栓塞治療殘余肺動(dòng)靜脈瘺并腦膿腫一例

盧圣勛 羅俊輝 楚燕飛 楊金煒

栓塞治療殘余肺動(dòng)靜脈瘺并腦膿腫一例

盧圣勛 羅俊輝 楚燕飛 楊金煒

肺動(dòng)脈靜脈瘺； 栓塞； 腦膿腫

肺動(dòng)脈靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fi stula，PAVF）常見(jiàn)于先天性或獲得性肺動(dòng)靜脈畸形（PAVM），血管壁變薄并擴(kuò)張，動(dòng)靜脈之間沒(méi)有經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管床進(jìn)行氣體交換和濾過(guò)而直接相通，形成右向左分流，分流嚴(yán)重的患者可發(fā)生胸悶、呼吸困難、心悸、胸痛、咳血等癥狀。由于血管結(jié)構(gòu)異常而發(fā)生出血、反常性血栓，導(dǎo)致栓塞區(qū)域的缺血、膿腫，甚至死亡[1-2]。肺動(dòng)靜脈瘺在臨床上是一種罕見(jiàn)的血管疾病，雙側(cè)的肺動(dòng)靜脈瘺更是鮮有報(bào)道。我院近日收治一例雙側(cè)肺動(dòng)靜脈瘺患者，在一側(cè)手術(shù)治療后，另一側(cè)病變繼續(xù)加重并發(fā)腦膿腫，給予介入栓塞治療后好轉(zhuǎn)，報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，52歲。因“活動(dòng)后胸悶10年余，頭痛不適10 d”于2016年11月2日入院。既往史：38年前因“雙側(cè)PAVF”行右肺下葉切除術(shù)。家族史：母親因“PAVM并咯血”死亡；其女患有“PAVF并低氧血癥”。患者門(mén)診頭顱、胸部CT報(bào)告：右側(cè)枕葉占位并周?chē)M織水腫；左下肺多發(fā)結(jié)節(jié)，血管畸形可能性大（圖1、2）。入院時(shí)體溫36.2℃，口唇紫紺，額頭可見(jiàn)血管痣，四肢腱反射亢進(jìn)。血常規(guī)：白細(xì)胞9.03×109/L，中性粒細(xì)胞比例79%，血紅蛋白151 g/L，血細(xì)胞比容47.9%；超敏C反應(yīng)蛋白14.3 mg/L；動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H值7.48，氧分壓58.0 mmHg (1 mm Hg = 0.133 kPa)，二氧化碳分壓34.1 mmHg，氧飽和度0.83；腰椎穿刺：顱內(nèi)壓130 mmH2O (1 mmH2O= 0.098 kPa)，腦脊液常規(guī)、生化指標(biāo)檢驗(yàn)如下：無(wú)色透明，潘氏試驗(yàn)弱陽(yáng)性，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)10×106個(gè)/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.35×108個(gè)/ L，蛋白18.62 mg/L,氯離子117.5 mmol/L，葡萄糖2.50 mmol/L。復(fù)查肺部CTA見(jiàn)：左下肺血管畸形并PAVF，病變血管直徑約10.5 mm（圖3）。頭顱MRI報(bào)告：右側(cè)枕葉膿腫形成并多處陳舊性梗死灶（圖4）。

術(shù)前給予靜滴頭孢他啶、去甲萬(wàn)古霉素抗感染，吸氧，患者頭痛癥狀改善后在局麻下進(jìn)行PAVF介入栓塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)PAVF位于左下肺，左側(cè)肺動(dòng)脈血分布異常：健肺供血、顯影差，動(dòng)脈血經(jīng)病變血管直接分流至肺靜脈入左心房（圖5）。在瘤頸部植入彈簧圈封堵病變血管，封堵后PAVF分流消失，健肺供血、顯影恢復(fù)正常（圖6）；術(shù)后氧分壓89.0 mmHg，氧飽和度0.98。5 d后在全麻下切除右側(cè)枕葉腦膿腫，術(shù)中見(jiàn)右腦枕葉囊性占位，抽吸出20 ml深棕色渾濁膿液并切除囊壁。病理報(bào)告：慢性肉芽腫并急性炎癥。術(shù)后12 d復(fù)查頭顱MRI報(bào)告：腦膿腫明顯吸收好轉(zhuǎn)，周?chē)p度水腫；肺部CTA報(bào)告：左下肺見(jiàn)團(tuán)狀高密度金屬影，PAVF未見(jiàn)分流。術(shù)后22 d痊愈出院。

2.討論

PAVF最早在1897年由Churton[3]報(bào)道，由于當(dāng)時(shí)受影像學(xué)技術(shù)的限制，診斷此類(lèi)疾病較為困難，被認(rèn)為是罕見(jiàn)病。在1950年之后，隨著血管造影、超聲心動(dòng)圖、CT、MRI等技術(shù)、設(shè)備的問(wèn)世和發(fā)展，PAVF的檢出率明顯提高。多數(shù)患者致病因素為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT），常染色體顯性遺傳，又稱(chēng)為Randu-Osler-Weber病[4-5]。依據(jù)2000年出版的Cura?ao診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]，符合以下至少3個(gè)條件的患者，可診斷為HHT：⑴反復(fù)鼻出血；⑵多處毛細(xì)血管擴(kuò)張征；⑶臟器血管病變，包括腦、脊髓的血管畸形；⑷家族史。另外，也可以通過(guò)檢測(cè)ENG(HHT-1型)、ACVLI/ALK1(HHT-2型)和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和幼年性息肉病(SMAD)4基因的突變情況來(lái)明確診斷[3]。目前臨床上診斷PAVF的主要物理檢查有CTA、肺動(dòng)脈造影、心臟超聲造影和MRI[7]。主要治療方法為介入栓塞和外科手術(shù)，其中介入栓塞術(shù)作為PAVF治療的金標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)論有無(wú)癥狀，對(duì)直徑大于3 mm的PAVF都應(yīng)進(jìn)行栓塞治療，可以有效減少反常性栓塞等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，即“3mm原則”[8]；手術(shù)治療作為補(bǔ)充的治療手段，主要應(yīng)用于介入治療失敗或需要肺移植的患者[3]。另外，需要強(qiáng)調(diào)的是PAVF可在婦女懷孕期間促進(jìn)病變血管的生長(zhǎng)和惡化，患有PAVF的孕婦在妊娠期間死亡率約為1%[1,9]。

圖1 頭顱CT可見(jiàn)右側(cè)枕葉不規(guī)則低密度影，考慮占位性變合并周?chē)M織水腫。圖2 胸部CT顯示左肺下葉多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)影，密度均勻，邊界清楚，血管畸形可能性大。

圖3 肺部CTA+三維立體成像顯示左下肺動(dòng)靜脈畸形、迂曲，血管壁明顯擴(kuò)張，形成肺動(dòng)脈靜脈瘺。 圖4 頭顱MRI顯示右側(cè)枕葉囊性占位性病變，周?chē)M織水腫，腦膿腫可能性大。

圖5 肺動(dòng)脈造影顯示左下肺動(dòng)靜脈瘺形成，肺動(dòng)脈血經(jīng)病變血管直接分流入肺靜脈。圖6 2處病變血管經(jīng)彈簧圈栓塞后，分流消失。

本例患者雙側(cè)PAVF診斷明確，14歲時(shí)切除患PAVF右下肺葉，因左下PAVF病變較輕未予治療，隨著病情發(fā)展，10年前再次出現(xiàn)癥狀，未予重視，入院前10 d因頭痛入院，診斷為：左下肺PAVF，腦膿腫，多處陳舊性腦梗塞。采用介入封堵技術(shù)治愈PAVF。在同一例患者先后采用2種不同的治療方法，均取得了良好的治療效果。右肺下葉切除后健肺代償良好，且為根治性治療措施，缺點(diǎn)為創(chuàng)傷較大。介入封堵術(shù)優(yōu)點(diǎn)為創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、適用于大多數(shù)患者，缺點(diǎn)為病灶因未能徹底清除而可能繼續(xù)發(fā)展，存在封堵器脫落、梗塞、出血等隱患。

本病例啟示：PAVF應(yīng)早期診斷早期治療，避免梗塞、出血、腦膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生；年輕且病灶單一的患者也可采用外科手術(shù)方式進(jìn)行根治性治療，尤其是未孕的年輕女性患者。對(duì)于老年且病變較為廣泛的患者建議采用介入封堵治療方式，旨在改善癥狀，減少并發(fā)癥[10]。

1 Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. HHT Foundation International - Guidelines Working Group. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia[J]. J Med Genet,2011, 48(2):73-87. doi: 10.1136/ jmg.2009.069013.

2 Cartin-Ceba R, Swanson KL, Krowka MJ. Pulmonary arteriovenous malformations[J].Chest, 2013, 144(3):1033-1044. doi: 10.1378/ chest.12-0924.

3 Churton T. Multiple aneurysm of pulmonary artery[J]. BMJ,1897,1:1223 .

4 McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis[J]. Genet Med, 2011,13(7):607-616. doi: 10.1097/ GIM.0b013e3182136d32.

5 Mehrbod N, Chitsaz A, Saadatnia M, et al. Stroke in a patient with pulmonary arteriovenous fi stula: A case report study[J]. Adv Biomed Res, 2013,2:84. doi: 10.4103/2277-9175.122499.

6 Shovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E, et al. Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) [J]. Am J Med Genet,2000, 91 (1):66-67.

7 Fan C, Zhou Z, Yin N, et al. Detection of pulmonary arterionvenous fi stula with three-dimensional computed tomographic angiography[J]. Eur Heart J, 2016, 37(42):3210..

8 Pollak JS, Saluja S, Thabet A, et al. Clinical and anatomic outcomes after embolotherapy of pulmonary arteriovenous malformations[J]. J Vasc Interv Radiol,2006, 17(1):35-44.

9 Shovlin CL, Sodhi V, McCarthy A, et al. Estimates of maternal risks of pregnancy for women with hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): suggested approach for obstetric services [J]. BJOG,2008,115 (9):1108-1115. doi: 10.1111/j.1471-0528.2008.01786.x.

10 Ahn S, Han J, Kim HK, et al. Pulmonary arteriovenous fistula: Clinical and histologic spectrum of four cases[J]. J Pathol Transl Med, 2016,50(5):390-393. doi: 10.4132/jptm.2016.04.18.

2016-12-15）

（本文編輯：王劍鋒）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2017.01.014

471031河南省洛陽(yáng)解放軍第150中心醫(yī)院胸心血管外科

羅俊輝，Email: lushengxun2008@126.com

盧圣勛，羅俊輝，楚燕飛，等. 栓塞治療殘余肺動(dòng)靜脈瘺并腦膿腫一例[J/CD].中華介入放射學(xué)電子雜志，2017,5（1）：51-53.