膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是新生兒肝內(nèi)、外或部分膽道的狹窄或閉鎖;不及時(shí)處理,發(fā)展為膽汁性肝硬化、門靜脈高壓、肝功能衰竭、最終導(dǎo)致死亡。這也是引起新生兒梗阻性黃疸的主要原因之一。對BA的發(fā)病原因至今尚有爭議,發(fā)病有明顯的地域傾向[1],亞洲國家發(fā)病率較高,目前我國缺乏全國性大范圍的流行病學(xué)研究,文獻(xiàn)報(bào)告天津地區(qū)的發(fā)病率約為1.39/10000[2]。BA治療方式是手術(shù)為主,能否早期診斷直接影響手術(shù)方式及預(yù)后。
BA早期臨床篩查方式:一是血清直接膽紅素水平,二是糞便比色卡,三是超聲檢查。研究表明[3]直接膽紅素降低不除外膽道閉鎖可能;確診BA患兒中只有50%會(huì)發(fā)生白陶土樣大便。超聲檢查對膽道閉鎖的診斷有較高的準(zhǔn)確性、特異性和和敏感性,分別為94%、84%、82%[4],使用高頻線陣探頭后特異性及敏感性明顯提高,分別為92.4%、91.9%[5]。
超聲診斷BA主要依靠以下指標(biāo):一是肝門區(qū)三角形纖維條索征(triangular sign,TC征);此為膽道閉鎖的直接征象,由Choi等提出[6]。超聲在肝門部橫斷面或縱斷掃查時(shí),于門靜脈或其左右分支探及條帶狀或三角形回聲增強(qiáng)區(qū)即TC征,診斷BA的特異性為96%。有研究表明[7]當(dāng)TC征厚度<3mm,超聲不易辨別,容易導(dǎo)致漏診。二是膽囊大?。籅A患兒常伴有膽囊未發(fā)育或發(fā)育不良,膽囊壁不同程度纖維化;手術(shù)中常見膽囊多呈條索樣實(shí)心結(jié)構(gòu)即“痕跡膽囊”,或膽囊萎縮,極少數(shù)發(fā)育良好。其膽囊有3種超聲表現(xiàn)形式[8]:1.膽囊萎縮呈條索狀強(qiáng)回聲帶;2.小膽囊,充盈差;3.充盈膽囊。研究[9]提示膽道閉鎖患兒中膽囊都會(huì)發(fā)生改變,但新生兒肝炎綜合征時(shí)膽囊大小與BA的膽囊大小有重疊,而肝炎綜合征的膽囊壁正常,因此診斷膽道閉鎖不能僅憑膽囊大小,需要綜合膽囊形態(tài)結(jié)構(gòu)及膽囊壁來診斷。三是膽總管顯示情況;無法探及膽總管情況下[10],診斷BA的準(zhǔn)確性、特異性及敏感性分別為92.5%、92%、93%。但因?yàn)樾律鷥耗懣偣軆?nèi)徑較小,容易受超聲探頭分辨率及超聲醫(yī)師臨床經(jīng)驗(yàn)不足的影響,所以膽總管未顯示時(shí)不能排除可能膽總管未見異常。四是肝臟大小、回聲改變;因?yàn)榛純翰∏檫M(jìn)展,膽汁淤積導(dǎo)致肝纖維化,超聲表現(xiàn)為肝包膜不光滑,肝實(shí)質(zhì)回聲增粗、增強(qiáng),肝臟體積增大[11、12]。隨著剪切波彈性成像技術(shù)發(fā)展,膽道閉鎖患兒的肝實(shí)質(zhì)楊氏模量值要明顯高于肝炎綜合征患兒[13],有助于臨床鑒別診斷。五是肝內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變;部分研究者提出[14],由于BA患兒肝動(dòng)脈內(nèi)徑增寬、流速增快,測量肝靜脈衰減指數(shù)(肝靜脈最低流速與肝靜脈最高流速的比值)時(shí)發(fā)現(xiàn)其與肝纖維化程度成正比,有助于診斷肝纖維化。
TC征是超聲診斷膽道閉鎖最直接的指證,不是唯一的指證,不能片面強(qiáng)調(diào)TC證而忽略其他征象;膽囊、膽總管、肝實(shí)質(zhì)回聲及肝內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變,對診斷膽道閉鎖有一定的價(jià)值。隨著對其的發(fā)病原因、流行病學(xué)等方面的進(jìn)一步研究,將有助于臨床早期診斷。
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作者簡介:
第一作者,李碧晶(1990-),女,民 族:漢 學(xué)歷:在讀碩士研究生。研究方向:影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)(超聲診斷)。單位,廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院2015級(jí)研究生
通訊作者,石小紅,女,民族:漢族,學(xué)歷:博士,職稱:副主任醫(yī)師,研究方向:影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué),超聲診斷;單位;廣東省中醫(yī)院超聲科