右側(cè)腋窩巨大軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫龍鳳，王幼黎，周 琦，高 舉，饒本強(qiáng)，石漢平

右側(cè)腋窩巨大軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫龍鳳，王幼黎，周 琦，高 舉，饒本強(qiáng)，石漢平

[中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院（中國科學(xué)院北京轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究院）普外科，北京 100012]

軟組織透明細(xì)胞肉瘤；腋窩；巨大；診斷；預(yù)后

軟組織透明細(xì)胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissues，CCSST）是一種非常罕見的惡性軟組織腫瘤，其發(fā)病率約占所有軟組織腫瘤的1%左右[1]。腫瘤大小是影響預(yù)后的重要因素[2]?，F(xiàn)報(bào)告右側(cè)腋窩巨大CCSST 1例，并對其臨床特征、鑒別診斷及預(yù)后進(jìn)行分析。

1 臨床資料

患者，男性，65歲，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋窩巨大包塊3年，迅速增大并紅腫3個(gè)月”入院。右肩關(guān)節(jié)核磁及胸部CT示：右側(cè)腋窩前下部占位性病變，直徑約11 cm（見圖1、2）。行手術(shù)切除，術(shù)后病理示：包塊有包膜，呈灰黃灰紅色，切開切面花斑狀，可見壞死，切面多結(jié)節(jié)狀，灰白灰黃（見圖3）。腫瘤組織巢片狀，大片狀壞死，細(xì)胞呈多角形，局部呈梭形，細(xì)胞嗜酸性，部分透明，異性明顯，可見核仁，腫瘤體積11× 10×9 cm（見圖4）。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：Vimentin（+），S100（+），HMB45（+），Melan-A（+），TEF-3（-），CD99弱（+），CK（-），CK20（-），CK7（-），CD10（部分+），CD56（-），ChromograninA（-），Synaptophysin（-），BCL2（弱+），EMA（-），CD34（-），TTFI（-），PSA（-），Ki-67（+80%），Her-2（0），ER（-），PR（-），診斷為軟組織透明細(xì)胞肉瘤（見圖5）。術(shù)后傷口愈合好。患者家屬放棄繼續(xù)治療，出院。

圖1 右側(cè)肩關(guān)節(jié)核磁示右側(cè)腋窩前下部占位性病變，大小約12.3×11.5×9.8 cm

圖2 胸部平掃CT示右側(cè)腋窩巨大軟組織包塊，直徑約11 cm，密度不均勻

圖3 左為腫瘤組織，大小11×10×9 cm，有包膜，呈灰黃灰紅色。右為腫瘤剖面，花斑狀，有出血，實(shí)性，可見壞死，切面多結(jié)節(jié)狀，灰白灰黃

圖4 腫瘤組織HE染色結(jié)果

圖5 腫瘤組織免疫組織化學(xué)結(jié)果 （×40）

2 討論

軟組織透明細(xì)胞肉瘤多見于青中年的四肢遠(yuǎn)端的深部軟組織，大多數(shù)腫瘤相對較小[3-4]。其組織結(jié)構(gòu)多成片狀、巢狀或束狀排列，呈嗜堿性，核空泡狀，核仁明顯，大多數(shù)病例核分裂像≤（2～3）個(gè)/10 HPF[5]。免疫組織化學(xué)檢測S-100、HMB45和vimentin均陽性，大部分melan-A陽性，本例CCSST免疫組織化學(xué)與文獻(xiàn)相似[6-7]。主要與惡性黑色素瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、上皮樣肉瘤等軟組織肉瘤、骨肉瘤相鑒別。

軟組織透明細(xì)胞肉瘤的治療主要以手術(shù)廣泛切除病灶為主，對于淋巴結(jié)清掃目前尚有爭論[8]。局部切除不徹底導(dǎo)致復(fù)發(fā)是治療失敗的主要原因，術(shù)后放療和化療為常用的輔助治療，有研究表明，聯(lián)合應(yīng)用咖啡因、阿霉素、順鉑可以取得顯著的化療反應(yīng)[9]。然而，輔助治療是否有確切的作用和效果仍需進(jìn)一步探討[10]。

軟組織透明細(xì)胞肉瘤治愈率低，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移常見。有研究表明[2]，性別，腫瘤的大小、深度、TNM分期及手術(shù)切緣均可影響腫瘤的預(yù)后，而腫瘤大小是影響腫瘤預(yù)后的重要因素。腫瘤直徑＞5 cm的腫瘤患者預(yù)后較差。而直徑較小的腫瘤轉(zhuǎn)移率與復(fù)發(fā)率兩者之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本病例腫瘤直徑較大，提示其復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的概率更大，預(yù)后較差。

總之，腋窩巨大CCSST尚未有報(bào)道，通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、組織學(xué)形態(tài)及免疫表型可確診。CCSST易發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，治療方面除了廣泛的外科切除，還需適當(dāng)?shù)剌o助放化療。

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（張西倩 編輯）

R738.6

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.04.031

1005-8982（2017）04-0143-02

2016-03-23

石漢平，E-mail：shihp@vip.163.com；Tel：13802741263