腰椎脊膜惡性黑色素瘤一例

萬 荔，孫同文，秦貴軍，劉韶華

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科 鄭州 450052

腰椎脊膜惡性黑色素瘤一例

萬 荔，孫同文，秦貴軍#，劉韶華

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科 鄭州 450052

#通信作者，男，1965年8月生，博士，教授，主任醫(yī)師，研究方向：內(nèi)分泌及代謝系統(tǒng)疾病，E-mail：hyqingj@zzu.edu.cn

黑色素瘤；腰椎；脊膜

惡性黑色素瘤是起源于神經(jīng)嵴的黑色素細(xì)胞，惡性程度較高，占全部惡性腫瘤的1.5%[1]，黑色素瘤在我國發(fā)病率較低，但現(xiàn)在正成為發(fā)病率增長最快的惡性腫瘤之一，年增長率3%～5%。原發(fā)于皮膚的黑色素瘤最常見，占50%～70%，其次為黏膜，如直腸、外陰等。原發(fā)于腰脊膜的惡性黑色素瘤非常少見，國內(nèi)臨床報道較少，故不易被早期發(fā)現(xiàn)和重視。僅有個例報道過椎管內(nèi)原發(fā)的黑色素瘤病例及胸膜原發(fā)的黑色素瘤[2-3]。作者發(fā)現(xiàn)腰椎脊膜惡性黑色素瘤1例，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，22歲，以“腰痛4 a余，加重3個月”為主訴于2016年3月入院。4 a余前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部間斷性疼痛，于彎腰時加重，無發(fā)熱、乏力等癥狀，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行牽引理療未見明顯好轉(zhuǎn)，遂至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院行腰椎MRI：L1椎體水平椎管偏左異常信號，L1、2椎體及其附件、周圍軟組織異常信號。后于骨科行“腰椎椎管內(nèi)外占位切除+椎管減壓內(nèi)固定術(shù)”，術(shù)后病理結(jié)果：(L1、2椎體及周圍占位)圓形/短梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組化：CK(-), EMA(-), S-100(+), HMB45(-/+), Melan-A(-/+), Ki-67約60%(+), CD56(-)。術(shù)后PET-CT示：T12及L1椎體內(nèi)代謝活躍灶，局部伴骨質(zhì)破壞伴L1椎體內(nèi)軟組織影形成，考慮腫瘤活性殘留。經(jīng)河南省及北京多家醫(yī)院會診，最終診斷為：腰椎脊膜惡性黑色素瘤。2015年8月8日于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院行“達(dá)卡巴秦+阿霉素”方案化療2個周期。2015年9月18日復(fù)查MRI提示：L1椎體內(nèi)異常信號，病變似有所增大 ，病情評價為微進(jìn)展，考慮治療效果不佳，患者家屬要求至上級醫(yī)院繼續(xù)診治。4個月前背部出現(xiàn)花生米樣大小腫物，2015年12月3日至中國人民解放軍總醫(yī)院在全麻下行“電視透視下胸腰椎腫瘤椎體EN-BLOC全椎體切除+神經(jīng)根管探查+椎間盤切除+鈦網(wǎng)加異體骨植骨融合+前后路釘棒內(nèi)固定術(shù)”。術(shù)后病理示：考慮為惡性黑色素性神經(jīng)鞘瘤可能性大，不能除外軟組織惡性黑色素瘤(透明細(xì)胞肉瘤)，S-100局灶弱(+)，CK(-)，EMA局灶弱(+)，HMB45(+)，Melan-A局灶弱(+)，Vimentin局灶弱(+)， TFE-3(-)。2016年3月7日中國人民解放軍總醫(yī)院復(fù)查PET-CT示：①全身多發(fā)骨及椎旁軟組織代謝異常增高、雙肺多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)、肝內(nèi)多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)，均考慮轉(zhuǎn)移。② 雙側(cè)胸腔及心包積液，盆腔積液。綜合多方會診意見及免疫組化病理診斷，最終明確診斷：腰椎脊膜惡性黑色素瘤。 手術(shù)給予解除壓迫治療及臨床對癥治療后效果差，患者病情出現(xiàn)逐漸惡化加重，多發(fā)(骨、肺、肝)轉(zhuǎn)移，最終出現(xiàn)呼吸衰竭及MODS，家屬放棄治療后出院。病變部位磁共振截面圖見圖1。

A:側(cè)位;B:正位。圖1 病變部位磁共振截面圖

2 討論

該病例患者為年輕發(fā)病，就診時僅22歲，且腰疼病史有4 a之久，一直未重視。傳統(tǒng)常用診斷主要依靠視診，而發(fā)生在腰脊膜部位的病變無法依靠傳統(tǒng)手段察覺，無法早期診斷，直至病變已明顯擴大，腫瘤引起脊髓的壓迫及腰椎的占位，病變明顯加重才來就診。經(jīng)過及時行腰椎MRI及CT、骨顯像等檢查，明確占位及初步診斷。及早給予手術(shù)，解除壓迫。病理顯示(L1、2椎體及周圍占位)圓形/短梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化：CK(-), EMA(-), S-100(+), HMB45(-/+), Melan-A(-/+), Ki-67約60%(+), CD56(-)。若為常規(guī)的皮膚表皮發(fā)病的黑色素瘤，需要進(jìn)行病灶完整切除活檢。因黑色素瘤對放療不敏感，手術(shù)切除是惟一治療方式。該患者因病程久，病變范圍大，雖已行原發(fā)病灶切除手術(shù)，但是預(yù)后差，與不易發(fā)現(xiàn)被浸潤的軟組織病變有關(guān)。已有文獻(xiàn)[4]報道椎管內(nèi)原發(fā)的惡性黑色素瘤預(yù)后非常差，生存期平均5個月到1 a。腰椎脊膜的惡性黑色素瘤更不易被發(fā)現(xiàn)，該例患者術(shù)后半年復(fù)查CT即發(fā)現(xiàn)了多發(fā)轉(zhuǎn)移，最后生存期僅7個月。

綜上所述，黑色素瘤的發(fā)病率已越來越高并且趨于年輕化[5-6]。腰椎原發(fā)的惡性黑色素瘤極其少見，脊膜發(fā)病者更是罕見[7-8]。對不明原因的持續(xù)腰痛患者，在臨床上需要提高警惕，及早結(jié)合輔助檢查[9]進(jìn)行初步排查，早日發(fā)現(xiàn)病灶，以爭取早期完整切除病灶。

[1]PARK SY,KIM MY,CHAE EJ.Primary malignant melanoma of the mediastinum: radiologic and pathologic correlation in two case[J].Korean J Radio,2012,13(6):823

[2]孫錦章,趙兵,李德坤,等.椎管內(nèi)惡性黑色素瘤一例[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2013，7(12):5693

[3]李王平,高林虎,王琰,等.內(nèi)科胸腔鏡診斷胸膜惡性黑色素瘤一例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2013,36(1):63

[4]王亞明,田增民.椎管內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤的診斷和治療[J].海軍總醫(yī)院學(xué)報,2008,21(4):222

[5]FARROKH D,FRANSEN P,FAVERLY D.Mr findings of a primary intramedullary malignant melanoma:case report and literature review[J].AJNR Am J Neuroradiol,2001,22(10):1864

[6]CSCO黑色素瘤專家委員會.中國黑色素瘤診治指南(2011版)[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2012,17(2):159

[7]林志川,韓明瑞.胰腺轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤一例[J].中華胰腺病雜志,2016,16(1):32

[8]楊帆,張衛(wèi).膀胱原發(fā)性惡性黑色素瘤一例報告[J].中華泌尿外科雜志,2016,37(8):632

[9]肖新廣.不同影像學(xué)檢查在惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移中的臨床應(yīng)用分析[J].中國實用醫(yī)刊,2016,43(2):90

(2016-10-03收稿 責(zé)任編輯李沛寰)

10.13705/j.issn.1671-6825.2017.02.034