先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床研究

王 婧,蘇澤禮,馮啟立,劉 冬

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床研究

王 婧,蘇澤禮,馮啟立,劉 冬

目的 探討先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)、診治及轉(zhuǎn)歸。方法 回顧性分析收治的68例先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療方法和效果。結(jié)果 年齡大小不一，主要集中在新生兒和小嬰兒發(fā)病(89.7%)；主要的合并癥為腸扭轉(zhuǎn)(63.2%)，其中腸扭轉(zhuǎn)致腸壞死6例；臨床表現(xiàn)多樣化，其中嘔吐61例(89.71%)，41例嘔吐物中含有膽汁。輔助檢查無特異性，立位腹平片、鋇劑灌腸、腹部彩超檢查有助于診斷。行Ladd手術(shù)共65例，獲隨訪45例；腸粘連5例，3例經(jīng)保守治療后治愈，2例行手術(shù)治愈；切口感染2例，經(jīng)換藥治愈；腸套疊1例，經(jīng)手術(shù)治愈。尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)與死亡病例。結(jié)論 間歇性膽汁性嘔吐為腸旋轉(zhuǎn)不良的主要臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)中腸扭轉(zhuǎn)并廣泛腸壞死是腸旋轉(zhuǎn)不良的嚴(yán)重并發(fā)癥，腹部B超、鋇劑灌腸對(duì)于腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有很大幫助，腸旋轉(zhuǎn)不良發(fā)現(xiàn)癥狀后早期診斷、手術(shù)治療效果良好。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良；兒童；診斷；治療；預(yù)后

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)的一種先天性疾病，是新生兒期、幼兒期腸道梗阻的常見原因之一?，F(xiàn)就我院2009年11月-2016年5月收治的68例先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組經(jīng)剖腹探查確診先天性腸旋轉(zhuǎn)不良68例，其中男43例，女25例；年齡1 d～10歲，其中﹤3 d 14例(20.6%)，3 d～1個(gè)月37例(54.4%)，1個(gè)月～1歲10例(14.7%)，1～10歲7例(10.3%)。2例孕檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，出生后立即就診。43例(63.2%)合并有腸扭轉(zhuǎn)，其中腸扭轉(zhuǎn)致腸壞死 6例。合并環(huán)狀胰腺5例，十二指腸隔膜閉鎖4例，小腸膜狀閉鎖2例，臍膨出2例，腸系膜囊腫1例。

1.2 臨床表現(xiàn)：嘔吐61例(89.71%)，其中41例嘔吐物中含有膽汁，20例不含膽汁；大便異常41例(60.29%)，其中16例大便減少，13例胎便排出延遲延長(zhǎng)，7例停止排便，6例血便；黃疸33例(48.53%)，均為高間接膽紅素血癥；腹脹25例(36.76%)，其中9例腹部高度膨隆，張力高，腹壁靜脈顯露；腹痛6例(8.82%)，發(fā)熱6例(8.82%)，腹部壓痛陽(yáng)性6例(8.82%)，腹膜炎體征3例(4.41%)。

1.3 輔助檢查：43例患兒行立位腹平片檢查，37例可見中腹部有氣液平，5例出現(xiàn)“雙泡征”；33例行鋇劑灌腸造影，其中27例顯示結(jié)腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部；32例行上消化道造影檢查，22例顯示造影劑通過十二指腸水平部或球部受阻、延遲，提示有不同程度的梗阻，其中6例并有胃擴(kuò)張明顯，1例并有胃-食管反流。30例行腹部彩超檢查，28例提示腸管擴(kuò)張積氣積液，十二指腸遠(yuǎn)端梗阻征象，其中8例并可見腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)。

1.4 治療方法：本組68例全部行手術(shù)探查，其中65例行Ladd手術(shù)，3例術(shù)中由于中腸扭轉(zhuǎn)、小腸廣泛壞死放棄治療；3例因腸扭轉(zhuǎn)腸壞死同時(shí)行腸切除腸吻合術(shù)，對(duì)有合并其他畸形的患兒手術(shù)時(shí)一并處理合并癥。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)：本組病例年齡大小不一，主要集中在新生兒和小嬰兒發(fā)病(89.7%)；主要的合并癥為腸扭轉(zhuǎn)(63.2%)，其中腸扭轉(zhuǎn)致腸壞死 6例；臨床表現(xiàn)多樣化，其中嘔吐61例(89.71%)，41例嘔吐物中含有膽汁，其他可以出現(xiàn)排便異常、黃疸、腹脹、腹痛等。

2.2 輔助檢查與臨床診斷：本組檢查無特異性，腹部立位片部分可顯示“雙泡征”“三泡征”；鋇劑灌腸部分可發(fā)現(xiàn)結(jié)腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部；腹部彩超檢查部分可見腸管擴(kuò)張積氣積液，十二指腸遠(yuǎn)端梗阻征象，腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)。臨床診斷主要靠臨床表現(xiàn)和輔助檢查來綜合判斷。

2.3 處理與預(yù)后：行Ladd手術(shù)65例中，術(shù)后獲隨訪45例，隨訪1～6年。腸粘連5例，3例經(jīng)保守治療后治愈，2例行腸粘連松解術(shù)后治愈。切口感染2例，經(jīng)換藥治愈；腸套疊1例，經(jīng)手術(shù)治愈。3例嚴(yán)重腸壞死、腸切除術(shù)后，有短腸綜合征表現(xiàn)。尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)與死亡病例。

3 討論

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良由于腸旋轉(zhuǎn)的方式復(fù)雜，造成了多種病理類型，其中主要常見病理類型，包括腹膜束帶壓迫十二指腸，腸扭轉(zhuǎn)及空腸近端膜狀粘連。由于病理類型不同，造成了癥狀出現(xiàn)時(shí)間、臨床表現(xiàn)都大不相同。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良多在新生兒期和嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀，少數(shù)發(fā)生于兒童期，本組病例發(fā)生在新生兒期的占72.1%。臨床上常以間歇性嘔吐為主要癥狀，半數(shù)以上含有膽汁，同時(shí)可伴有間歇性腹痛、腹脹、黃疸、排便異常等一系列梗阻癥狀和急腹癥癥狀。部分兒童期患兒僅有間歇性腹痛癥狀，往往被誤診為消化不良、胃腸炎等，延誤治療，患兒長(zhǎng)期處于營(yíng)養(yǎng)不良和慢性疾病狀態(tài)而影響生長(zhǎng)發(fā)育。需要特別重視的是，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良很容易合并腸扭轉(zhuǎn)，會(huì)導(dǎo)致腸系膜血運(yùn)障礙甚至腸管壞死，出現(xiàn)暗紅色血便，排氣、排便停止，腸鳴音減弱甚至消失。故當(dāng)患兒出現(xiàn)嘔吐、伴有血便時(shí)，需高度警惕先天性腸旋轉(zhuǎn)不良并腸扭轉(zhuǎn)，要盡早行手術(shù)治療，以減少患兒死亡率。腸旋轉(zhuǎn)不良部分患兒也可以沒有癥狀[1]。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良沒有特異的輔助檢查。本組病例中，不難發(fā)現(xiàn)鋇劑灌腸造影在幫助診斷中起到了重要的作用，即結(jié)腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部均提示先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。這在手術(shù)中都得到證實(shí)，故可作為本病的重要檢查。行腹部B超檢查的患兒中，發(fā)現(xiàn)十二指腸遠(yuǎn)端梗阻，上腹部血管腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)形成等回聲團(tuán)塊，移動(dòng)探頭可有旋轉(zhuǎn)感，稱“旋渦癥”，提供了更為直接的診斷依據(jù)。B超檢查安全性高，可操作性強(qiáng)，隨著超聲診斷技術(shù)的不斷提高，在診斷先天性腸旋轉(zhuǎn)不良上應(yīng)成為常規(guī)首選檢查[2]。此外上消化道造影，立位腹平片均可作為輔助檢查，對(duì)于診斷困難的患兒可結(jié)合多種檢查，取長(zhǎng)補(bǔ)短，綜合分析，以提高診斷的準(zhǔn)確性。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床上在術(shù)前診斷上存在很大的疑難。對(duì)于新生兒生后3～5 d出現(xiàn)膽汁性嘔吐，腹部無明顯陽(yáng)性體征，就應(yīng)該首先考慮到腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷，尤其是腹部立位片顯示“雙泡征”“三泡征”，鋇劑灌腸發(fā)現(xiàn)結(jié)腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部，這可以在臨床上診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良；對(duì)于嬰幼兒及兒童，如果反復(fù)出現(xiàn)不能解釋的嘔吐、腹痛，應(yīng)該考慮到腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷，需要借助鋇劑灌腸檢查。近年來，由于小兒腸道B超的廣泛開展，B超檢查對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷價(jià)值越來越高。也有學(xué)者提出行腹部CT檢查診斷腸旋轉(zhuǎn)不良[3]。

對(duì)于有梗阻癥狀的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒需要行手術(shù)治療，尤其是懷疑有腸扭轉(zhuǎn)，更需要及早手術(shù)，以免小腸廣泛壞死[4]。行經(jīng)典Ladd手術(shù)是本病最直接有效的治療方式，這已經(jīng)被廣泛接受[5]，Ladd手術(shù)主要包括腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位、腹膜束帶松解、空腸近端腹膜索帶松解、擴(kuò)展小腸系膜根部附著點(diǎn)，以及闌尾切除加腸管重新置位。如果合并有腸壞死、腸穿孔，或者合并有其他小腸畸形，行相應(yīng)手術(shù)。腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)后癥狀持續(xù)存在或復(fù)發(fā)，筆者認(rèn)為，主要與腹膜束帶松解不充分、系膜根部沒有完全展開有關(guān)。近年來腹腔鏡ladd手術(shù)也開展越來越多，這值得推廣[6-8]。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良早期診斷，早期手術(shù)探查是減少并發(fā)癥、降低病死率和提高治愈率的關(guān)鍵。對(duì)于不能確定診斷的患兒，如果出現(xiàn)急腹癥和血便，要高度警惕，行緊急手術(shù)探查，將腸旋轉(zhuǎn)不良可能帶來的嚴(yán)重腸壞死盡可能地降低。

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10.13621/j.1001-5949.2017.06.0551

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院小兒外科，寧夏 銀川 750004

蘇澤禮，Email:suzeli188@sina.com

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2016-12-14 [責(zé)任編輯]王凱榮