原發(fā)性腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特征分析

于文海，唐偉亮，王愛國

(解放軍第266醫(yī)院影像科，河北 承德 067000)

原發(fā)性腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特征分析

于文海，唐偉亮，王愛國

(解放軍第266醫(yī)院影像科，河北 承德 067000)

目的 分析腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特點。方法經(jīng)本院病理科證實的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤31例和腹膜后脂肪肉瘤43例，術(shù)前均進(jìn)行CT平掃和增強(qiáng)掃描，檢查后一周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除及病理切片，分析CT表現(xiàn)及病理特點。結(jié)果31例腹膜后纖維肉瘤中21例可見壞死、14例可見鈣化區(qū)，其中27例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影顯示。43例腹膜后纖維肉瘤中19例可見壞死、22例可見鈣化區(qū)，其中19例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動脈期發(fā)現(xiàn)血管影顯示。鏡下觀察神經(jīng)纖維肉瘤腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。動脈期粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影在腹膜后纖維肉瘤中發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)。結(jié)論腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)具有一定特征性，尤其是動脈期神經(jīng)纖維肉瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影，具有較大的診斷價值。

神經(jīng)纖維肉瘤;腹膜后腫瘤;CT特征性表現(xiàn);病理特征

原發(fā)性腹膜后腫瘤是指位于腹膜后間隙的腫瘤，其發(fā)病率較少，以惡性腫瘤常見，常見的腹膜后惡性腫瘤包括纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和神經(jīng)纖維肉瘤等，2007年WHO將神經(jīng)纖維肉瘤與惡性神經(jīng)鞘瘤和間變型神經(jīng)纖維瘤統(tǒng)稱為惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤［1］。CT掃描是腹腔及腹膜后腫瘤常用的影像診斷方法，但常易將腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤誤診為脂肪肉瘤等其他腹膜后惡性腫瘤，目前CT對神經(jīng)纖維肉瘤的陽性診斷率不高［2］。本文通過對比分析神經(jīng)纖維肉瘤的CT特征性表現(xiàn)，以提高該病的診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料2009年1月至2016年10月經(jīng)本院病理證實的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤和腹膜后脂肪肉瘤患者74例，年齡29～67歲，均在檢查后一周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除。其中腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤31例，男17例，女14例;腹膜后脂肪肉瘤43例，男17例，女26例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，所有患者均知情同意。

1.2 方法所有患者均在術(shù)前進(jìn)行了CT平掃與增強(qiáng)掃描，采用德國西門子64排螺旋CT機(jī)，增強(qiáng)對比劑采用含碘進(jìn)行靜脈團(tuán)注，所有患者均進(jìn)行采集平掃、動脈期(30 s)、靜脈期(90 s)及延遲期(120 s)掃描，造影劑劑量以1.5 ml/kg為標(biāo)準(zhǔn)，注射速率為3 ml/s。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計數(shù)資料比較采用卡方檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤的CT平掃與增強(qiáng)表現(xiàn)31例腹膜后纖維肉瘤中21例可見壞死，14例可見鈣化區(qū)。增強(qiáng)掃描動脈期表現(xiàn)為中度強(qiáng)化，其中27例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影顯示(圖1)。43例腹膜后纖維肉瘤中19例可見壞死，22例可見鈣化區(qū)。增強(qiáng)掃描動脈期表現(xiàn)為明顯的不均質(zhì)性強(qiáng)化，其中19例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動脈期發(fā)現(xiàn)血管影顯示。

圖1 腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT平掃及增強(qiáng) a:CT平掃圖像，腫瘤邊界清晰，可見壞死和鈣化灶;b:動脈期，顯示腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，可見粗細(xì)不等且不連續(xù)的血管影;c:靜脈期，實質(zhì)部分持續(xù)強(qiáng)化;d:延遲期，實質(zhì)部分強(qiáng)化程度減低。

2.2 腹膜后纖維肉瘤的病理特征腫瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細(xì)胞豐富、壞死區(qū)表現(xiàn)為囊性變，呈梭形或橢圓形，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細(xì)胞核分裂多、腫瘤生長速度快、活躍度高(圖2)。

圖2 腹膜后纖維肉瘤腫瘤細(xì)胞核破裂伴凝固性壞死病理特征 (HE×100)

2.3 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤對比通過對比腹膜后纖維肉瘤和脂肪肉瘤的鈣化、壞死，CT增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤內(nèi)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影發(fā)現(xiàn)，病灶區(qū)的鈣化或壞死在鑒別脂肪肉瘤與纖維肉瘤不具有特異性，動脈期血管影在腹膜后纖維肉瘤的發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)，見表1。

表1 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤的鈣化、壞死及動脈期血管影 ［n(%)］

3 討論

原發(fā)性腹膜后腫瘤發(fā)病率低，以惡性腫瘤常見，約占全身惡性腫瘤的0.2%左右［3］。腹膜后是一較大間隙，具有范圍廣、位置深的特點，有利于腫瘤生長，腫瘤較小時很少出現(xiàn)明顯的癥狀和體征。當(dāng)發(fā)現(xiàn)時往往病灶已增大到一定程度，許多患者是因為體外觸及包塊而就診。神經(jīng)纖維肉瘤增大易壓迫臨近神經(jīng)，引起神經(jīng)功能障礙性癥狀［4，5］。腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤體積一般較大，分化程度差，發(fā)現(xiàn)時往往轉(zhuǎn)移，與腹膜后臨近血管和神經(jīng)關(guān)系密切，也增加了手術(shù)難度，如能及早發(fā)現(xiàn)并診斷能夠有效提高患者的預(yù)后情況和生存期［6］。本研究旨在通過總結(jié)分析腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT特征性表現(xiàn)和病理特點，以期能夠進(jìn)一步提高該病的診斷率并對患者進(jìn)行有效的臨床治療，改善患者的預(yù)后。

腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可分布于腹膜后間隙的任何區(qū)域，本研究中病灶主要集中在下腹部及盆腔內(nèi)，腫瘤與血管和臨近神經(jīng)關(guān)系密切。CT顯示病灶形態(tài)多規(guī)則，邊界清晰，腫瘤體積較大，平掃顯示密度不均，大部分腫瘤內(nèi)可見壞死區(qū)，壞死區(qū)發(fā)生囊變。據(jù)報道［7，8］，神經(jīng)纖維肉瘤是一種高度惡性的神經(jīng)源性腫瘤，與腹膜后脂肪肉瘤相似，部分腫瘤可發(fā)現(xiàn)鈣化，其鈣化呈斑點狀或結(jié)節(jié)狀表現(xiàn)，通過鈣化的邊界是否清晰能夠?qū)δ[瘤進(jìn)行初步的良惡性鑒別，通常情況鈣化邊緣模糊的腫瘤惡性可能性大。

本研究發(fā)現(xiàn)腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細(xì)胞核分裂多、腫瘤生長速度快、活躍度高。據(jù)文獻(xiàn)報道，腹膜后脂肪肉瘤由于其分型較復(fù)雜導(dǎo)致CT表現(xiàn)特異性較低，脂肪肉瘤根據(jù)其含脂肪成分多少分為含脂肪密度型腫塊和不含脂肪密度型腫塊，不含脂肪密度型脂肪肉瘤易與非典型表現(xiàn)的腹膜后纖維肉瘤的CT表現(xiàn)相混淆［9，10］。

本研究動脈期粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影在腹膜后纖維肉瘤中發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤。腹膜后纖維肉瘤增強(qiáng)表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度明顯降低，腫瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的小動脈，壞死囊變區(qū)增強(qiáng)圍未見明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期有助于發(fā)現(xiàn)壞死區(qū)域。據(jù)報道［11］，大多數(shù)腹膜后纖維肉瘤屬富血供病變，動脈期明顯強(qiáng)化，由于發(fā)現(xiàn)時往往存在許多壞死區(qū)，表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，且容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本研究對象中病灶增強(qiáng)方式與此相似。腹膜后脂肪肉瘤由于存在條帶狀交錯分布的黏液成分，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均質(zhì)性強(qiáng)化，非典型表現(xiàn)的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤易被誤診為脂肪肉瘤，在動脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影有助于診斷腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤［12］。

綜上所述，腹膜后纖維肉瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特異性，CT平掃密度不均，可發(fā)現(xiàn)壞死和鈣化區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為輕到中度不均質(zhì)性強(qiáng)化，動脈期腫瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影，根據(jù)其CT特征性表現(xiàn)能夠提高該病的診斷率。

［1］Behle V，Goebeler M，Gesierich A，et al．Seriously sarcoma:neurofibrosarcoma［J］．Eur，2016，26(5):517-518．

［2］錢悅，張娜，褚淑娟，等．腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子及其受體TrkB和p75 NTR在隆突性皮膚纖維肉瘤和皮膚纖維瘤中的表達(dá)［J］．中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2011，27(9):601-604．

［3］Palejwala AH，F(xiàn)ridley JS，Garcia K，et al．Hemisacrectomy with preservation of the contralateral sacral nerve roots and sacroiliac joint for pelvic neurofibrosarcoma in a 7-year-old child:case report with 2-year follow-up［J］．Journal of Neurosurgery Pediatrics，2016，61:1-6．

［4］Formica M，F(xiàn)elli L，Cavagnaro L，et al．Neurofibrosarcoma of the lumbar spine with a misleading onset［J］．Spine Journal Official Journal of the North American Spine Society，2014，15(4):793-794．

［5］劉旭初．低度惡性神經(jīng)纖維肉瘤1例病理分析［J］．基層醫(yī)學(xué)論壇，2008，12(5):144．

［6］Anithakumari AM，Somashekhar SP，Mondal SK．Neurofibrosarcoma of the Subglottis-A Rare Case Report［J］．Indian Journal of Surgical Oncology，2015，6(2):1-3．

［7］晏耀文，周建軍，章力，等．腹膜后平滑肌肉瘤:多排螺旋CT動態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)［J］．實用腫瘤雜志，2015，30(6):543-546．

［8］Ochi A，Ochiai K，Nakamura S，et al．Molecular Characteristics and Pathogenicity of an Avian Leukosis Virus Isolated from Avian Neurofibrosarcoma［J］．Avian Diseases，2013，56(1):35-43．

［9］Liu XF，Tang K，Sui LL，et al．Neurofibrosarcoma of the gallbladder:a case report．［J］．World Journal of Surgical Oncology，2013，11(1):1-4．

［10］江心，張杰，林潔，等．原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤CT表現(xiàn)與病理對照分析［J］．放射學(xué)實踐，2013，28(9):964-967．

［11］陳瑩，李志義，南楠，等．叢狀神經(jīng)纖維瘤并纖維肉瘤1例［J］．診斷病理學(xué)雜志，2016，23(4):316-316．

［12］楊寶軍．混合型脂肪肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)及病理對照分析［J］．重慶醫(yī)學(xué)，2013，42(18):2156-2158．

CT features and pathological features of primary retroperitoneal fibrosarcoma

YU Wen-hai，TANG Wei-liang，WANG Ai-guo

R814.42

B

1672-6170(2017)04-0224-03

2016-12-23;

2017-03-24)