超聲心動(dòng)圖診斷嬰兒肺動(dòng)脈瓣四葉畸形伴重度狹窄合并冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺、卵圓孔未閉1例

韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

·病例報(bào)道·

超聲心動(dòng)圖診斷嬰兒肺動(dòng)脈瓣四葉畸形伴重度狹窄合并冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺、卵圓孔未閉1例

Echocardiographic diagnosisof infant four leafmalformation and severe stenosisof pulmonary combined w ith smallcoronary artery branchpulmonary artery fistula and patent foramen ovale：a case report

韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

患兒男，6個(gè)月，因聞及心臟雜音入院。血壓104/47mm Hg（1mm Hg＝0.133 kPa），心率145次/min，律齊。主要體征：無中央性發(fā)紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及3/6級(jí)噴射樣收縮期雜音，有收縮期震顫。心電圖示：右室高電壓。胸片示：兩肺正常，右心稍擴(kuò)大，肺動(dòng)脈主干增寬。二維超聲示右房室稍大，右室壁增厚，厚約5mm，大動(dòng)脈短軸觀見肺動(dòng)脈瓣呈“X”形（圖1），肺動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑9mm，肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑18mm；卵圓窩斜行分離約2mm。左冠狀動(dòng)脈起源位置、內(nèi)徑正常。CDFI示：收縮期肺動(dòng)脈主干內(nèi)呈五色鑲嵌狀湍流血流（圖2），連續(xù)多普勒測(cè)得收縮期最大流速為5.0m/s，右室與肺動(dòng)脈收縮期跨瓣壓差100mm Hg，舒張期可見輕度反流；肺動(dòng)脈主干外側(cè)壁可見一細(xì)小舒張期血流為主的連續(xù)性分流進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)（圖3）；房水平卵圓窩處探及右向左為主的雙向分流（圖4）。超聲提示：先天性肺動(dòng)脈瓣四葉畸形伴肺動(dòng)脈瓣狹窄（重度），肺動(dòng)脈主干狹窄后擴(kuò)張，左冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺，卵圓孔未閉（雙向分流）。該患兒后在四川大學(xué)華西醫(yī)院行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)后超聲診斷為先天性肺動(dòng)脈瓣四葉畸形，肺動(dòng)脈狹窄較術(shù)前明顯減輕（肺動(dòng)脈收縮壓降至39mmHg），細(xì)小左冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，卵圓孔未閉。

圖1 四葉肺動(dòng)脈瓣短軸聲像圖

圖2 肺動(dòng)脈長軸聲像圖

圖4 劍突下雙心房切面聲像圖

討論：肺動(dòng)脈瓣四葉畸形為罕見的心臟瓣膜畸形，好發(fā)于男性。絕大多數(shù)肺動(dòng)脈瓣四葉畸形均在尸體解剖中偶然發(fā)現(xiàn)，究其原因：①由于肺動(dòng)脈瓣緊貼胸壁，受肺氣、肋骨的影響，肺動(dòng)脈瓣短軸切面不易獲取，故易漏診。②肺動(dòng)脈瓣四葉畸形很少引起嚴(yán)重的臨床癥狀，除非合并其他畸形。肺動(dòng)脈瓣四葉畸形種類較多，Larry等［1］根據(jù)瓣膜的大小形態(tài)將其分為7類，本病例屬第3類即4個(gè)等大的瓣葉。其發(fā)生的機(jī)制可能與主、肺動(dòng)脈間隔在胚胎早期發(fā)育的異常分裂有關(guān)，也可能與大動(dòng)脈干的間葉組織細(xì)胞異常增殖有關(guān)［2］。

圖3 非標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈長軸聲像圖

本例患兒除合并肺動(dòng)脈瓣重度狹窄外，還合并左冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺，冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在異常交通，目前超聲心動(dòng)圖是診斷該病的首選方法。較大的冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺診斷并不困難，但冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺由于分流量較小，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑也多在正常范圍內(nèi)，超聲容易漏診。冠狀動(dòng)脈細(xì)小分支肺動(dòng)脈瘺超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)是肺動(dòng)脈瓣上舒張期為主的“射血征”，其開口位置絕大部分位于肺動(dòng)脈瓣上外側(cè)壁，血流方向可以朝向肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端。在診斷此疾病之前還應(yīng)排除細(xì)小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主－肺動(dòng)脈瘺及主動(dòng)脈竇瘤破裂等疾病，以避免誤診。

［1］Larry E，Hurwitz MD，William C，et al.Quadricuspid semilunar valve［J］.Am JCardiol，1973，31（5）：623－626.

［2］Juan FA，Dvid，V，Carla F，et al.Quadricuspid pulmonary valve identified by transthoracic echocardiography［J］.Echocardiography，2009，26（3）：288－290.

R714.5；R540.45

B

2016-04-18）

618000四川省德陽市人民醫(yī)院超聲科（韋馨、鄭紅）；四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科（馮沅、唐紅）

唐紅，Email：hxyyth＠gmail.com