十二指腸水平部間質(zhì)瘤并出血2例報(bào)道

晏雙龍， 盧利霞， 翟衛(wèi)春， 于曉輝

中國(guó)人民解放軍蘭州總醫(yī)院消化內(nèi)科，甘肅 蘭州 730050

個(gè)案報(bào)道

十二指腸水平部間質(zhì)瘤并出血2例報(bào)道

晏雙龍， 盧利霞， 翟衛(wèi)春， 于曉輝

中國(guó)人民解放軍蘭州總醫(yī)院消化內(nèi)科，甘肅 蘭州 730050

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是起源于胃腸道間葉組織的非定向分化腫瘤，常發(fā)生于胃和小腸，十二指腸者很少，并發(fā)出血者更少見(jiàn)。由于其無(wú)典型臨床癥狀，故容易漏診，往往因出血進(jìn)行內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，病理活檢是其確診的方法?，F(xiàn)報(bào)道我院2例不明原因消化道出血的十二指腸水平部間質(zhì)瘤。

十二指腸水平部間質(zhì)瘤；出血

病例1 患者，男，69歲，因“間斷黑便3年，再發(fā)6 d”入院。查體：精神差，貧血貌，心肺陰性。腹平軟，無(wú)腹壁靜脈曲張，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，Murphy征(-)，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音正常，雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 2.39×109L-1，RBC 1.73×1012L-1，HGB 56 g/L，PLT 92×109L-1， AST 58 U/L，ALT 92 U/L，ALB 31.7 g/L，肝炎系列、凝血功能、AFP、CEA、CA-199均正常。結(jié)腸鏡檢查未見(jiàn)異常，上腹部CT平掃+增強(qiáng)提示：十二指腸水平段占位，考慮腫瘤性病變，考慮十二指腸癌可能性大(見(jiàn)圖1～2)，胃鏡檢查見(jiàn)十二指腸降段后壁有一不規(guī)則隆起，占管腔1/2,表面有潰瘍形成，考慮十二指腸癌，病理活檢為慢性炎癥，伴腺體灶性輕度不典型增生，經(jīng)抑酸、止血等對(duì)癥治療仍間斷便血，行外科剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)十二指腸降部與水平部移行處內(nèi)側(cè)壁可見(jiàn)一5 cm×6 cm的不規(guī)則灰紅色隆起，切除后病理診斷：十二指腸間質(zhì)瘤，高危險(xiǎn)度，上下切緣未見(jiàn)瘤組織。免疫組化結(jié)果：CD117(++),CD34(+),Dog-1(+++)，SMA(-)，S100(-)，Ki67核陽(yáng)性細(xì)胞<5%，Villin(-)，LCA(-)。術(shù)后給予化療，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

病例2 患者，男，42歲，因“間斷性黑便4年余，再發(fā)4 d”入院。查體：貧血貌，心肺及腹部檢查同病例1，實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 2.67×109L-1，HGB 57 g/L，HCT 19.2%，PLT 120×109L-1,CEA、AFP、CA-199均正常，腸鏡檢查未見(jiàn)異常。胃鏡檢查診斷為非萎縮性胃炎。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示：缺鐵性貧血。經(jīng)口小腸鏡見(jiàn)十二指腸乳頭根部腫大，約4 cm×3 cm，表面充血，有淺小潰瘍形成，有少量新鮮血跡，活檢質(zhì)硬，觸之易出血，考慮十二指腸乳頭癌(見(jiàn)圖3)。病理活檢診斷為黏膜組織慢性炎癥，表面上皮乳頭狀增生，灶性脫落，間質(zhì)見(jiàn)較多炎性。

圖1 上腹部CT 平掃;圖2 上腹部CT增強(qiáng)

Fig 1 Upper abdomen CT scan; Fig 2 Upper abdomen CT enhancement

細(xì)胞浸潤(rùn)MRCP提示十二指腸水平部可見(jiàn)一團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊界清楚，大小約3.0 cm×4.4 cm，DWI呈高信號(hào)，考慮十二指腸水平部腫瘤性病變，間質(zhì)瘤可能(見(jiàn)圖4)。CT平掃和增強(qiáng)也提示十二指腸水平部及升部可見(jiàn)約4.1 cm×3.3 cm腫塊影，密度不均，與鄰近腸壁界限不清，局部腸管受壓狹窄，腫瘤內(nèi)見(jiàn)較多迂曲血管影，診斷同MRCP(見(jiàn)圖5)。隨后行外科手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)十二指腸水平部一3.0 cm×5.0 cm不規(guī)則腫塊(見(jiàn)圖6)，術(shù)后病理活檢診斷為十二指腸間質(zhì)瘤，中危險(xiǎn)度，免疫組化結(jié)果：CD117(+)，CD34(+)，Dog-1(+)，SMA(-)，出院后口服格列衛(wèi)，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖3 十二指腸乳頭根部病變;圖4 上腹部MRCP;圖5 上腹部CT增強(qiáng);圖6 切除的病理標(biāo)本

Fig 3 Duodenal papilla root lesions; Fig 4 Upper abdomen MRCP; Fig 5 Upper abdomen CT enhancement; Fig 6 Resection of pathological specimens

討論 胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一類(lèi)不同于典型平滑肌瘤，也不同于雪旺瘤的胃腸道間葉源性腫瘤，具有非定向的特征。研究[1]表明，約95%的GIST免疫組化染色高表達(dá)CD117。97%的GIST Dog-1陽(yáng)性；60%～70%的病例表達(dá)CD34[2]，SMA等也有表達(dá)，罕見(jiàn)表達(dá)S-100。本文2例患者CD117、CD34均陽(yáng)性，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，故免疫組化檢查是診斷GIST的重要分子病理學(xué)依據(jù)。

GIST是具有潛在惡性?xún)A向的腫瘤，根據(jù)其危險(xiǎn)程度分為極低度、低度、中度和高度[2]。這對(duì)預(yù)測(cè)病情嚴(yán)重程度和術(shù)后進(jìn)行必要的化療有重要指導(dǎo)意義。本文1例中度危險(xiǎn)，1例高度危險(xiǎn)，2例術(shù)后均進(jìn)行了化療，預(yù)后良好。

十二指腸間質(zhì)瘤在GIST中發(fā)生率很低，無(wú)典型的臨床癥狀，少部分會(huì)出現(xiàn)不明原因的腹部不適、隱痛、腹部腫塊或腸梗阻等，另有極少患者僅出現(xiàn)間斷黑便，本文報(bào)道的2例患者就是因反復(fù)出現(xiàn)黑便來(lái)就診。由于其毗鄰肝臟、胰腺、上腔靜脈、 腸系膜上靜脈、肝總動(dòng)脈等重要器官和血管，臨床診治較為困難，即使內(nèi)鏡下活檢也不能明確診斷，主要是因?yàn)閮?nèi)鏡下活檢僅為黏膜組織，表現(xiàn)為慢性炎癥，故影像學(xué)檢查確定病變部位，手術(shù)切除后病理活檢診斷是重要的確診方法。本文報(bào)道的2例雖是經(jīng)外科手術(shù)切除后的病理活檢確診的，但術(shù)前核磁和/或CT檢查所提示的病變部位，尤其增強(qiáng)CT檢查見(jiàn)瘤體內(nèi)迂曲血管，對(duì)初步確定診斷、選擇治療方式起到至關(guān)重要的作用。

總之，對(duì)于不明原因的間斷黑便患者，胃腸鏡排除胃、結(jié)腸和小腸的出血性病變后，一定要注意十二指腸水平部的占位性病變，由于鏡下活檢僅取得部分黏膜組織，不能確定病變性質(zhì)，一定要及時(shí)進(jìn)行核磁或CT檢查確定病變位置，及早行外科手術(shù)切除病變，全瘤病理活檢和免疫組化是確診該病的重要病理學(xué)依據(jù)。

[1]Beham AW, Schaefer IM, Schüler P, et al. Gastrointestinal stromal tumors [J]. Int J Colorectal Dis, 2012, 27(6): 689-700.

[2]Blay JY, Levard A. Adjuvant imatinib treatment in gastrointestinal stromal tumor: which risk stratification criteria and for how long? A case report [J]. Anticancer Drugs, 2016, 27(1): 71-75.

(責(zé)任編輯：馬 軍)

Duodenal level interstitial tumor with hemorrhage: two cases report

YAN Shuanglong, LU Lixia, ZHAI Weichun, YU Xiaohui

Department of Gastroenterology, Lanzhou General Hospital of People’s Liberation Army of China, Lanzhou 730050, China

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) is originated in the gastrointestinal tract of the non-directional differentiation of tumor tissue, often occurs in stomach and small intestine, duodenum rarely, and the bleeding is more rare. Because of its typical clinical symptoms, it is easy to misdiagnosis, often due to bleeding for endoscopy and imaging examination was found, pathological biopsy is a diagnostic method. This article reported 2 patients with duodenal level interstitial tumor with unexplained gastrointestinal bleeding.

Duodenal level interstitial tumor; Bleeding

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.07.008

全軍醫(yī)藥衛(wèi)生科研基金(CLZ14JB01)

晏雙龍，碩士，住院醫(yī)師，研究方向：消化道疾病的診治。E-mail:562841852@qq.com

于曉輝，博士后，副主任醫(yī)師，研究方向：消化道良惡性腫瘤的診治。E-mail:yuxiaohui528@126.com

R574.51

B

1006-5709(2017)07-0747-01

2016-12-01