兒童靜脈畸形的診斷與治療概述

侯 昉，夏 夢(mèng)，劉文英，曾 強(qiáng)，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科，四川 成都 610072)

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兒童靜脈畸形的診斷與治療概述

侯 昉，夏 夢(mèng)，劉文英△，曾 強(qiáng)，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科，四川 成都 610072)

靜脈畸形是兒童最常見(jiàn)的一種先天性血管畸形疾病。雖然靜脈畸形被認(rèn)為是一種良性的脈管異常疾病，但隨著其逐漸增大，會(huì)壓迫或侵犯周?chē)慕M織器官而造成多種癥狀，因此最終大部分的都需治療。由于國(guó)內(nèi)對(duì)這類(lèi)脈管異常疾病的認(rèn)識(shí)及分類(lèi)仍較混亂，有不少患兒被誤診或誤治。然而結(jié)合該病相應(yīng)的病史、查體及輔查，靜脈畸形的診斷還是比較容易明確的。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如硬化劑注射治療等，但都各有其局限性，且術(shù)后復(fù)發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見(jiàn)，因此，其治療往往需要多種方法相互結(jié)合。

靜脈畸形；脈管異常疾??；硬化劑注射治療

靜脈畸形是兒童最常見(jiàn)的一種先天性血管畸形疾病，通常在兒童期或青春期表現(xiàn)出來(lái)。發(fā)病率為1‰～2‰，沒(méi)有明顯的性別差異[1]。靜脈畸形可發(fā)生于身體的任何部位，但大部分發(fā)生于頭頸部(約40%)包括舌頭、眼窩、口腔內(nèi)及咽喉部；四肢(約40%)包括皮膚、皮下、肌肉、關(guān)節(jié)甚至骨骼，小部分發(fā)生于軀干(約20%)包括實(shí)質(zhì)臟器和空腔臟器等[2]。目前靜脈畸形被認(rèn)為是血管形態(tài)異常造成的[3]，其主要是由薄壁、形狀不規(guī)則、含異常平滑肌的靜脈血管異常匯集而成。靜脈畸形屬于低流量型血管畸形，在這種低流量病變中，血液流速顯著下降，血液淤積；隨著其內(nèi)靜脈壓力的增加，病變體積會(huì)逐漸增大，甚至侵犯周?chē)＝M織[4]。雖然靜脈畸形被認(rèn)為是一種良性的血管異常疾病，并且發(fā)展緩慢，但其不會(huì)像血管瘤一樣自然消退。隨著逐漸增大，會(huì)壓迫或侵犯周?chē)慕M織器官而造成多種癥狀。因此大部分的靜脈畸形最終都需治療。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如激光治療、手術(shù)切除、硬化劑注射療法等，但都各有其局限性[5～7]，且術(shù)后復(fù)發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見(jiàn)，因此，治療往往需要多種治療方法相互結(jié)合。

1 診斷

1.1 病史 雖說(shuō)靜脈畸形是先天性的，但出生時(shí)往往并不明顯，通常隨著患兒的生長(zhǎng)而生長(zhǎng)，在患兒年齡較大時(shí)甚至成年后才顯現(xiàn)出來(lái)，或出現(xiàn)臨床癥狀[8]。然而，外傷、不適當(dāng)?shù)闹委熁蝮w內(nèi)激素變化等，往往會(huì)造成靜脈畸形的迅速增大[9，10]。靜脈畸形的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，這是因?yàn)槠淇梢园l(fā)生于身體任何部位，侵犯任何組織，可以單發(fā)，也可以多發(fā)，可以局限也可以散在，可以位于表淺也可以位于深部，從而造成不同的臨床癥狀：如局部壓迫或牽拉周?chē)窠?jīng)、筋膜組織等造成疼痛(51%)，運(yùn)動(dòng)、體位改變等可出現(xiàn)腫脹(24%)，局部壓迫或侵犯肌肉、關(guān)節(jié)等造成功能障礙(27%)等[11]。靜脈畸形由于發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)，病變持續(xù)膨大，血流淤滯等原因常會(huì)導(dǎo)致血栓或靜脈石的形成。而當(dāng)靜脈畸形突然破潰出血時(shí)，常會(huì)造成病灶的突然增大、劇烈疼痛甚至合并感染等表現(xiàn)。需注意的是，當(dāng)消化道或泌尿系統(tǒng)的靜脈畸形出血時(shí)，患兒主要表現(xiàn)為便血或尿血甚至慢性貧血的癥狀[12，13]。

1.2 體格檢查 由于皮膚或皮下擴(kuò)張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍(lán)色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會(huì)是正常皮膚顏色。有些會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)后或體位的改變而增大[8]。觸診的感覺(jué)常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，有時(shí)可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽(tīng)診則無(wú)血管雜音。當(dāng)然也有些獨(dú)特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時(shí)通過(guò)患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹[14]。此外，觸診靜脈石時(shí)可能觸及堅(jiān)硬或柔軟的結(jié)節(jié)，當(dāng)急性血栓形成擴(kuò)張時(shí)，會(huì)引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。還有部分靜脈畸形從外觀上看起來(lái)就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張[13]。

1.3 超聲輔助檢查 超聲檢查往往是診斷靜脈畸形的最初檢查。它可以精確地描繪出淺表靜脈畸形的范圍和形態(tài)并找到其滋養(yǎng)血管[14，15]。它還可以發(fā)現(xiàn)靜脈畸形與其周?chē)M織的關(guān)系。在超聲灰階圖像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為可壓縮的、邊界清楚且不均勻的低回聲聲像。有時(shí)則可發(fā)現(xiàn)靜脈石的強(qiáng)回聲聲像，少數(shù)會(huì)呈等回聲聲像[16]。而在彩色多普勒?qǐng)D像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為血流速度很慢或無(wú)流速的聲像，但其周?chē)膭?dòng)脈流量正常，這是一個(gè)可與動(dòng)靜脈畸形相鑒別的重要特點(diǎn)?？偟膩?lái)說(shuō)，超聲檢查簡(jiǎn)便宜行、經(jīng)濟(jì)有效、無(wú)創(chuàng)無(wú)輻射同時(shí)對(duì)嬰幼兒也不需鎮(zhèn)靜。特別是其還可以引導(dǎo)病灶的穿刺活檢及硬化劑注射治療。但是其不能有效顯示那些巨大的、位置較深的或有骨骼遮擋的靜脈畸形[8]。

1.4 核磁共振成像(MRI)檢查 MRI對(duì)靜脈畸形的診斷、治療及預(yù)后評(píng)估極其重要，可清楚顯示病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)及病灶與周?chē)徑浗M織、肌肉、骨骼及神經(jīng)等的解剖關(guān)系，從而為該疾病的診斷及治療提供重要的依據(jù)。而通過(guò)對(duì)比治療前后病灶大小及信號(hào)的改變，則能客觀地評(píng)估治療效果及預(yù)后[8，9，17]。而磁共振靜脈造影術(shù)(MRV)則能精確描述靜脈畸形的構(gòu)成血管及分流特點(diǎn)。靜脈畸形在MRI的T2加權(quán)像上最好觀察，呈明顯的均勻高信號(hào)，在T1加權(quán)像上則呈中等信號(hào)。而其內(nèi)的靜脈石則在T2、T1加權(quán)像上均呈低信號(hào)。憑借該特點(diǎn)，可以很容易地與其他脈管畸形相鑒別，如動(dòng)靜脈畸形在T2、T1加權(quán)像上均呈低信號(hào)[17]。形態(tài)上，靜脈畸形在MRI下則多表現(xiàn)局部集中的、散在的或分葉狀的團(tuán)塊。

1.5 經(jīng)皮穿刺靜脈畸形造影術(shù) 該方法可以說(shuō)是診斷靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其是對(duì)復(fù)雜的、診斷不明確的靜脈畸形，同時(shí)也經(jīng)常在經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射治療中使用。該方法可以比較直觀地了解到病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及血流流速[8，9]。另外，需要特別強(qiáng)調(diào)的是，有不少醫(yī)師將該方法與動(dòng)脈造影術(shù)相混淆。動(dòng)脈造影術(shù)及動(dòng)脈栓塞治療對(duì)靜脈畸形是無(wú)用的。

1.6 血漿D-二聚體(D-dimer)水平檢測(cè) D-dimer檢測(cè)對(duì)靜脈畸形的診斷及鑒別診斷很有幫助[18]。由于靜脈畸形內(nèi)常常有血管內(nèi)凝血并形成血栓，因此該疾病患兒的D-dimer水平往往增高(約42% > 0.5 μg/ml)[19]。特別是當(dāng)一些體征不明顯的患兒，血漿D-dimer呈持續(xù)高水平狀態(tài)時(shí)則應(yīng)高度懷疑是否有靜脈畸形。

1.7 計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)檢查 需要注意的是對(duì)考慮為有靜脈畸形可能的病灶，盡量不要用CT檢查。因?yàn)榫退闶窃鰪?qiáng)CT也不能顯示靜脈畸形病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，并且很難區(qū)分靜脈畸形與周?chē)匾M織的關(guān)系，僅能了解病變的范圍，對(duì)靜脈畸形的診斷及治療幫助不大，而且有輻射[9，10]。

2 鑒別診斷

大部分靜脈畸形都很表淺，常為柔軟、可壓縮且呈藍(lán)色的軟組織包塊，有些還可捫及質(zhì)硬的靜脈石。根據(jù)病史及體格檢查，大部分都可以比較容易地與其它脈管異常疾病區(qū)分開(kāi)來(lái)。然而當(dāng)其位于深部組織或侵犯機(jī)體其它組織如肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟器官等時(shí)，如多病灶的靜脈畸形可能累及胃腸道病變，存在消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)則很難與其它脈管疾病相鑒別。

2.1 淋巴管畸形 靜脈畸形常常需要與伴有囊內(nèi)出血的淋巴管畸形相鑒別。因?yàn)楹笳咄ǔＲ矠槿彳洝⒖蓧嚎s且呈藍(lán)色的軟組織包塊。并且在超聲或MRI中也呈囊性。但其超聲特點(diǎn)為多囊的無(wú)回聲包塊[10]。

2.2 血管瘤 皮下血管瘤也常為藍(lán)色的軟組織包塊。而且二者病史特點(diǎn)通常均為出生時(shí)不明顯或沒(méi)有，而在患兒逐漸長(zhǎng)大時(shí)才顯現(xiàn)出來(lái)。但是根據(jù)靜脈畸形是低流量型、血管瘤是高流量型的特點(diǎn)，彩色多普勒超聲則可很容易的將二者區(qū)分開(kāi)來(lái)[14]。

2.3 動(dòng)靜脈畸形 動(dòng)靜脈畸形往往表現(xiàn)為紅色充血的團(tuán)塊，并伴有局部溫度升高，可捫及波動(dòng)或震顫。而在彩色多普勒?qǐng)D像下，其往往表現(xiàn)為高速的血流聲像[14]。

3 治療

作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來(lái)說(shuō)僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預(yù)。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術(shù)切除及多種方法綜合治療等[5～7]。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時(shí)，不恰當(dāng)?shù)闹委熯€會(huì)刺激靜脈畸形的生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)，甚至毀容或功能障礙。因此，是否對(duì)患者進(jìn)行治療或采用何種治療方案均應(yīng)從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個(gè)方面來(lái)考慮。

3.1 硬化劑注射療法 硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明[20，21]，其可以單獨(dú)使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術(shù)切除術(shù)前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過(guò)直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞而有效縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時(shí)間更長(zhǎng)，效果更好[22]。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉(STS)、聚多卡醇、平陽(yáng)霉素等[23，24]。根據(jù)硬化劑的種類(lèi)與劑量的不同，其對(duì)靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。比如，最常使用的酒精，其對(duì)血管內(nèi)皮的損傷力最強(qiáng)，但并發(fā)癥也很?chē)?yán)重，如皮膚甚至肢體的壞死等；而近來(lái)使用越來(lái)越多的聚多卡醇對(duì)血管內(nèi)皮的損傷作用要小于酒精、十四烷基硫酸鈉等，但并發(fā)癥如皮膚壞死、神經(jīng)損傷等則也往往較低[14]。而在具體方法上，主要還是分為彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術(shù)及介入下靜脈畸形硬化劑注射術(shù)兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡(jiǎn)單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則適用于大部分靜脈畸形，但是有輻射[8]。

3.2 手術(shù)切除 手術(shù)切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形[6]。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復(fù)雜神經(jīng)的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應(yīng)盡量避免手術(shù)。因?yàn)槿绻捎檬中g(shù)切除不當(dāng)，則可能造成復(fù)發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等[25]。

3.3 激光治療 激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm[26]。常用Nd：YAG激光(1064 nm)，安全易行。已有研究表明[27]，Nd：YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術(shù)切除和硬化劑注射的療法。

3.4 保守療法 多用于該病的早期治療或用于輔助其他治療方法。比如彈力衣褲等，長(zhǎng)期使用可以明顯減輕患兒癥狀，延緩疾病的發(fā)展，若有血栓形成則可采用阿司匹林治療[28]。

4 并發(fā)癥的預(yù)防

目前硬化劑注射療法是對(duì)靜脈畸形最常用的治療方法。其導(dǎo)致的并發(fā)癥，根據(jù)病變的位置及范圍、硬化劑的劑量及種類(lèi)的不同而各不相同。常見(jiàn)的并發(fā)癥有如發(fā)熱、疼痛、水腫、過(guò)敏反應(yīng)、組織壞死及神經(jīng)損傷等[21，29]。同時(shí)，在硬化劑注射過(guò)程中更應(yīng)密切觀察患兒的一般情況以及注射部位表皮的變化等。注射時(shí)或注射后也常加用激素或非甾體類(lèi)抗炎藥物。

總之，在診治靜脈畸形的過(guò)程中，一定要注意，不是所有的靜脈畸形都需立即治療，不是所有的靜脈畸形都需要治療干凈達(dá)到完全治愈，目前尚無(wú)一種治療方法適用于所有的靜脈畸形。因此，在選擇治療方法時(shí)均應(yīng)從病灶的大小、位置、深淺、侵犯的組織以及患兒的自身?xiàng)l件及自身訴求等多個(gè)方面來(lái)考慮，采取綜合治療的方法，以最大限度保護(hù)患兒的生理功能、盡量不損害其容貌，減小不良反應(yīng)，減少并發(fā)癥。

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B

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