1例甲型血友病行人工全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的經(jīng)驗分享

摘要：血友病性膝關(guān)節(jié)炎（Hemophilia knee arthritis）是由遺傳凝血因子缺乏所引起的關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，腫脹并伴有嚴(yán)重疼痛，功能障礙而逐漸形成的慢性關(guān)節(jié)病變[1]。血友病一直以來都是手術(shù)的禁忌，所以患有血友病性膝關(guān)節(jié)炎病人的治療方式很局限，病人生活質(zhì)量嚴(yán)重受影響，甚至無法自理。2016年01月06日，我科收治1例甲型血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者，行人工全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后1年，病人恢復(fù)良好，可以正常行走，疼痛減輕活動度改善，無明顯并發(fā)癥。

關(guān)鍵詞：甲型血友病性膝關(guān)節(jié)炎 全膝關(guān)節(jié)置換術(shù) 經(jīng)驗分享

1 病例介紹

患者，李某，男，42歲，20余年前因甲型血友病引起雙膝部疼痛，3個月前患者雙膝部疼痛加劇，無法正常行走及蹲起，于2016年01月06日，以“血友病性膝關(guān)節(jié)炎”收入院，擬行手術(shù)治療。患者身體情況一般，甲型血友病病史42年，有輸血史，丙肝病毒攜帶者，無過敏史。目前患者雙膝、雙踝、雙肘不同程度屈曲畸形。左膝關(guān)節(jié)伸直10°屈曲80°，右膝關(guān)節(jié)伸直5°屈曲90°。入院后完善相關(guān)檢查，請相關(guān)科室會診，手術(shù)于2016年01月26日進行。

2 治療方法

2.1手術(shù)方法 在全身麻醉下行左側(cè)人工全膝置換術(shù)。術(shù)前左側(cè)大腿捆綁止血帶，常規(guī)消毒鋪蓋無菌巾，取左膝前正中切口，依次切開皮下組織級深筋膜，暴露關(guān)節(jié)腔，探查見關(guān)節(jié)顯著退變，滑膜增生水腫呈咖啡色，術(shù)中盡可能完全清除增生滑膜及骨贅，切除內(nèi)外側(cè)半月板，切除ACL殘跡及PCL，在內(nèi)側(cè)脛骨平臺骨膜下松解MCL，進行軟組織平衡，在平臺側(cè)ACL止點開髓，進行髓外定位，安裝平臺切割支架，行平臺水平截骨，保持后傾5°，松解后關(guān)節(jié)囊。在股骨側(cè)PCL止點前側(cè)5mm處開髓，行髓內(nèi)定位，安裝髁部切割支架，保持6°外翻3°外旋，進行5個切面及髁間截骨。安裝假體試模，測試下肢力線，關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及關(guān)節(jié)活動度。沖洗關(guān)節(jié)腔，干燥骨床，調(diào)和含抗生素骨水泥，選用Link假體，先后植入3號脛骨假體配10mm固定聚乙烯襯墊及3號脛骨假體。伸直位保持至骨水泥完全固化，再次測試下肢力線，關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及活動度滿意，沖洗切口及關(guān)節(jié)腔，放置自體血回輸器引流管兩根，依次縫合刀口，手術(shù)順利，一次止血帶時間完成手術(shù)。

2.2凝血因子替代治療及監(jiān)測 術(shù)前術(shù)后嚴(yán)格監(jiān)測凝血因子水平，保證病人凝血功能正常。入院查factor Ⅷ（%）=2.4（正常范圍50-150[2]），根據(jù)結(jié)果請相關(guān)科室會診，會診建議：術(shù)前提高FⅧ〉100%，輸同型新鮮冰凍血漿400ml術(shù)前3-4天，每天一次，補充Ⅷ因子量。

患者術(shù)前術(shù)后選用注射用重組人凝血因子Ⅷ（百因止），關(guān)于輸注凝血因子的劑量及次數(shù)各家報道不一，Vinckine 等提出用冷沉淀20 IU/kg，Bjorling 等提出用冷沉淀40 ～ 60 IU/ kg，周素玫等[3]是將血漿 F Ⅷ∶C提高到 20 %。選用公式有兩種：A.需要補充的 F Ⅷ 因子劑量（IU）=[ 輸后需達到的 F Ⅷ∶C水平（%）-輸前測得的 F Ⅷ∶C 水平（%）] ×患者的血漿容量（ml）[4]。B.補充凝血因子量=（目標(biāo)值-基礎(chǔ)值）×體重/2[5]。輸注實際用量：（1）手術(shù)前一天輸重組人凝血因子Ⅷ 5000IU+同型血漿400ml，查Factor Ⅷ=110%，手術(shù)當(dāng)天，再次確保患者身體狀況良好。再次輸重組人凝血因子Ⅷ 5000IU+同型血漿400ml，查Factor Ⅷ=150.4%，完全可以手術(shù)。術(shù)后0點：5000IU。（2）術(shù)后兩天：2500IU Q8h，查Factor Ⅷ=138.7%，考慮減量。（3）術(shù)后第3天：1500IU Q8h；當(dāng)天拔管，出血量較多，及時補充2500IU。（4）術(shù)后第4天：2500IU Q8h。（5）術(shù)后第5-6天：1500IU Q8h，查Factor Ⅷ=116.7%，考慮減量。（6）術(shù)后第7-8天：750IU Q8h，查Factor Ⅷ=44.4%。結(jié)果較低，考慮恢復(fù)之前用量。（7）術(shù)后8到15天：1000IU Q12h。（8）術(shù)后16到17天：750IU Q12h.（9）術(shù)后18到19天：500IU Q12h。（10）術(shù)后20天：250IU 出院。

2.3術(shù)后處理及康復(fù) 術(shù)后放置引流管充分引流，病人術(shù)后引流較多，術(shù)后6小時內(nèi)將引流出的血液回輸，用彈力繃帶加壓包扎，術(shù)后常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染?？祻?fù)訓(xùn)練：（1）手術(shù)當(dāng)天，臥床，麻醉過后踝足活動，每2小時抬臀一次；（2）第1--2天，腳趾活動，踝足活動，每日3次，每次1小時，每小時10遍。股四頭肌等長收縮，每日3次，每次50-100遍；（3）術(shù)后3--6天，膝關(guān)節(jié)主動運動，貼床屈膝，抬腿外展，直腿抬高，橋式運動，每日3次，每次10遍；（4）術(shù)后5天，戴下肢肢具，下床站立3分鐘；（5）術(shù)后12天，部分負(fù)重訓(xùn)練，助行器行走，每日2次。術(shù)后所有被動活動都在醫(yī)師指導(dǎo)下進行。

2.4中醫(yī)特色 對于患者的特殊情況，在輸注凝血因子的同時，給予中藥口服，處方：黃芩3g 黃連3g 黃柏3g 茜草炭10g 藕節(jié)炭10g 地榆炭10g 血余炭10g 大黃炭5g 棕櫚炭10g 蒲黃炭10g 水煎服，一日一劑。

3 結(jié)果與討論

3.1患者第一次手術(shù)1年后恢復(fù)良好，疼痛減輕，活動改善。2017年1月，患者再次入院，行右側(cè)人工全膝置換術(shù)手術(shù)。有了第一次經(jīng)驗，本次手術(shù)十分順利，術(shù)前術(shù)后Ⅷ因子補充量更準(zhǔn)確，用藥量更節(jié)省。目前患者恢復(fù)很好，已康復(fù)出院。

參考文獻：

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[2]賈瑛，劉建華. 1例血友病性關(guān)節(jié)炎行全膝關(guān)節(jié)置換病人的護理[J]. 護理研究，2006，20（2）：183-184.

[3] 周素玫，季林祥，楊天楹.35 例次血友病患者的拔牙觀察.中華口腔醫(yī)學(xué)雜志，1994，29：291-293 .

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