腸系膜神經(jīng)鞘瘤1例

杜恒鑫，侯 陽

（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

?病例報告?

腸系膜神經(jīng)鞘瘤1例

杜恒鑫，侯 陽

（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

神經(jīng)鞘瘤；腸系膜；超聲檢查；體層攝影術，X線計算機

病例 男，36歲，以“體檢彩超發(fā)現(xiàn)腹部包塊3周”為主訴入院?；颊唢嬍乘呱锌桑瑹o發(fā)熱乏力，無腹痛腹瀉，無惡心嘔吐，無排便習慣改變。查體：全腹軟，無壓痛反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。彩超：腹部臍旁右側(cè)低回聲包塊，直徑約4.0 cm，周圍腸壁增厚，提示惡性不除外。3周后復查超聲臍旁右側(cè)低回聲包塊較前無明顯變化。全腹增強CT提示：右下腹腸系膜腫塊，類圓形，大小約3.3 cm×3.0 cm，密度尚均勻，平均CT值約29 HU；增強掃描動脈期病灶呈輕度強化，CT值約40 HU；靜脈期腫塊仍可見強化，CT值約43 HU，中央可見小片狀稍低強化影；考慮淋巴源性（Castleman?。┛赡苄源?。PET/CT檢查：提示L5椎體水平右下腹腸系膜間隙3.5 cm×3.1 cm包塊，邊緣光整，F(xiàn)DG代謝輕度攝?。⊿UVmax=3.96），考慮良性病變可能性大。遂行腸系膜腫物切除術，術后病理：（腸系膜）神經(jīng)鞘瘤，瘤細胞梭形，束狀排列。 免疫組化：S-100（+）；CD117（-）；Dog1（-）；Desmin（-）；SMA（-）；CD34（-）；Ki-67（3%+）。

圖1 平掃CT示腸系膜類圓形軟組織腫塊，平均CT值約29 HU，邊界清晰，密度尚均勻。 圖2增強CT動脈期示腫塊輕度強化，CT值約40 HU。 圖3 增強CT靜脈期示腫塊仍強化，CT值約43 HU，中央可見小片狀稍低強化影。 圖4 PET/CT顯像示腸系膜腫塊FDG代謝輕度攝取，SUVmax=3.96。 圖5 病理學檢查，瘤細胞梭形，束狀排列（HE染色）。

討論 神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細胞瘤，是一種來源于神經(jīng)鞘的腫瘤。神經(jīng)鞘瘤多見于頭頸部、四肢、縱隔及腹膜后，起源于腸系膜的神經(jīng)鞘瘤極為少見?；颊叨嘁娪?0～50歲，腫瘤生長緩慢，絕大多數(shù)為良性，多為類圓形軟組織腫塊，有包膜，內(nèi)部可發(fā)生囊變、壞死及鈣化等，90%為單發(fā)。患者多無臨床癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大者可對鄰近組織、器官壓迫，引起相應癥狀（腹脹、腸梗阻等）。腸系膜神經(jīng)鞘瘤可見于腹腔內(nèi)任意位置，Tang等[1]對13例腸系膜神經(jīng)鞘瘤匯總分析，其中位于結腸4例，小腸3例，盲腸2例，胃2例，直腸及闌尾各1例。惡性神經(jīng)鞘瘤極少，但一般認為這種腫瘤開始即為惡性，而不是由良性的神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)變而來。惡性腸系膜神經(jīng)鞘瘤可包繞、侵及腸管、淋巴結及血管，出現(xiàn)腹腔積液，甚至可發(fā)生肝、肺轉(zhuǎn)移[2]。

影像學上，超聲可探及腫塊位置、形態(tài)、與鄰近組織器官關系，腸系膜神經(jīng)鞘瘤多為邊界清晰的低回聲包塊。CT可以更清晰的顯示腫塊的特征，對腫塊進行三維定位，為術前作好評估；增強掃描腫塊多為輕度或中度強化，發(fā)生囊變部分不強化。MR在顯示腫塊范圍和囊變、壞死方面優(yōu)于CT。神經(jīng)鞘瘤在T1加權像上呈低或等信號；在T2加權像上，腫塊的信號與組織成分有關，實性部分呈低或等信號，發(fā)生囊變、壞死部分呈高信號；增強掃描囊變、壞死部分不強化，實性部分可呈明顯強化[3-4]。PET/CT可顯示腫塊的代謝情況，腫塊可呈輕度或中度的FDG攝取。對于惡性神經(jīng)鞘瘤，PET/CT不僅可顯示腫塊放射性濃聚情況，也可發(fā)現(xiàn)早期的淋巴結轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移[4]。盡管各種影像學檢查可對腸系膜神經(jīng)鞘瘤的大小、形態(tài)及周圍侵及情況進行顯示，但都缺乏特異性，難以做出準確診斷。

組織學上，神經(jīng)鞘瘤由兩個部分組成：Antoni A區(qū)（細胞成分）和Antoni B區(qū)（黏液成分）。Antoni A區(qū)由致密的梭形細胞組成，密度較高；Antoni B區(qū)細胞稀疏，細胞呈多形性，囊變是主要形式[5]。免疫組化S-100蛋白陽性對神經(jīng)鞘瘤具有較高的診斷價值。

總之，腸系膜神經(jīng)鞘瘤是一種起源于施旺細胞的罕見腫瘤，由于缺乏特異的臨床及影像學特征，常規(guī)的影像學檢查較難與其他腫瘤鑒別。目前，腸系膜神經(jīng)鞘瘤的確診仍然依靠術后的組織病理學檢查，但對于明確腫瘤位置、初步判斷良惡性以及術前評估、術后隨訪，影像學檢查仍然作為首選。

[1]Tang SX,Sun YH,Zhou XR,et al.Bowel mesentery(meso-appendix)microcystic/reticular schwannoma:case report and literature review[J].World J Gastroenterol,2014,20(5):1371-1376.

[2]李潔，陳天武，敬宗林.小腸系膜惡性神經(jīng)鞘瘤1例[J].醫(yī)學影像學雜志，2016，26（4）：752-753.

[3]Lao WT,Yang SH,Chen CL,et al.Mesentery neurilemmoma:CT,MRI and angiographic findings[J].Intern Med,2011,50(21):2579-2581.

[4]Takeda M,Amano Y,Machida T,et al.CT,MRI,and PET findings of gastric schwannoma[J].Jpn J Radiol,2012,30(7):602-605.

[5]Li CS,Huang GS,Wu HD,et al.Differentiation of soft tissue benign and malignant peripheral nerve sheath tumors with magnetic resonance imaging[J].Clin Imaging,2008,32(2):121-127.

Malignant schwannoma of mesostenium:report of one case

DU Heng-xin,HOU Yang
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shengyang 110004,China)

R730.264；R735.4；R445.1；R814.42

B

1008－1062（2017）03－0226－02

2016－08－18；

2016－08－24

杜恒鑫（1991-），男，山東菏澤人，在讀碩士研究生。E-mail：duhengxin@163.com

侯陽，中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院放射科，110004。E-mail：houyang1973@163.com