Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)肺結(jié)節(jié)病各一例

楊舒程 高上蘭 賈惠

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)肺結(jié)節(jié)病各一例

楊舒程 高上蘭 賈惠

肺結(jié)節(jié)； 肉芽腫疾??； 肺部陰影

結(jié)節(jié)病為不明原因的多系統(tǒng)肉芽腫疾病，累及肺臟成為肺結(jié)節(jié)病，我國(guó)肺結(jié)節(jié)病發(fā)病率不高。美國(guó)胸科協(xié)會(huì)將肺結(jié)節(jié)病分為0～Ⅳ級(jí)[1-2]?，F(xiàn)將我院收治的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)肺結(jié)節(jié)病各一例報(bào)告如下。

臨床資料

患者1：女26歲，無(wú)癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺陰影收入入院；超聲提示，腋窩淋巴結(jié)略腫大，但直徑均小于1 cm，但眼、皮膚、心臟腹腔等未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)；血沉、血清lgG、C反應(yīng)蛋白、血鈣、血清堿性磷酸酶、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶等指標(biāo)升高；CT見(jiàn)圖1。行纖支鏡取病理組織后，病理診斷為非干酪型肉芽腫，圖2A。結(jié)合病史和病理診斷，診斷肺結(jié)節(jié)病，因無(wú)癥狀且無(wú)快速進(jìn)展證據(jù)，給予動(dòng)態(tài)CT隨訪觀察。

圖1 患者1的CT圖片；肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大，支氣管血管束增管壁厚，支氣管血管束周圍大量小結(jié)節(jié)病變，為Ⅱ期肺結(jié)節(jié)病

圖2 患者2的CT圖片；支氣管血管束周圍大量小結(jié)節(jié)病變，以及胸膜下小結(jié)節(jié)病變，為Ⅲ期肺結(jié)節(jié)病

患者2：女29歲，陣發(fā)性低熱2周，外院抗生素治療后不再發(fā)熱，但CT發(fā)現(xiàn)的肺部陰影未消失，全身淋巴結(jié)未捫及腫大，內(nèi)臟淋巴結(jié)超聲未見(jiàn)明顯異常；血沉、血清lgG、C反應(yīng)蛋白、血鈣、血清堿性磷酸酶、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶等指標(biāo)升高；PPD、三次查痰抗酸染色結(jié)核分枝桿菌RNA直接檢測(cè)均陰性；CT見(jiàn)圖3。行纖支鏡取病理報(bào)告為肉芽腫性變，圖2B，病理標(biāo)本結(jié)核DNA檢驗(yàn)為陰性。結(jié)合病史和病理診斷，診斷肺結(jié)節(jié)病，因無(wú)癥狀且無(wú)快速進(jìn)展證據(jù)，給予動(dòng)態(tài)CT隨訪觀察。

圖3 患者3的CT圖片；雙肺彌漫纖維條索影，牽拉性支氣管擴(kuò)張，中央肺結(jié)構(gòu)扭曲，蜂窩肺；為Ⅳ期肺結(jié)節(jié)病

患者3：女51歲，反復(fù)咳嗽、活動(dòng)后氣短3年，加重10 d；曾在外院診斷為肺結(jié)節(jié)病，多次行激素沖擊治療緩解癥狀；全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，血沉、血鈣、血清堿性磷酸酶、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶升高，但血清lgG、C反應(yīng)蛋白、等指標(biāo)正常；CT見(jiàn)圖4；患者呼吸困難較重，給予吸氧及激素沖擊治療后，癥狀緩解不顯著，后放棄治療自動(dòng)離院。

圖4 患者的纖支鏡病理活檢圖片；大量肉芽腫侵犯肺泡腔，間質(zhì)內(nèi)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×40)

討 論

結(jié)節(jié)病為全身多系統(tǒng)疾病，主要累及肺、眼睛、淋巴結(jié)等，也有部分病變累及脾、肝、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨及腎，但主要以累及肺為主。其病理特點(diǎn)為非干酪型肉芽腫，由于不斷破壞肺組織，晚期可形成纖維化[3-4]。

根據(jù)美國(guó)胸科協(xié)會(huì)的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，按照影像學(xué)，可以將結(jié)節(jié)病分為0～Ⅳ級(jí)，0級(jí)：平片正常；Ⅰ級(jí)：淋巴結(jié)腫大；Ⅱ級(jí)：淋巴結(jié)腫大伴肺疾??；Ⅲ級(jí)：肺疾病，無(wú)淋巴結(jié)腫大；Ⅳ級(jí)：肺纖維化[1-2, 5]。本組的3例患者，Ⅱ、Ⅲ與Ⅳ期均有一例。肺結(jié)節(jié)病，肺上的CT表現(xiàn)，除了縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)腫大外，肺上的表現(xiàn)主要是次級(jí)肺小葉相關(guān)淋巴結(jié)受累的表現(xiàn)，包括支氣管血管束增粗、支氣管血管束周圍結(jié)節(jié)影、胸膜下結(jié)節(jié)影等，晚期可出現(xiàn)纖維化以及纖維化牽拉引起的支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)構(gòu)扭曲變形。

結(jié)節(jié)病的發(fā)病高峰為20～29歲，但50歲以后也有一些病例，女性多見(jiàn)。60%的患者無(wú)癥狀，部分患者有低熱、咳嗽、活動(dòng)后氣短等表現(xiàn)，Ⅳ期肺纖維化患者可出現(xiàn)頑固性低氧血癥。該病的診斷主要是典型的CT表現(xiàn)，結(jié)合病理活檢為非干酪樣肉芽腫[6-7]。本組患者1、2均有病理的證據(jù)，患者3外院診斷為結(jié)節(jié)病。目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病是自愈性疾病，通常不需要治療，病灶可自行消退。但病變進(jìn)展迅速、病情危重時(shí)，可給予激素治療并協(xié)同其他對(duì)癥支持治療。本組患者1和患者2即為無(wú)明顯癥狀，病情進(jìn)展不快，故給予動(dòng)態(tài)隨訪；而患者3呼吸困難較重，肺損毀嚴(yán)重，故給予相關(guān)治療。該病的病死率不高，主要是Ⅲ肺纖維化可致患者最終死于呼吸衰竭[8-12]。

肺結(jié)節(jié)病是呼吸科的少見(jiàn)疾病，其肺部結(jié)節(jié)影以及病理學(xué)報(bào)告肉芽腫性炎，較易誤診為結(jié)核等疾病，但結(jié)節(jié)病CT表現(xiàn)無(wú)氣道播散特點(diǎn)，主要為淋巴受累，同時(shí)病理學(xué)類型為非干酪性肉芽腫，了解這些變化，有助于提高呼吸科醫(yī)生的診療水平。

1 Tanriverdi H, Erboy F, Altinsoy B, et al. Bronchoalveolar lavage fluid characteristics of patients with sarcoidosis and nonsarcoidosis interstitial lung diseases: Ten-Year Experience of a Single Center in Turkey[J]. Iran Red Crescent Med J, 2015, 17(10): e31103.

2 Bucova M, Suchankova M, Tibenska E, et al. Diagnostic value of TREM-1 and TREM-2 expression in bronchoalveolar lavage fluid in sarcoidosis and other lung diseases[J]. Bratisl Lek Listy, 2015, 116(12): 707-713.

3 Ceylan E, Sen S, Coskun A, et al. Gastric involvement of sarcoidosis in a patient with multiple lung nodules[J]. J Res Med Sci, 2015, 20(5): 525-528.

4 Sakthivel P, Grunewald J, Eklund A, et al. Pulmonary sarcoidosis is associated with high-level inducible co-stimulator (ICOS) expression on lung regulatory T cells-possible implications for the ICOS/ICOS-ligand axis in disease course and resolution[J]. Clin Exp Immunol, 2016, 183(2): 294-306.

5 Wei H, Hou J, Pan J, et al. A sarcoidosis-like granuloma reaction in the lymph nodes of a patient with lung squamous cancer: from stasis to the invasive phase with FGFR1 gene amplification[J]. Clin Respir J, 2015.

6 Nathan N, Marcelo P, Houdouin V, et al. Lung sarcoidosis in children: update on disease expression and management[J]. Thorax, 2015, 70(6): 537-542.

7 Iqbal N, Mahmood A, Irfan M, et al. Sarcoidosis presented as retroperitoneal and lung mass[J]. BMJ Case Rep, 2015, doi:10.1136/bcr-2014-207176.

8 Zieleznik K, Jastrzebski D, Ziora D. Fatigue in patients with inactive sarcoidosis does not correlate with lung ventilation ability or walking distance. Pilot Study[J]. Pneumonol Alergol Pol, 2015, 83(1): 14-22.

9 Holland AE, Dowman LM, Hill CJ. Principles of rehabilitation and reactivation: interstitial lung disease, sarcoidosis and rheumatoid disease with respiratory involvement[J]. Respiration, 2015, 89(2): 89-99.

10 Holland AE. Exercise limitation in interstitial lung disease-mechanisms, significance and therapeutic options[J]. Chron Respir Dis, 2010, 7(2): 101-111.

11 Holland AE, Hill CJ, Glaspole I, et al. Predictors of benefit following pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease[J]. Respir Med, 2012, 106(3): 429-435.

12 Vincent EE, Woodhead FA. Specific needs of patients attending pulmonary rehabilitation with an interstitial lung disease associated with rheumatological disease[J]. Respiration, 2015, 90(1): 87.

(本文編輯：黃紅稷)

楊舒程，高上蘭，賈惠. Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)肺結(jié)節(jié)病各一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志(電子版)， 2017， 10(1)： 107-108.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.032

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院呼吸內(nèi)科

楊舒程， Email: 326846632@qq.com

R563

B

2016-04-06)