肝臟囊性病變的分類及影像學(xué)表現(xiàn)

李若坤， 林慧敏， 嚴(yán)福華， 強(qiáng)金偉

·圖文講座·

肝臟囊性病變的分類及影像學(xué)表現(xiàn)

李若坤， 林慧敏， 嚴(yán)福華， 強(qiáng)金偉

肝臟囊性病變種類繁多，影像表現(xiàn)多有重疊，鑒別診斷具有難度。本文分析了不同囊液的基本影像表現(xiàn)，將肝臟囊性病變分為先天性、感染性、腫瘤性和創(chuàng)傷性四大類，系統(tǒng)介紹各類囊性病變的疾病譜及影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高該病的影像診斷水平。

囊變； 肝腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

肝臟囊性病變指以液性成分為主(通常在2/3以上)的肝臟占位性病變，囊液成分可以為漿液、黏液、膿液、膽汁、出血或壞死等。肝臟囊性病變種類繁多，多數(shù)與肝炎病毒感染無關(guān)，無特異性腫瘤標(biāo)志物，影像表現(xiàn)多有重疊，鑒別診斷具有難度。本文對肝臟囊性病變的分類及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，旨在提高該病的影像診斷水平。

基本分類

根據(jù)病變的性質(zhì)及發(fā)生機(jī)制，可分為先天性、感染性、腫瘤性病變和創(chuàng)傷性四大類，各類病變的疾病譜見表1[1-3]。

表1 肝臟囊性病變的分類

囊液的基本影像表現(xiàn)

1.漿液/膽汁

CT值一般為0～10HU。在MR T1WI上呈顯著低信號，T2WI上呈顯著高信號。常見于囊腫、組織液化和膽汁瘤等。

2. 黏液

CT值多為10～30HU。因富含蛋白成分，在T1WI上多為中等高信號，少數(shù)呈稍低信號，在T2WI上呈顯著高信號。常見于黏液性囊性腫瘤。

3. 膿液

膿液內(nèi)含有細(xì)菌、炎癥細(xì)胞、壞死物質(zhì)和滲出物，其密度/信號因膿液成分不同而有所不同。

4.出血

急性出血在CT上呈稍高密度，隨后密度逐漸減低。MRI對出血的檢出非常敏感，血腫的MRI信號的演變規(guī)律見表2。

5. 壞死

主要分為液化性壞死和凝固性壞死。前者在CT上呈低密度，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，常見于腫瘤自發(fā)性壞死、肝癌索拉菲尼治療后；后者壞死區(qū)水分子含量減少，在CT上呈高密度，T1WI上呈高信號，T2WI上呈低信號，常見于經(jīng)肝動脈化療栓塞(TACE)術(shù)后及腫瘤射頻治療后。

表2 出血信號演變

先天性病變

1.肝囊腫

肝囊腫是起源于肝內(nèi)迷走膽管的一種滯留性囊腫，腔內(nèi)面由立方上皮細(xì)胞襯覆，內(nèi)含漿液，不與膽管系統(tǒng)相交通，可合并繼發(fā)出血、感染和破裂等。

影像上病變常為多發(fā)，呈圓形或卵圓形，多為單房，少數(shù)也可多房，囊壁菲薄常難以顯示，囊液呈漿液性密度/信號，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，少數(shù)病灶可因鄰近肝血竇受壓或繼發(fā)感染呈環(huán)形強(qiáng)化[4,5](圖1)。

2.多囊肝

多囊肝是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)囊腫(>20個)，多累及全肝，亦可密集于肝的一葉(右葉多見)，囊腫大小不等，有融合趨勢，囊液可以為漿液或黏液性，但不含膽汁。

圖1 肝囊腫。a) MRI平掃T1WI示肝臟Ⅷ段內(nèi)囊性病灶，呈均勻低信號； b) T2WI示病灶呈顯著高信號； c) 對比增強(qiáng)T1WI示病灶無強(qiáng)化，其內(nèi)見細(xì)分隔。

圖2 多囊肝。MRI示肝臟形態(tài)增大，內(nèi)見多發(fā)囊性灶，漿液呈T1WI低、T2WI高信號，黏液呈T1WI稍高、T2WI高信號，出血呈T1WI高、T2WI高信號，部分病灶內(nèi)見液-液平，為陳舊性出血及細(xì)胞碎屑。a) 平掃T1WI； b) 抑脂T2WI。

多囊肝的肝囊腫很少處于靜止?fàn)顟B(tài)，通常生長迅速，產(chǎn)生新囊腫，易繼發(fā)出血或感染(膿液)。70%的患者合并多囊腎，20%合并多囊胰，也可合并脾、肺和精囊囊腫。病程后期囊腫間肝組織可出現(xiàn)纖維化和膽管增生，引起肝硬化和門脈高壓[6](圖2)。

3.Caroli病

又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種先天性膽道發(fā)育異常性疾病，以兒童和青少年多見(約占60%)。病理上分為兩型：Ⅰ型易侵犯較大膽管，常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石和膽管炎(圖3)；Ⅱ型易侵犯較小葉間膽管，常合并肝硬化和門脈高壓(圖4)。本病常合并腎臟囊性病變(尤其是髓質(zhì)海綿腎)。約7%會進(jìn)展為膽管癌。

影像上多表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴(kuò)張，少數(shù)也可為彌漫性，囊液因出血和蛋白成分不同而表現(xiàn)多樣，多平面重組(MPR)及MRCP可顯示病灶與膽管樹相交通?！爸行狞c(diǎn)”征(central dot sign)為本病的特異性征象，表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀影，病理上為沿?cái)U(kuò)張膽管走行的門脈分支。此外，?？梢娔懝芙Y(jié)石、膽管炎、膽汁性肝硬化和門脈高壓等繼發(fā)征象[1-4]。

4.膽管錯構(gòu)瘤

膽管錯構(gòu)瘤為胚胎期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育障礙所致的錯構(gòu)性病變，病理上由多發(fā)分枝狀擴(kuò)張的膽管與纖維基質(zhì)構(gòu)成，與膽道系統(tǒng)的交通支通常閉塞。

本病的主要影像表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)粟粒狀囊性灶(<5mm)，可融合(但通常<15mm)，病灶呈類圓形、多角形或不規(guī)則形，邊緣不如囊腫清晰銳利，MRCP顯示病變與正常膽道系統(tǒng)無交通。增強(qiáng)后多無強(qiáng)化，少數(shù)可見邊緣強(qiáng)化[6-8](圖5)。

5.纖毛前腸囊腫

纖毛前腸囊腫非常罕見，于1984年首次報道，病灶多位于Ⅳ段肝包膜下區(qū)，少數(shù)位于Ⅴ段和Ⅷ段肝葉內(nèi)，囊壁為纖維平滑肌組織，囊液內(nèi)富含蛋白成分。影像上表現(xiàn)為單發(fā)、單房囊性灶，多小于3cm，呈圓形或橢圓形，邊界清晰，囊內(nèi)多呈黏液性密度/信號，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。有惡變?yōu)轺[癌的報道，病灶大于4cm、有實(shí)性成分及厚分隔提示惡變[1](圖6)。

感染性病變

1.細(xì)菌性肝膿腫

細(xì)菌性肝膿腫以膽源性多見，多合并膽道結(jié)石，患者常有高熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞升高等臨床表現(xiàn)；少數(shù)為隱源性，多見于糖尿病等免疫功能低下的患者，臨床癥狀可不明顯。細(xì)菌性肝膿腫早期以蜂窩組織炎為主，后期組織壞死液化時呈囊性表現(xiàn)。

肝膿腫可以單發(fā)或多發(fā)，也可以為單房或多房。膿液在CT呈稍低密度，在T1WI呈不同程度低信號，在T2WI呈高信號。早期膿液內(nèi)含有細(xì)菌、炎細(xì)胞、壞死物質(zhì)及滲出物，較為濃稠，水分子擴(kuò)散受限較明顯，在DWI上呈高信號，ADC圖上呈低信號；隨后巨噬細(xì)胞吞噬降解細(xì)胞成分，膿液漸稀薄，水分子擴(kuò)散受限情況改善，因T2透射效應(yīng)，在DWI上仍呈高信號，但在ADC圖上呈高信號[1-3,9]。

膿腫壁包含三層結(jié)構(gòu)，由內(nèi)到外分別為纖維組織、肉芽組織和炎性水腫帶，纖維組織在T1WI和T2WI均呈低信號，肉芽組和炎性水腫帶在T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號。增強(qiáng)后肉芽組織層明顯強(qiáng)化，炎性水腫帶強(qiáng)化不明顯。約1/3的病灶在周邊可見楔形或地圖樣異常灌注區(qū)。95%的膿腫壁在DWI上高信號，ADC圖仍為高信號，這是由于炎癥使細(xì)胞密度減低、細(xì)胞外間隙水增加所致(圖7)。

圖3 Caroli病(Ⅰ型)。a) 壓脂T2WI示肝內(nèi)多發(fā)囊性灶，呈高信號(箭)； b) T1WI示病灶呈低信號，其內(nèi)可見結(jié)石呈高信號； c) MRCP示病灶與膽管樹相通。 圖4 Caroli病(Ⅱ型)。a) 壓脂T2WI示第Ⅶ段肝葉內(nèi)多發(fā)囊性灶； b) MRCP示病灶與肝內(nèi)膽管相通，部分膽管呈節(jié)段性狹窄及擴(kuò)張； c) T1WI增強(qiáng)掃描示患者合并肝硬化、脾大及門脈高壓； d) 冠狀面T2WI示髓質(zhì)海綿腎。 圖5 膽管錯構(gòu)瘤。a) 抑脂T2WI示肝內(nèi)多發(fā)粟粒狀囊性灶，呈高信號； b) 對比增強(qiáng)T1WI示病灶無強(qiáng)化； c) MRCP示病灶與肝內(nèi)膽管不相通。 圖6 纖毛前腸囊腫。CT平掃示病灶(箭)位于IV段肝包膜下區(qū)，呈稍低密度，邊界清晰。

DWI有助于膿腫與腫瘤壞死囊變的鑒別。腫瘤內(nèi)部壞死區(qū)在DWI上呈低信號、ADC圖上呈高信號的機(jī)制是由于組織間隙疏松、低粘度和細(xì)胞密度低；囊壁在DWI上呈高信號、ADC圖上呈低信號，病理上為殘留的腫瘤組織成分，其細(xì)胞密度較高、間質(zhì)粘度較大，導(dǎo)致水分子活動受限。

2.肝包蟲病

患者多有牧區(qū)生活史，分為囊型和泡型包蟲病。前者為細(xì)粒棘球蚴感染，表現(xiàn)為肝內(nèi)囊性病變，也稱為包蟲囊腫；后者為泡狀棘球蚴感染，以肝內(nèi)慢性炎癥、纖維化和鈣化表現(xiàn)為主。

囊型包蟲病的囊液可為漿液或黏液，也可繼發(fā)細(xì)菌性感染；囊壁分為內(nèi)囊和外囊兩層，內(nèi)囊為細(xì)粒棘球蚴本身，含有生發(fā)層和角皮層，可向囊腔內(nèi)生出頭節(jié)及子囊，外囊為纖維組織層。

囊型包蟲病影像上分為兩型。①單純囊腫型：囊壁較厚，常伴鈣化，囊液多為漿液密度/信號，病程長或繼發(fā)感染時密度/信號增高(圖8)；②含子囊型：病灶呈多房囊性，母囊內(nèi)有數(shù)量不等、大小不一類圓形更低密度影(子囊)，早期子囊小而圓，分布在周邊，后期子囊增大、相互擠壓而形態(tài)不規(guī)則(圖9)。內(nèi)囊完全分離并懸浮于囊液時表現(xiàn)為“浮蓮征”，內(nèi)外囊部分分離時表現(xiàn)為“雙邊征”，合并感染時外囊增厚、明顯強(qiáng)化，但周圍肝組織炎癥反應(yīng)通常較輕[1-3，10]。

腫瘤性病變

1.膽管黏液性腫瘤

膽管黏液性腫瘤是膽管細(xì)胞腫瘤中的特殊病理類型，病理上以分泌黏液為特征，是明確的癌前病變。2010年WHO新分類中將其分為黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasm，MCN)和黏液性導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤(mucin-producing intraductal papillary neoplasm，M-IPN)兩種類型，后者類似于胰腺導(dǎo)管內(nèi)黏液性乳頭狀腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)。膽管黏液性腫瘤的臨床和病理特征見表3。

見楔形異常灌注區(qū)(箭)； d) DWI示囊液呈顯著高信號，囊壁呈稍高信號； e) ADC圖示囊液呈顯著低信號，囊壁呈稍高信號； f) 抗感染治療4周后增強(qiáng)T1WI，示偏腹側(cè)的肝膿腫病灶顯著縮小(箭)，背側(cè)的病灶完全吸收。 圖8 囊型肝包蟲病(單純囊腫型)。CT增強(qiáng)門脈期示肝臟Ⅳ段囊性灶，囊壁較厚，可見鈣化。

圖7 細(xì)菌性肝膿腫。a) 抑脂T2WI示肝右葉多發(fā)膿腫，囊液呈顯著高信號，囊壁呈稍高信號(箭)； b) T1WI示囊液呈顯著低信號，囊壁呈稍低信號； c) 動脈期增強(qiáng)T1WI示囊壁肉芽組織層明顯強(qiáng)化，炎性水腫帶強(qiáng)化不明顯，病灶周邊可

圖9 囊型肝包蟲病(含子囊型)。a) CT增強(qiáng)門脈期示肝右葉巨大多房囊性病灶(箭)； b) T1WI示病灶呈低信號； c) 抑脂T2WI示病灶呈高信號，內(nèi)見多個不規(guī)則形子囊。 圖10 MCN。a) CT平掃示肝左葉內(nèi)囊實(shí)性病灶，邊界清晰，囊液呈黏液密度，可見軟組織密度的壁結(jié)節(jié)(箭)； b) 增強(qiáng)動脈期示壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化； c) 門脈期示壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化。

MCNM?IPN卵巢樣間質(zhì)有無膽管交通否是位置右葉多見左葉多見性別女性多見無差異年齡45歲60歲直徑11cm5．7cm膽管結(jié)石無40%CA19?9升高50%80%

需要注意的是，目前不再推薦使用“膽管囊腺瘤/癌”等術(shù)語，以往的“膽管囊腺瘤/癌”多數(shù)不含有卵巢樣間質(zhì)，實(shí)際上是M-IPN。MCN和M-IPN惡變時都存在從腺瘤、交界性腫瘤、原位癌到侵襲性腺癌的過程，但M-IPN更易惡變[11，12]。

影像學(xué)上，膽管黏液性腫瘤常為單發(fā)，類圓或不規(guī)則形，邊界清晰，外有包膜，內(nèi)有分隔和壁結(jié)節(jié)，囊液因蛋白濃度、有無出血而表現(xiàn)為不同的密度/信號，壁結(jié)節(jié)和內(nèi)部分隔多表現(xiàn)為不同程度的延遲強(qiáng)化(圖10)。

圖11 M-IPN。a) CT平掃示肝左葉囊實(shí)性占位，呈分葉狀，邊界清晰，囊液呈黏液密度； b) 增強(qiáng)動脈期示壁結(jié)節(jié)呈輕度強(qiáng)化(箭)； c) 門脈期示壁結(jié)節(jié)呈輕度～中度持續(xù)強(qiáng)化； d) 冠狀面重組圖像顯示膽總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。 圖12 HCC患者肝移植術(shù)后復(fù)發(fā)，經(jīng)索拉菲尼治療治療后半年。a) 抑脂T2WI示肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)灶(箭)，中心部為低或高信號，周邊部呈高信號； b) T1WI示病灶呈不均勻低信號； c) 增強(qiáng)T1WI顯示病灶呈環(huán)形強(qiáng)化。

圖13 胰腺惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移。a) 抑脂T2WI示肝右葉結(jié)節(jié)灶(箭)，呈顯著高信號； b) T1WI示病灶呈不均勻低信號； c) 增強(qiáng)T1WI示病灶呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。 圖14 膽汁瘤?；颊吒雇鈧?個月，CT平掃示肝臟包膜下液體密度影，壓迫肝實(shí)質(zhì)(箭)。

出現(xiàn)厚分隔、粗大鈣化和息肉狀贅生物常提示惡變。

影像學(xué)上并不能可靠地鑒別MCN和M-IPN，以下征象(圖10、11)多提示為M-IPN：①膽管動脈瘤樣擴(kuò)張；②擴(kuò)張范圍與梗阻部位不匹配，指腫瘤近端與遠(yuǎn)端膽管均有擴(kuò)張；③擴(kuò)張程度與腫瘤大小不匹配，指腫瘤很小但膽管擴(kuò)張程度很重。這些征象與腫瘤主要在管腔內(nèi)生長并分泌較多黏液有關(guān)[13-17]。

2.腫瘤繼發(fā)囊變

肝臟原發(fā)腫瘤中，HCC可以自發(fā)性或治療后(尤其是索拉菲尼靶向治療)出現(xiàn)瘤內(nèi)廣泛的出血壞死而呈囊性改變(圖12)。良性腫瘤或腫瘤樣病變也有少數(shù)發(fā)生顯著囊變的報道，如巨大海綿狀血管瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生等。

轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生顯著囊變時稱為囊性轉(zhuǎn)移瘤，主要由以下兩種因素所致：①轉(zhuǎn)移瘤血供豐富，生長迅速，內(nèi)部出血壞死明顯，見于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、肉瘤、黑色素瘤等，增強(qiáng)后囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化(圖13)；②轉(zhuǎn)移瘤間質(zhì)內(nèi)含有較多黏液成分，見于胃癌、結(jié)直腸癌等，增強(qiáng)后囊壁及瘤內(nèi)分隔呈中等強(qiáng)化。

創(chuàng)傷性病變

包括血(清)腫和膽汁瘤，見于外傷或醫(yī)源性損傷(手術(shù)或介入治療后)。血(清)腫影像學(xué)表現(xiàn)如前文所述。膽汁瘤為膽道損傷后局限性的膽汁聚積，多位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可局限于包膜下，以類圓形多見，邊緣多光整銳利，無分隔、鈣化及包膜，CT上呈低密度，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號(圖14)。未感染的膽汁瘤不需要引流，較大的膽汁瘤和血(清)腫需要數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)[16]。

綜上所述，肝臟囊性病變盡管種類繁多，但具有一定規(guī)律。在臨床工作中，應(yīng)熟悉其分類、疾病譜及影像特征，注意分析病灶數(shù)目、囊液特征、有無實(shí)性成分、是否與膽管交通等關(guān)鍵影像征象，同時緊密結(jié)合病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)而做出正確診斷。

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200025 上海，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科(李若坤、林慧敏、嚴(yán)福華)；201518 上海，復(fù)旦大學(xué)附屬金山醫(yī)院放射科(李若坤、強(qiáng)金偉)

李若坤(1981-)，男，山東濟(jì)寧人，博士后，副主任醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)研究工作。

嚴(yán)福華，E-mail：yfh11657@rj.com.cn

復(fù)旦大學(xué)“卓學(xué)計(jì)劃”(2015-12)

R445.2； R814.42； R735.7

A

1000-0313(2017)08-0802-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.004

2016-09-29

2017-01-22)