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    右橋小腦角皮樣囊腫一例報道

    2017-09-01 15:56:22杜川胡超朱筱陳小波趙龍唐曉平
    關(guān)鍵詞:神經(jīng)管三叉神經(jīng)痛小腦

    杜川 胡超 朱筱 陳小波 趙龍 唐曉平

    右橋小腦角皮樣囊腫一例報道

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    顱內(nèi)皮樣囊腫;繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛;橋小腦角;顯微手術(shù)

    顱內(nèi)皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞,是胚胎發(fā)育早期約3~5周在神經(jīng)管閉合時,上皮細(xì)胞異位進(jìn)入神經(jīng)管而形成的顱內(nèi)先天性腫瘤,發(fā)病率低,臨床少見[1-2]。本文報道了川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科收治的位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者1例,并結(jié)合文獻(xiàn)討論其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、診治方法及預(yù)后特征。

    病例資料女性,22歲,主訴“右側(cè)顏面部發(fā)作性疼痛8+年”于2016年12月入院。既往無特殊病史。查體:生命體征平穩(wěn),神志清楚,張口不歪斜,咬合有力,雙側(cè)顏面部觸覺、痛溫覺未見異常。四肢肌力5級,膝反射對稱引出,頸項無抵抗,雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查:頭顱MRI提示右側(cè)橋小腦角占位,考慮腫瘤病變(圖1)。初步診斷:右側(cè)橋小腦角占位,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。完善術(shù)前檢查后在全麻下行開顱右側(cè)橋小腦角腫瘤切除術(shù)。設(shè)定右側(cè)乙狀竇后直切口,術(shù)中見腫瘤位于右側(cè)橋小腦角區(qū),形態(tài)不規(guī)則,囊壁稍厚,內(nèi)含黃色肉粒樣物質(zhì),可見少許毛發(fā)。病變向橋小腦角區(qū)血管神經(jīng)之間生長,壓迫右側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng),內(nèi)側(cè)與腦干關(guān)系密切。顯微鏡下切開病變包膜,清除囊內(nèi)容物,分離病變包膜與面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及腦干之間的粘連,完整切除病變包膜。術(shù)后病理診斷為皮樣囊腫(圖2)。術(shù)后2周好轉(zhuǎn)出院,術(shù)后2個月隨訪,無再次發(fā)作顏面部疼痛不適。

    討論顱內(nèi)皮樣囊腫是少見的先天性腫瘤,發(fā)病率極低,大約占顱內(nèi)腫瘤的0.04%~0.6%,可發(fā)生于任何年齡,但好發(fā)于兒童,女性較男性多發(fā)[3]。顱內(nèi)皮樣囊腫常發(fā)生在后顱窩,尤其是中線上的小腦蚓部及周圍的腦膜、第四腦室,也可見于鞍區(qū)、橋腦周圍。腫瘤起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞,是胚胎發(fā)育早期約3~5周在神經(jīng)管閉合時,上皮細(xì)胞異位進(jìn)入神經(jīng)管形成皮樣囊腫[2]。皮樣囊腫內(nèi)皮脂腺不斷產(chǎn)生分泌物,加之不斷脫落的鱗狀上皮細(xì)胞堆積,致囊腫體積緩慢增大,瘤體向阻力最小的生理性間隙生長,如腦溝、腦裂、腦池等部位,多因產(chǎn)生占位效應(yīng)出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀而發(fā)病。

    顱內(nèi)皮樣囊腫臨床進(jìn)程較慢,至出現(xiàn)臨床癥狀約15年,大多數(shù)患者于成年后才被確診[4]。隨著腫瘤生長壓迫周圍腦組織、血管、顱神經(jīng)及腦室系統(tǒng)可引起相應(yīng)的臨床癥狀,具體表現(xiàn)與囊腫位置及大小有關(guān)。位于后顱窩可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、行走不穩(wěn)等小腦壓迫癥狀;位于鞍區(qū)多出現(xiàn)視力下降、視野障礙等不適。近年來囊腫自發(fā)性破裂報道較多,臨床癥狀重,可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、腦積水、腦缺血、以及失明、聽力喪失、偏癱等嚴(yán)重后果[5-6]。Sood和Gupta[7]報道,自發(fā)性破裂病例引起中腦導(dǎo)水管及第四腦室出口繼發(fā)炎性肉芽腫,堵塞腦脊液循環(huán)通路致腦積水。本例患者囊腫位于右橋小腦角,壓迫右側(cè)三叉神經(jīng)而出現(xiàn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

    目前本病術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果,首選頭顱CT或MRI。典型CT表現(xiàn)為鞍區(qū)、前顱窩及后顱窩圓形或類圓形的低密度影像,邊界清楚,多伴有瘤內(nèi)鈣化,通常無瘤周水腫,增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化[8]。也有報道在CT上表現(xiàn)為高密度的少見病例,可能與瘤內(nèi)鈣化、脂質(zhì)皂化及囊內(nèi)出血等原因有關(guān)[9-10]。MRI檢查更有價值,典型表現(xiàn)為T1加權(quán)像高信號,T2加權(quán)像呈混雜信號,與瘤內(nèi)容物相關(guān),含毛發(fā)較多則表現(xiàn)為低信號,以脂質(zhì)為主時則表現(xiàn)為高信號;DWI為高信號,脂肪抑制像上高信號被抑制,也表明囊內(nèi)含大量脂質(zhì),增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物多無強(qiáng)化,囊壁多強(qiáng)化[11-12]。

    圖1 位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者的MRI影像學(xué)資料

    圖2 位于右橋小腦角的皮樣囊腫患者術(shù)后的病理資料

    病理學(xué)是皮樣囊腫的主要診斷依據(jù)。肉眼觀囊腫多呈圓形,表面光滑與周圍組織分界清,囊壁較厚內(nèi)容物多為灰黃色油脂及毛發(fā)、皮脂腺、汗腺及牙齒等皮膚附件。鏡下囊壁分內(nèi)外兩層,外層為纖維組織,內(nèi)層為被覆角化鱗狀上皮的皮膚。

    開顱顯微手術(shù)切除是治療本病最有效的方式,術(shù)中充分利用顯微分離技術(shù)盡可能完全切除囊壁。若囊壁與腦干、血管、神經(jīng)粘連緊密時,則應(yīng)避免嘗試全切,以免損傷引起嚴(yán)重并發(fā)癥。對于次全切除的患者術(shù)后應(yīng)增加影像學(xué)隨訪次數(shù),觀察腫瘤是否復(fù)發(fā)[13]。顱內(nèi)皮樣囊腫組織學(xué)上表現(xiàn)為良性腫瘤,文獻(xiàn)報道其復(fù)發(fā)率低,復(fù)發(fā)病例多在術(shù)后1年,可能與腫瘤切除不全關(guān)系較大[14]。Tsugu等[15]有報道皮樣囊腫惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌的病例,腫瘤發(fā)生惡變后病情進(jìn)展快,預(yù)后差。

    隨著現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,本病診斷并不困難。對以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)表現(xiàn)的年輕患者,應(yīng)考慮本病可能,早期行MRI檢查,有助于早診斷早治療,減少患者痛苦。該病預(yù)后較好,較少復(fù)發(fā),手術(shù)切除腫瘤后臨床癥狀多能改善,實現(xiàn)臨床治愈。術(shù)中應(yīng)妥善保護(hù)周圍重要結(jié)構(gòu),避免嚴(yán)重并發(fā)癥可提高患者預(yù)后及生存質(zhì)量。

    [1]Raghun ath A,Indira DB,Bhat DI,et al.Dermoid cysts of the posterior fossa--morbid association of a benign lesion[J].Br J Neurosurg,2013,27(6):765-771.

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    2017-03-28)

    (本文編輯:張麗)

    10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.04.016

    637000南充,川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科

    唐曉平,Email:txping1971@163.com

    杜川,胡超,朱筱,等.右橋小腦角皮樣囊腫一例報道[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2017,3(4):249-250.

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