腦室內(nèi)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)

吳曉軍 周坦峰 王義歡

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·臨床研究·

腦室內(nèi)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)

吳曉軍 周坦峰 王義歡

目的 探討不同類型腦室內(nèi)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)。方法 回顧性分析22例經(jīng)手術(shù)病理證實的腦室內(nèi)腫瘤，總結(jié)其MRI、CT影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)。結(jié)果 22例中室管膜瘤7例，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、髓母細(xì)胞瘤各4例，生殖細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤各1例，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和腦膜瘤各2例。男性兒童和青少年患者所占比例較大，發(fā)生于側(cè)腦室最多，透明隔病變最少。 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤僅見于側(cè)腦室內(nèi)、室管膜瘤第四腦室多見、生殖細(xì)胞瘤蝶鞍多見、腦膜瘤側(cè)腦室三角區(qū)多見，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤室間孔區(qū)多見。 MRI大部分腫瘤T1WI呈等或低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描大部分呈不均勻強(qiáng)化；鈣化囊變多見，出血少見；幾乎都有腦積水、半數(shù)發(fā)生腦水腫。結(jié)論 腦室內(nèi)腫瘤有其臨床癥狀特點(diǎn)及影像學(xué)征象，MRI及CT對腦室內(nèi)腫瘤診斷有明顯的優(yōu)勢。

腦室內(nèi)腫瘤；磁共振成像；X線計算機(jī)體層攝影

(ThePracticalJournalofCancer,2017,32:1237～1239)

腦室內(nèi)腫瘤是指來源于腦室壁、脈絡(luò)膜組織及異位組織的腫瘤，腦室內(nèi)腫瘤與腦脊液對比度大，容易發(fā)現(xiàn)，腫瘤形狀與腦室外形相同，腦室壁與腫瘤間成銳角，周圍腦脊液包繞，可造成腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。腦室內(nèi)腫瘤MRI及CT影像診斷特異性不強(qiáng)，定性困難。 本研究收集武漢同濟(jì)醫(yī)院近年來經(jīng)手術(shù)、病理證實的幾種常見腦室內(nèi)腫瘤患者22例，回顧性分析其CT及MRI影像學(xué)征象；總結(jié)腦室內(nèi)腫瘤的臨床特點(diǎn)，以提高腦室內(nèi)腫瘤診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者22例，男性14例，女性8例；22例患者中男性兒童和青少年患者所占比例較大。室管膜瘤7例，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤4例、髓母細(xì)胞瘤4例，生殖細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤各1例，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和腦膜瘤各2例。所有患者均有顱內(nèi)壓增高和頭痛等癥狀。

1.2 方法

采用1.5T和3.0T GE超導(dǎo)磁共振掃描儀行橫斷面、矢狀面和冠狀面掃描，常規(guī) T1WI、T2WI、DWI、FLAIR、MRA 掃描成像，并使用Gd-DTPA 10 ml靜脈注射行T1WI增強(qiáng)掃描。GE16排CT檢查為傳統(tǒng)橫斷面平掃和增強(qiáng)掃描，層厚10 mm。碘對比劑濃度為300 mg I/ml。 所有病例影像表現(xiàn)與病理結(jié)果對照分析。

2 結(jié)果

腦室內(nèi)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)：①室管膜瘤7例，四腦室內(nèi)5例，側(cè)腦室內(nèi)2例。CT平掃混雜密度為主，4例可見斑點(diǎn)狀鈣化；2例可見小囊變。MRI平掃T1WI稍低信號，T2WI呈稍高信號；增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。②髓母細(xì)胞瘤4例，均位于四腦室內(nèi)，CT掃描腫瘤呈稍高密度影，囊變區(qū)呈低密度；2例可見斑點(diǎn)狀鈣化灶。MRI平掃T1WI以低信號為主；T2WI呈稍高信號DWI呈高信號；增強(qiáng)后腫瘤呈中度云絮狀強(qiáng)化。③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤4例，均位于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤呈囊實性；實性部分呈 T1WI等低信號、T2WI等高信號，增強(qiáng)后實性部分明顯桑椹樣強(qiáng)化。本組4例均可見腦積水。④生殖細(xì)胞瘤1例，MRI平掃鞍區(qū)等T1、混雜T2信號影，腫瘤突入三腦室內(nèi)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化。⑤室管膜下瘤1例位于側(cè)腦室內(nèi)，CT平掃示腫瘤實性部分呈等或低密度，MR平掃T1WI腫瘤呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤內(nèi)部可見小囊變區(qū)；DWI呈低信號。⑥中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤腫瘤1例位于側(cè)腦室；CT平掃示腫瘤呈混雜密度，瘤內(nèi)可見鈣化、囊變。MRI腫瘤呈混雜信號，可見多房囊變區(qū)；T1增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化。⑦室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤2例，均位于室間孔區(qū)，增強(qiáng)掃描瘤體明顯強(qiáng)化；1例CT平掃可見室管膜下鈣化結(jié)節(jié)，另外1例MRI平掃見長T1長T2皮質(zhì)下結(jié)節(jié)。⑧腦膜瘤2例，中年女性患者，均位于左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)，CT表現(xiàn)病灶密度均勻，平掃呈等或稍高密度，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均一強(qiáng)化；MR T1WI上呈等或略低信號，在T2WI上呈略高信號，信號均勻，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。

3 討論

室管膜瘤(Ependymoma)是起源于腦室或脊髓中央管室管膜細(xì)胞的腫瘤，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，約占成人CNS顱內(nèi)腫瘤的5%和兒童CNS顱內(nèi)腫瘤的10%；在小于5歲的兒童中，管膜瘤是最常見的腫瘤，男性患者比例稍高。室管膜瘤臨床有2個發(fā)病高峰：大高峰在5歲，小高峰在35歲，本組5例均為男性兒童，與文獻(xiàn)報道相似。MR平掃T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號；增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化；腫瘤大部分呈菜花狀或不規(guī)則形，邊緣不光整，一側(cè)緊貼側(cè)腦室壁，并突向腦室內(nèi)；本組2例腫瘤發(fā)現(xiàn)“澆注” 現(xiàn)象[1]。

髓母細(xì)胞瘤(Medulloblastom)源于第四腦室頂后髓帆神經(jīng)上皮細(xì)胞的殘余，是兒童后顱窩第二常見的腫瘤，兒童髓母細(xì)胞瘤主要見于15歲以前，男性明顯多于女性[2]，并容易通過腦脊液循環(huán)通路播散。髓母細(xì)胞瘤臨床癥狀主要表現(xiàn)小腦功能障礙和梗阻性腦積水兩方面，大部分患者表現(xiàn)發(fā)作性頭痛 、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀，少數(shù)病例表現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀。有的患兒會出現(xiàn)“落日征”[3]；髓母細(xì)胞瘤多為實性腫瘤，但其內(nèi)囊變、出血亦較常見；增強(qiáng)大多以輕度到中度云絮狀強(qiáng)化，DWI均為高信號。 Rasalkar等[4]認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)為DWI呈高信號而ADC呈低信號。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(Choroid Plexus Papilloma)是起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞的少見腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.4%～ 0.6%，成人多發(fā)生于四腦室內(nèi)，其次為側(cè)腦室、三腦室、CPA區(qū)，兒童多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)[5]，本組4例均位于側(cè)腦室三角區(qū)；臨床特點(diǎn)主要為顱內(nèi)高壓和顱神經(jīng)受損的癥狀。MRI表現(xiàn)為腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀實性軟組織腫塊，信號基本均勻，增強(qiáng)后呈桑椹樣明顯強(qiáng)化區(qū)，此為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤特征性征象。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常引起不同程度腦積水；腫瘤細(xì)胞可脫落，并沿腦脊液循環(huán)種植播散[6]。

生殖細(xì)胞瘤(Germinoma)占顱內(nèi)腫瘤的0.3%～0.5%，好發(fā)于兒童及青少年。臨床上患者可以出現(xiàn)梗阻性腦積水、中樞性尿崩癥及偏癱等臨床表現(xiàn)[7]；血生化檢查β-hCG、AFP可升高；生殖細(xì)胞瘤對放射性敏感，放療可以治愈，因此試驗性放射治療有效是診斷生殖細(xì)胞瘤的一個有力證據(jù)。生殖細(xì)胞瘤主要發(fā)生在松果體區(qū)、鞍區(qū)及第三腦室旁等中線部位，易沿室管膜及腦脊液播散、種植，并且易浸潤性生長。影像學(xué)表現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤T1WI為等或略低信號，T2WI為等或高信號；較大的腫瘤由于腫瘤血供不均勻，有囊變、壞死、出血、鈣化；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化。

室管膜下瘤(Subependymoma)是一種生長緩慢的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0.7%；文獻(xiàn)報道常發(fā)生于中年男性，男女比例2.3∶1[8]；臨床主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水所致顱內(nèi)壓增高等癥狀；腫瘤常見于側(cè)腦室前角和體部，孟氏孔區(qū)。CT平掃呈邊緣清晰的等密度腫塊，其內(nèi)可見小囊變，偶爾可見砂粒樣鈣化。增強(qiáng)不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。MR表現(xiàn)T1WI低信號，T2WI多為高信號，可見斑點(diǎn)狀鈣化和小囊變，增強(qiáng)不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，DWI呈等或低信號；Rushing等[9]認(rèn)為多發(fā)小囊變在室管膜下瘤診斷中具有一定的特征性。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CNC)占所有顱內(nèi)腫瘤的0.25%～0.5%，好發(fā)于中青年。腫瘤常位于側(cè)腦室透明隔和孟氏孔，以一側(cè)腦室為主，向雙側(cè)腦室生長的趨勢，腫瘤內(nèi)部或邊緣易囊變，可呈小囊狀或多房大囊；CT平掃示腫瘤多呈混雜密度，多達(dá)2/3者可見瘤內(nèi)鈣化，囊變區(qū)最為常見。MRI表現(xiàn)T1WI和T2WI典型者表現(xiàn)為不均勻信號伴有囊變、出血和鈣化，呈“發(fā)泡樣”改變。增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化。部分腫瘤邊緣可見強(qiáng)化的迂曲血管影；Zhang 等[10]認(rèn)為腫瘤周邊或內(nèi)部流空血管影是CNC的特征性表現(xiàn)。

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(subependymalgiant cell astrocytoma，SEGA)是好發(fā)20歲以下青少年的一種臨床罕見的良性神經(jīng)上皮腫瘤；常伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化癥(TS)的患者，占TS的5.0%～14.3%，TS主要中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括皮質(zhì)結(jié)節(jié)、室管膜下結(jié)節(jié)(SEN)和室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤[11]；臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力障礙為主的“三聯(lián)征”[12]。 SEGA的CT表現(xiàn)：室管膜下結(jié)節(jié)狀鈣化，多位于雙側(cè)側(cè)腦室體部、室間孔區(qū)及三角區(qū)，SEGA瘤體相對較大，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化；SEGA的MRI表現(xiàn)：腦內(nèi)見分布于皮質(zhì)、髓質(zhì)和室管膜下的低T1WI，高T2WI結(jié)節(jié)灶；SEGA呈T1WI等低信號，T2WI等高信號，腫瘤內(nèi)可有斑片狀囊變區(qū)；增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化是本病特點(diǎn)。

腦膜瘤(Meningioma)，腦室內(nèi)的腦膜瘤較少見，一般多為良性，多發(fā)生于左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)，少有惡變；大部分文獻(xiàn)認(rèn)為起源于脈絡(luò)叢基質(zhì)中的脈絡(luò)膜組織或蛛網(wǎng)膜殘余上皮[13]，主要由脈絡(luò)叢動脈供血；腦室內(nèi)腦膜瘤也以中年女性多見，發(fā)病年齡較輕[14]。腦室內(nèi)腦膜瘤一般無明顯癥狀，腫瘤生長到一定程度可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征或出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。腦室內(nèi)腦膜瘤CT呈稍高密度，其內(nèi)可有高密度鈣化灶，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化；MRI表現(xiàn)腫瘤信號多均勻，T1WI上呈等或稍低信號；T2WI上呈等或稍高信號，鈣化、血管呈低信號，增強(qiáng)后腫瘤明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤信號不均、邊界不清楚，常提示腦膜瘤的侵襲性生物學(xué)行為[15]。

腦室內(nèi)腫瘤種類較多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。CT及MRI等影像學(xué)檢查對腦室內(nèi)腫瘤的形態(tài)及生物學(xué)特性有較好的顯示，結(jié)合腫瘤的發(fā)病年齡和發(fā)病部位，一般能做出較準(zhǔn)確的診斷。

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(編輯：甘 艷)

Imaging Manifestation and Clinical Features of Cerebral Ventricular Tumor

WU Xiaojun,ZHOU Tanfeng,WANG Yihuan.

Egang Hospital，Ezhou,436000

Objective To analyze the imaging manifestation and clinical features of cerebral ventricular tumors.Methods The imaging manifestation and clinical features of 22 cases of cerebral ventricular tumor were retrospectively reviewed，all of the cases were proved by surgery and pathology.Results In the 22 cases，ependymoma accounted for 7 cases，choroid plexus papilloma and medulloblastoma each accounted for 4 cases，meningioma and subependymal giant cell astrocytoma each accounted for 2 cases，and germinoma，central neurocytoma and subependymoma each accounted for 1 case，most were occurred in male children and adolescents，and most were localized in lateral ventricles but least in septum pellucidum.The choroid plexus papilloma could be seen only in the lateral ventricle，but the ependymoman，germinoma，meningioma and subependymal giant cell astrocytoma most involved the 4th ventricle，sella turcica，lateral cerebral ventricular trigone and foramen of monro respectively.On MRI，most tumors were isointense or hypointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI，and heterogeneous enhancement on contrast scan.Calcification and cyst were common in the tumor，but hemorrhage were rare.Almost all the cases had hydrocephalus，and the half had brain edema.Conclusion Cerebral ventricular tumors has typical clinical features and imaging appearance，MRI and CT have obvious advantages for diagnosis.

Cerebral ventrical neoplasms；Magnetic resonance imaging;X-ray computed

436000 湖北省鄂州市鄂鋼醫(yī)院(吳曉軍，周坦峰)；437300 湖北省赤壁市人民醫(yī)院(王義歡)

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.08.005

R739.41

A

1001-5930(2017)08-1237-03

2016-08-24

2017-03-23)