 200127；2.首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，北京 100020)

目的探討兒童肝臟間葉性錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的肝臟間葉性錯構(gòu)瘤15例患兒的臨床資料，對患兒均行CT平掃及增強掃描，分析其影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果15例均為單發(fā)病灶，9例位于肝右葉，4例位于肝左葉，2例同時累及肝左、右葉。15例病灶的最大徑為5～30 cm，平均(11.52±6.84)cm。CT表現(xiàn)為囊實混合型10例、實性型5例，增強后腫瘤實性部分及分隔強化，囊性部分無強化，2例病灶內(nèi)出現(xiàn)斑點狀鈣化灶。結(jié)論術(shù)前肝臟間葉性錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)有一定的特征性，應(yīng)注意與肝臟其他囊實性腫瘤相鑒別，結(jié)合臨床和CT表現(xiàn)可做出正確診斷。

間葉性錯構(gòu)瘤；肝腫瘤；兒童；體層攝影術(shù)，X線計算機

肝臟間葉性錯構(gòu)瘤(mesenchymal hamartoma of the liver, MHL)是一種少見的肝臟良性腫瘤，在兒童肝臟良性腫瘤中，其發(fā)病率僅次于血管瘤，是兒童第二常見的肝臟良性腫瘤，約占兒童肝臟腫瘤的8%[1]。MHL的臨床癥狀、體征及實驗室檢查均不典型，國內(nèi)外對MHL影像表現(xiàn)的報道相對較少。本文收集經(jīng)手術(shù)病理證實的MHL患兒15例，回顧性分析其影像學(xué)表現(xiàn)，為臨床診治兒童MHL提供更多依據(jù)。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2005年1月—2016年10月間上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心和首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的MHL患兒15例，男7例，女8例，年齡3天～9歲6個月，中位年齡21個月，其中9例患兒年齡<2歲；5例體檢時發(fā)現(xiàn)，7例因發(fā)現(xiàn)腹部增大或腹脹就診，1例產(chǎn)前1天超聲提示肝臟占位，1例因上腹部間斷疼痛伴黃疸就診，1例因外院行MHL手術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)肝臟占位就診。15例中1例伴消瘦、1例伴惡心，1例伴間斷發(fā)熱，余無特殊表現(xiàn)。術(shù)前對12例行血清甲胎蛋白(AFP)水平測定，其中7例為陰性(0～20 ng/ml)，5例高于正常值(139～1 210 ng/ml)。1例患兒肝功能異常，谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天門氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、總膽紅素及直接膽紅素均升高(分別為284 IU/L、561 IU/L、128.6 μmol/L、76.8 μmol/L)。

1.2儀器與方法 采用GE LightSpeed 16排、Discovery HD750 64排螺旋CT機?；純喝⊙雠P位，自由呼吸，行腹部CT掃描；對于不配合的兒童采用口服或灌腸水合氯醛(0.5 ml/kg體質(zhì)量)鎮(zhèn)靜。掃描范圍自膈頂至盆腔上緣。掃描參數(shù)：管電壓100/120 kV，管電流80～150 mAs，層厚5 mm。對所有患兒均行平掃及增強掃描。經(jīng)手、足或頭皮靜脈，采用高壓注射器注射非離子對比劑碘比樂(370 mgI/ml)，劑量 2 ml/kg體質(zhì)量，速率0.4～2.0 ml/s，注射后20～30 s行動脈期掃描，60 s后行門靜脈期掃描，90 s后行靜脈期掃描，其中對3例患兒3 min后行延遲掃描。

1.3 圖像分析 觀察病灶位置、形態(tài)、大小、包膜及邊界情況、平掃密度、增強強化情況及周圍血管情況。

2 結(jié)果

2.1腫瘤部位、形態(tài)及大小 所有患兒肝臟體積均不同程度增大，15例均為單發(fā)病灶，9例位于肝右葉，4例位于肝左葉，2例同時累及肝左、右葉。腫瘤最大徑5～30 cm，平均(11.52±6.84)cm。瘤體形態(tài)呈類圓形或類橢圓形，與周圍肝實質(zhì)分界較清。

2.2 CT表現(xiàn) 10例病灶呈囊實混合型(圖1)，表現(xiàn)為邊界較清晰的多房低密度囊實性腫塊，以囊性為主，有多個大小不同、形態(tài)為類圓形或不規(guī)則的低密度囊性區(qū)域，伴多發(fā)厚度不均的等或稍低密度分隔，實性部分為等或稍低密度；平掃低密度囊性區(qū)CT值為8～28 HU，增強后低密度囊性區(qū)未見強化，分隔及實性部分可見不同程度的強化，強化不均勻；動脈期及門靜脈期，7例實性部分強化程度稍低于周圍正常肝實質(zhì)、2例與肝實質(zhì)相仿、1例稍高于肝實質(zhì)，靜脈期實性部分的密度與周圍肝實質(zhì)相仿。

圖1 患兒男，1歲8個月，觸及腹部腫塊1個月，血清AFP值正常，肝右葉MHL A.平掃肝右葉見囊實性腫塊，向肝外、向下凸出生長，中央見一大囊腔，邊緣等密度軟組織影中可見多個小囊腔； B.增強后實性部分明顯強化，囊腔無強化； C.增強后冠狀位重建可見無強化的囊腔及強化明顯的實性部分 圖2 患兒女，7個月，腹部增大4個月，伴消瘦2個月，血清AFP值209 ng/ml，肝右葉MHL A.平掃肝右葉見低密度腫塊，內(nèi)可見小斑片狀鈣化灶； B.動脈期增強掃描見腫塊內(nèi)不均勻明顯強化，以周邊為主； C.延遲期見腫塊大部分密度與正常肝實質(zhì)密度相同，靠近內(nèi)部區(qū)域可見不規(guī)則條片狀低密度

5例病灶為實性型，表現(xiàn)為邊界較清晰的低密度腫塊，以實性為主，其密度均勻或不均勻；平掃CT值32～47 HU，未見明顯囊腔或可見少許囊腔樣改變，其中2例增強后動脈期以腫塊周邊不均勻增強為主，增強程度高于肝實質(zhì)，門靜脈至延遲期向腫塊中央增強，增強程度等于肝實質(zhì)并夾雜不規(guī)則低密度(圖2)；余3例增強后腫塊在動脈期和門靜脈期呈輕中度不均勻強化、密度低于周圍肝實質(zhì)，靜脈期腫塊內(nèi)密度增高，密度等或稍高于肝實質(zhì)，其中1例延遲期掃描見對比劑幾乎填充整個腫塊，密度與肝實質(zhì)相仿，內(nèi)可見少許低密度(圖3)。

15例中2例可見少許斑片狀鈣化灶，其中1例為囊實混合型，1例為實性型(圖2A)。腫塊周圍的血管包括門靜脈、肝靜脈以及膽管均受不同程度的推移，其中有1例膽總管明顯受壓變窄；腹腔及腹膜后均未見腫大淋巴結(jié)。

2.3術(shù)前診斷及術(shù)中情況 術(shù)前15例經(jīng)CT平掃及增強檢查后，8例診斷為MHL，均為囊實混合型；7例誤診為其他腫瘤或未明確定性，其中2例診斷為肝母細胞瘤，表現(xiàn)為實性型，其中1例伴鈣化；2例診斷為肝臟血管瘤，表現(xiàn)為實性型，增強后動脈期、門靜脈及靜脈期腫塊自周邊逐漸向中央強化；1例診斷為未分化胚胎性肉瘤，表現(xiàn)為囊實混合型；1例診斷為胚胎性腫瘤，表現(xiàn)為囊實混合型，向肝外凸出生長，術(shù)前未明確為肝臟來源；1例未明確定性，表現(xiàn)為實性型，增強后不均勻強化。15例行影像檢查及完成相關(guān)實驗室檢查后均行手術(shù)切除，術(shù)中探查明確腫瘤來源于肝臟；1例腫瘤有寬5 cm、厚3 cm的蒂；1例腫瘤包裹肝動脈、門靜脈及膽總管，致膽總管受壓變窄，患兒表現(xiàn)為黃疸。

3 討論

既往報道[1]80%的MHL發(fā)生于2歲以前，約95%于5歲以前被確診，MHL多見于男性患兒，男女比例約3∶2；也有胎兒MHL的報道[2]。本組患兒年齡為3天～9歲6個月，中位年齡為21個月，其中1例新生兒(3天)在產(chǎn)前1天即發(fā)現(xiàn)病灶；9例年齡小于2歲，男女比例7∶8，女性略多于男性，與既往報道[1]有所差異，可能與本組研究的樣本量相對較小有關(guān)。

目前，MHL的發(fā)病機制還不明確。有報道[3]MHL可合并先天性心臟病、腸旋轉(zhuǎn)不良、臍膨出、脊髓脊膜膨出、膽道閉鎖及Beckwith-Wiedemann綜合征。有研究[4]發(fā)現(xiàn)MHL和肝未分化型胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver， UESL)均存在染色體19q13.4位點的異位重排；兩者均可呈囊實性改變，組織學(xué)均存在含膽管上皮結(jié)構(gòu)的間葉細胞組織，在免疫組化方面也有重疊的陽性表現(xiàn)，提出MHL有發(fā)展為UESL的可能。

MHL腫瘤多單發(fā)，多位于肝右葉，肝右、左葉比例可達6∶1，部分可發(fā)現(xiàn)瘤體帶蒂[1]；腫瘤多巨大，有報道[5]85%的瘤體最大徑>10 cm；本組結(jié)果與之相符。

MHL患兒臨床癥狀多無特異性，主要因腹部增大或觸及腹部腫塊而就診。如腫塊壓迫鄰近器官、組織或血管，可導(dǎo)致各種并發(fā)癥，如腹腔積液、黃疸、下肢水腫、腹壁靜脈曲張，甚至充血性心力衰竭和呼吸窘迫[6]。本組1例因腫瘤包繞肝門區(qū)生長、膽總管受壓變窄表現(xiàn)為梗阻性黃疸。MHL患兒的實驗室檢查多無異常，通常肝功能在正常范圍，也可有肝酶輕中度升高。本組1例患兒肝酶升高。MHL的腫瘤標志物多為陰性，其中AFP也常在正常范圍，少數(shù)可出現(xiàn)陽性，一般輕度升高，其升高程度低于肝母細胞瘤。有研究[7]指出AFP升高與腫瘤的特性有關(guān)，多出現(xiàn)于實質(zhì)為主的MHL患者，而囊性MHL患者較少。本組5例患兒血清AFP升高，其中4例AFP值為139～325 ng/ml，2例為實性型MHL；另有1例為出生3天的新生兒，血清AFP值為1 210 ng/ml，為實性型MHL，而新生兒期AFP可升高[8]。

MHL的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理形態(tài)和組織構(gòu)成有密切關(guān)系，多取決于腫瘤囊實性成分比例和分布。MHL主要由膽管、肝細胞、簇狀小管、豐富的黏液性間葉基質(zhì)、散在的星狀細胞構(gòu)成；由于間質(zhì)可發(fā)生囊性退變、膽管或淋巴管梗阻引起繼發(fā)性液體潴留，使腫塊常表現(xiàn)為囊實性，可以囊性為主，亦可以實性為主；MHL僅含實性成分較少見。CT上MHL瘤體主要表現(xiàn)為囊性伴分隔、囊實性和實性為主的腫塊，其中以囊實性多見。CT平掃時瘤體內(nèi)囊腔呈液體樣低密度，其程度因囊內(nèi)成分的不同而不同；厚薄不均的分隔及軟組織密度的實性成分信號一般低于周圍正常肝組織，瘤體一般邊界清，鈣化少見，可呈斑點狀；增強掃描實性成分及間隔強化，但囊內(nèi)容物不強化[9]。本組2例存在少許鈣化灶，10例表現(xiàn)為囊實性，且以囊性為主，增強后分隔及實性成分有強化，囊性成分無強化。但本組5例MHL以實性成分為主，CT增強后的強化方式和程度卻不盡相同，可能與MHL的不同組織成分構(gòu)成比例差異有關(guān)。

MHL的CT表現(xiàn)有一定特征性，在結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查的基礎(chǔ)上，對于部分CT表現(xiàn)較典型的病例可于術(shù)前做出正確診斷，但仍有一部分被誤診為其他良性或惡性肝臟腫瘤,最后確診依靠手術(shù)病理。本組8例囊實混合型被正確診斷為MHL；7例誤診為其他腫瘤或未明確定性。誤診病例中5例為實性為主的MHL，其中2例誤診為肝母細胞瘤(血清AFP升高，1例伴有鈣化)，2例誤診為肝臟血管瘤(增強后表現(xiàn)為類似動脈期、門靜脈及靜脈期腫塊自周邊逐漸向中央強化)，1例未明確定性；另2例囊實混合型MHL中，1例誤診為未分化胚胎性肉瘤，1例誤診為胚胎性腫瘤(向肝外凸出生長，術(shù)前未明確為肝臟來源)。由于囊實混合型MHL較多見，因此相對于實性型MHL，更易于術(shù)前被正確診斷。

對于實性為主型的MHL除需與肝母細胞瘤、肝臟血管瘤鑒別外，還需與肝細胞癌、肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生、肝腺瘤相鑒別[5-6]。肝母細胞瘤為肝臟惡性腫瘤，好發(fā)年齡與MHL相似，但鈣化、出血和壞死多見，且多數(shù)患者血清AFP異常升高，腫瘤生長迅速，可發(fā)生轉(zhuǎn)移，增強后強化明顯。血管瘤是兒童最常見的肝臟良性腫瘤，分為先天性和嬰兒型；先天性為單發(fā)病灶，增強后強化明顯，表現(xiàn)為動脈期邊緣明顯強化，靜脈期及延遲期強化范圍增大，對比劑自邊緣向中央填充；嬰兒型以多發(fā)及彌漫性病灶為主。肝細胞癌是成人常見的肝臟惡性腫瘤，兒童少見，且多發(fā)生于年長兒，增強CT表現(xiàn)為“快進快出”。兒童肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生是較少見的良性腫瘤，多見于較大年齡的兒童或青少年，典型肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的CT平掃呈低或等密度，部分病變可見中心瘢痕。肝腺瘤是兒童少見的肝臟良性腫瘤，亦發(fā)生于年長兒，可合并激素或代謝性異常，若瘤內(nèi)無出血或脂肪成分其影像學(xué)表現(xiàn)常與周圍肝實質(zhì)相似，診斷需依靠組織病理學(xué)檢查。

囊實混合型MHL也需與UESL、囊性肝母細胞瘤、肝膿腫、肝淋巴管畸形，囊性畸胎瘤等相鑒別。UESL惡性程度高，預(yù)后差，多見于6～10歲的兒童，常有壁結(jié)節(jié)且強化明顯，且MHL有惡變?yōu)閁ESL的可能[4]，因此需進行隨訪。囊性肝母細胞瘤鈣化和出血多見，壞死囊變區(qū)較廣泛，內(nèi)壁不規(guī)整，患者AFP多升高。肝膿腫一般伴發(fā)熱，病灶邊界較模糊，增強掃描呈環(huán)形強化，而中心低密度區(qū)不強化。兒童肝淋巴管畸形多為全身性病變，臨床較罕見。囊性畸胎瘤罕見，病灶中常有鈣化和脂肪密度影。

MHL預(yù)后好，目前最好的治療方法是手術(shù)切除，并需達到陰性切緣。MHL被認為是單發(fā)病變的腫瘤，但有的病例在腫瘤邊緣可發(fā)現(xiàn)小衛(wèi)星灶，是腫瘤切除后出現(xiàn)復(fù)發(fā)的原因[10]。本組患兒MHL均接受外科手術(shù)切除治療，其中有1例為MHL術(shù)后1年復(fù)發(fā)。

綜上所述，當發(fā)現(xiàn)嬰幼兒特別是年齡小于2歲，腹部進行性增大、上腹部可觸及無痛性包塊，無特異性臨床癥狀，且CT檢查發(fā)現(xiàn)囊實性或?qū)嵭阅[塊，血清AFP未見升高或輕度升高者需考慮MHL的可能性。雖然確診MHL依靠病理檢查，但MHL在平掃和增強CT的表現(xiàn)中具有一定的特異性。另外，CT可顯示腫瘤的位置、范圍、與周圍組織的關(guān)系，可為手術(shù)方案的制定提供一定幫助。

[1] Ishak KGG, Stocker JT. Benign mesenchymal tumors and pseudotumors//Rosai JS. Atlas of tumor pathology. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 2001:71-157.

[2] Cignini P, Coco C, Giorlandino M, et al. Fetal hepatic mesenchymal hamartoma: A case report. J Prenat Med, 2007,1(3):45-46.

[3] Ramareddy RS, Alladi A. Neonatal mesenchymal hamartoma of liver: An unusual presentation. J Clin Neonatol, 2012,1(4):211-213.

[4] Thompson PA, Chintagumpala M. Renal and hepatic tumors in the neonatal period. Semin Fetal Neonatal Med, 2012,17(4):216-221.

[5] Kim SH, Kim WS, Cheon JE, et al. Radiological spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children. Korean J Radiol, 2007,8(6):498-505.

[6] Chiorean L, Cui XW, Tannapfel A, et al. Benign liver tumors in pediatric patients—review with emphasis on imaging features. World J Gastroenterol, 2015,21(28): 8541-8561.

[7] 趙萌, 唐文偉,朱佳,等.伴甲胎蛋白升高的小兒肝臟間葉性錯構(gòu)瘤CT表現(xiàn)(1例).中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2010,16(6):548-549.

[8] Blohm ME, Vesterling-H?rner D, Calaminus G, et al. Alpha 1-fetoprotein (AFP) reference values in infants up to 2 years of age. Pediatr Hematol Oncol, 1998,15(2):135-142.

[9] 于彤, 周春菊,高軍,等.兒童肝臟間葉錯構(gòu)瘤CT影像特點.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2015,31(11):1720-1723.

[10] Fernandez-Pineda I, Cabello-Laureano R. Differential diagnosis and management of liver tumors in infants. World J Hepatol, 2014,6(7):486-495.

CT manifestations of pediatric mesenchymal hamartoma of liver

WANG Xiaoxia1, ZHONG Yumin1, YUAN Xinyu2*, ZHOU Ying1, SHI Meihua1

(1.Diagnostic Imaging Center, Shanghai Children's Medical Center， Affiliated Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200127, China; 2.Department of Radiology, Children's Hospital, Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020, China)

ObjectiveTo explore the CT manifestations of pediatric mesenechymal hamartoma of liver (MHL).MethodsClinical data of 15 cases with MHL confirmed by surgery and pathology were retrospectively analyzed. All children were performed with CT scans including plain and enhanced scans, and the imaging features were analyzed.ResultsAll the lesions were solitary, and 9 masses located at the right lobe of liver, 4 located at the left lobe, the others located at both right and left lobe. The maximum diameter of lesions was from 5 cm to 30 cm, with an average of (11.52±6.84) cm. Ten cases were cystic and solid mixed, 5 cases were solid. After contrast administration, the solid component and the septa of the masses showed enhancement while no enhancement was observed in the cystic component. Two cases had the spot-like calcification.ConclusionMHL has some special characteristics in the CT scan before surgery, which should be differentiated from other cystic and solid tumors of live. Some MHLs can be diagnosed when combined with the clinical information and CT images.

Mesenchymal hamartoma; Liver neoplasms; Child; Tomography, X-ray computed

王曉霞(1985—)，女，上海人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：兒童腫瘤影像學(xué)。E-mail: wangxiaoxia0430@hotmail.com

袁新宇，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科，100020。

E-mail: xinyu_y@sina.com

2017-03-27 [

] 2017-07-31

10.13929/j.1003-3289.201703147

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1288-05