胡德忠+侯建華
完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型,表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少,易并發(fā)腎功能不全等多臟器功能障礙,病情危重,分析我院2例完全性HELLP綜合征患者診治過(guò)程,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以期為該病診治水平提高提供臨床及理論證據(jù)。
1 一般資料
病例1:患者25歲,初產(chǎn)婦孕36+5 w,因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院,入院情況:意識(shí)不清,血壓200/106 mmHg,外周血涂片見(jiàn)變形紅細(xì)胞及破碎紅細(xì)胞,谷丙轉(zhuǎn)氨酶284.1U/L,總膽紅素36.7 μmol/L,間接膽紅素22.56 μmol/L,直接膽紅素14.14 μmol/L,血小板44×109/L,尿紅細(xì)胞3+,胎心規(guī)律,140次/min。診斷:子癇、HELLP綜合征。給予硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、地塞米松促胎兒肺成熟及濃縮血小板輸入,患者生命體征恢復(fù)平穩(wěn),全麻下行剖宮產(chǎn)取一女嬰,Apgar評(píng)分5分,經(jīng)復(fù)蘇后5 min、10 min評(píng)分均為10分,患者術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療。于ICU住院期間繼續(xù)硫酸鎂解痙、降壓、縮宮素促進(jìn)宮縮、應(yīng)用地塞米松及保肝、改善腎功能等綜合治療,患者血小板、肝腎功能恢復(fù)正常,轉(zhuǎn)入婦產(chǎn)科序貫治療后痊愈出院。
病例2:患者33歲,初產(chǎn)婦孕24+2 w,因"意識(shí)不清、間斷抽搐1 h余"入院,入院情況:意識(shí)不清、四肢抽搐、牙關(guān)緊閉、全身紫紺,外周血涂片見(jiàn)變形紅細(xì)胞,尿紅細(xì)胞2+,血壓220/150 mmHg,谷丙轉(zhuǎn)氨酶658.7 U/L,總膽紅素38.22 μmol/L,間接膽紅素24.97 μmol/L,直接膽紅素13.25 μmol/L,血小板29×109/L,血?dú)夥治鍪緋H 7.29、乳酸5.3 mmol/L。診斷:子癇、HELLP綜合征、失代償性代謝性酸中毒、胎兒宮內(nèi)缺氧。予以硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜及濃縮血小板輸入治療,患者血壓難于控制、肝腎功繼續(xù)惡化,多學(xué)科討論后給予剖宮產(chǎn),取出一死嬰,術(shù)后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)解痙、降壓、臟器功能支持及多次輸血治療,患者病情逐漸好轉(zhuǎn),痊愈出院。
2 討論
完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型,表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少,病情危重,孕產(chǎn)婦死亡率高[1];國(guó)內(nèi)報(bào)道其子癇前期發(fā)病率約為2.7%,國(guó)外發(fā)病率為4%~6%,經(jīng)產(chǎn)婦為高危因素[2]。目前診斷標(biāo)準(zhǔn)為[3]:①妊娠期高血壓疾病(血壓≥140/90 mmHg或尿蛋白 ≥0.3 g/24 h)基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡心、嘔吐、上腹痛、牙齦出血、血尿等癥狀;②溶血:周圍血涂片出現(xiàn)異常紅細(xì)胞,血清總膽紅素增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;③肝酶升高或乳酸脫氫酶升高;④血小板減少;除外引起上述癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查異常的其他疾病,如DIC、重癥肝炎、溶血性尿毒癥等。目前發(fā)病機(jī)制不詳,可能機(jī)制如下:全身廣泛血管痙攣、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血小板消耗、紅細(xì)胞破壞變形及肝細(xì)胞壞死;圍生期并發(fā)癥多,主要為胎盤早剝、DIC、產(chǎn)后出血、視網(wǎng)膜剝離及急性左心衰竭等,早期診斷、及時(shí)干預(yù)明顯改善預(yù)后[4]。
糖皮質(zhì)激素為HELLP綜合征主要治療藥物,目前推薦大劑量應(yīng)用,不僅可促進(jìn)胎兒肺成熟、延長(zhǎng)孕周,同時(shí)具有減少降壓藥物用量、改善肝腎功能、增加尿量、降低孕產(chǎn)婦并發(fā)癥及產(chǎn)婦恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)[5];盡早終止妊娠是去除病因、控制病情發(fā)展的關(guān)鍵,馮碧波等[6]研究發(fā)現(xiàn),確診48 h內(nèi)終止妊娠孕產(chǎn)婦嚴(yán)重并發(fā)癥、新生兒窒息、圍生兒死亡發(fā)生率可明顯降低;Sibai[7]認(rèn)為孕周>34 w,即使母嬰狀態(tài)良好也應(yīng)終止妊娠,對(duì)于孕周為24~34 w,母嬰情況穩(wěn)定者,可使用激素治療后24 h內(nèi)終止妊娠,對(duì)于孕周<30 w,且子宮頸評(píng)分<5分,或者孕周<32 w且伴有胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限或羊水過(guò)少者,應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)終止妊娠。目前關(guān)于終止妊娠時(shí)機(jī)無(wú)大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)可參考,推薦個(gè)體化治療,可參考孕周、胎兒宮內(nèi)狀況、治療反應(yīng)及孕婦并發(fā)癥情況制定治療方案,近些年圍生醫(yī)學(xué)發(fā)展迅速,使早期終止妊娠成為可能,從而使該病死亡率下降。終止妊娠方式由多種因素決定,James等[8]研究認(rèn)為經(jīng)陰分娩風(fēng)險(xiǎn)大,建議直接剖宮產(chǎn)。本文兩例患者均入院48 h內(nèi)剖宮產(chǎn),術(shù)后恢復(fù)迅速,痊愈出院,雖HELLP綜合征不是終止妊娠指征,但及時(shí)終止妊娠是本病治療根本。本病的少見(jiàn)并發(fā)癥包括:急性胰腺炎[9]、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[10]等,因此,該病治療除硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、降壓、保肝、改善腎臟功能、輸血等常規(guī)治療外,還可據(jù)病情行個(gè)體化治療,包括血液濾過(guò)、血漿置換聯(lián)合血液濾過(guò)[11]等特殊治療。
綜上,HELLP綜合征診治水平日趨成熟,新的支持手段逐漸增多,需繼續(xù)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),早診斷、早治療,據(jù)病情行個(gè)體化治療,以期繼續(xù)降低孕產(chǎn)婦、早產(chǎn)兒死亡率。
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編輯/肖慧