4腦室伴菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例

高 鑫，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

·個(gè)案報(bào)道·

4腦室伴菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例

高 鑫，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤；4腦室；診斷顯像

圖1 RGNT CT圖像 軸位見(jiàn)4腦室變窄，后方小腦蚓部不規(guī)則混合密度影，邊界不清 圖2 RGNT MRI圖像 A、B.軸位示小腦蚓部不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜低T1WI(A)混雜高T2WI信號(hào)(B)； C.FLAIR軸位示小腦蚓部病變呈高信號(hào)； D.DWI軸位示小腦蚓部病變無(wú)彌散受限，病變向前突向4腦室； E.T1WI增強(qiáng)小腦蚓部病變未見(jiàn)明顯強(qiáng)化 圖3 病理圖(HE，×100)

患者男，51歲，無(wú)明顯誘因頭暈、走路不穩(wěn)2月余，伴間斷性惡心、嘔吐，無(wú)頭疼、意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)障礙等癥狀。CT檢查：4腦室變窄，后方小腦蚓部不規(guī)則混合密度影，邊界不清(圖1)，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。MRI：小腦蚓部見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜低T1WI混雜高T2WI信號(hào)(圖2A、2B)，液體抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列呈高信號(hào)(圖2C)，DWI病變彌散未見(jiàn)受限，病變向前突向4腦室(圖2D)。增強(qiáng)掃描小腦蚓部病變未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，病變約3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm(圖2E)。MR診斷：小腦蚓部占位性病

變，考慮膠質(zhì)瘤可能性大。行4腦室及小腦蚓部膠質(zhì)瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)小腦蚓部及4腦室內(nèi)一灰褐色腫瘤，質(zhì)地軟，邊界不清，無(wú)包膜，血供豐富，腫瘤向兩側(cè)長(zhǎng)至小腦半球內(nèi)側(cè)面，前方長(zhǎng)至小腦蚓部及4腦室內(nèi)。免疫組化：GFAP(+)，S-100(+)，Oligo-2(+)，NeuN(+)，Syn(+)，NF(+)，IDHI(-)，Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞約1%)。病理診斷：低級(jí)別膠質(zhì)神經(jīng)元混合性腫瘤，結(jié)合免疫學(xué)標(biāo)記，符合4腦室伴菊形團(tuán)形成型的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle， RGNT)，WHOⅠ級(jí)(圖3)。

討論 RGNT是一種罕見(jiàn)的，具有明顯神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元成分的惰性腫瘤。2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)將其歸類于混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，WHOⅠ級(jí)。RGNT可發(fā)生于幕下中線區(qū)(4腦室周圍)、松果體、腦干、視交叉、丘腦、側(cè)腦室及脊髓。RGNT的臨床癥狀與腫瘤的位置密切相關(guān)，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為梗阻性腦積水、共濟(jì)失調(diào)、視覺(jué)障礙和眩暈等。

MRI可清晰顯示RGNT的病變特點(diǎn)，為首選影像檢查方法。RGNT的MR T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，典型強(qiáng)化方式為非均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、線性、環(huán)形、斑片樣、輕度強(qiáng)化甚至不強(qiáng)化。多數(shù)病變與周圍組織邊界較清，瘤周水腫輕微或不明顯。RGNT的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，需與其他好發(fā)于4腦室周圍腫瘤相鑒別。①髓母細(xì)胞瘤：好發(fā)于兒童，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移；MRI影像學(xué)表現(xiàn)多樣，增強(qiáng)掃描常均勻強(qiáng)化。②室管膜瘤：幕下室管膜瘤多發(fā)生于20歲之前，最具特征的組織學(xué)變化為血管周圍假菊形團(tuán)，部分還可見(jiàn)室管膜裂隙和室管膜菊形團(tuán)。③血管母細(xì)胞瘤：是好發(fā)于青壯年后顱窩的最常見(jiàn)良性腫瘤，囊性呈大囊小結(jié)節(jié)表現(xiàn)，實(shí)性瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)異常擴(kuò)張血管流空信號(hào)。

Rosette-forming glioneuronal tumor in fourth ventricle： Case report

Glioneuronal tumor; Fourth ventricle; Diagnostic imaging

高鑫(1992—)，女，吉林四平人，在讀碩士。

E-mail： 729093792@qq.com

2016-10-11

2016-12-14

10.13929/j.1672-8475.201610006

R739.41; R445

B

1672-8475(2017)04-0256-02