兒童腦室腫瘤的影像診斷思路

黃飚

·影像診斷思路·

兒童腦室腫瘤的影像診斷思路

黃飚

腦室腫瘤； 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤； 磁共振成像； 診斷

圖1 腦室內(nèi)腦膜瘤。a) T1WI示腫瘤信號較均勻，以等信號為主(箭)； b) T2WI亦以等信號為主，病灶邊界清晰; c) 增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯均勻強(qiáng)化； d) 鏡下示纖維母細(xì)胞型腦膜瘤(×200，HE)。

《放射學(xué)實(shí)踐》雜志的《請您診斷》是我非常喜歡一個欄目，不僅為了挑戰(zhàn)自己診斷的準(zhǔn)確性，更重要的是，《請您診斷》的答案是邀請國內(nèi)放射學(xué)界很有造詣的專家進(jìn)行點(diǎn)評，通過學(xué)習(xí)這些大專家的診斷思路，不斷矯正自己的診斷思維方式，使筆者獲益匪淺。我也很樂于向《請您診斷》投稿，因?yàn)槲捏w不受傳統(tǒng)科研論文所限，可以介紹自己的診斷思路和經(jīng)驗(yàn)，下面筆者結(jié)合本單位在《請您診斷》欄目發(fā)表過的一些病例，探討兒童腦室內(nèi)腫瘤的診斷思路。

了解貝葉斯定理，在不確定性中把握大概率事件

貝葉斯定理也稱貝葉斯推理，由英國學(xué)者貝葉斯(1702～1763)提出，貝葉斯也是一位神父，他在試圖證實(shí)上帝存在的過程中發(fā)現(xiàn)了貝葉斯定理。人們根據(jù)不確定性信息作出推理和決策時需要對各種結(jié)論的概率作出估計(jì)，這類推理稱為概率推理。影像診斷思路實(shí)際上就是一個概率推理過程，舉例如下。

一輛出租車在夜晚肇事后逃逸，這座城市有兩家出租車公司,其中一家公司的出租車是綠色的,另一家是藍(lán)色的。一位目擊證人辨認(rèn)出那輛肇事出租車是藍(lán)色的。當(dāng)晚，警察在出事地點(diǎn)對證人的證詞進(jìn)行了測試,得出的結(jié)論是：目擊者在當(dāng)時能夠正確辨認(rèn)出這兩種顏色的概率是80%，錯誤的概率是20%。這場事故中出租車是藍(lán)色而不是綠色的概率是多少?答案是41%(貝葉斯定理計(jì)算較復(fù)雜)，也就是說雖然目擊證人說那輛肇事出租車是藍(lán)色的，但實(shí)際上是綠色的可能性更大些。通過這個例子可以看出，基礎(chǔ)比率非常重要，我們平時診斷不應(yīng)該首先考慮非常罕少見的疾病，而是要先從常見病入手。

我們看下面這個病例：患者，男，10歲，外傷后行頭顱CT發(fā)現(xiàn)腦室占位6個月，為進(jìn)一步檢查轉(zhuǎn)入我院行MRI檢查。查體：發(fā)育良好，無頭暈、頭痛、嘔吐，無發(fā)熱、抽搐、意識障礙，皮膚無牛奶咖啡斑。MRI平掃示右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)有一橢圓形異常信號灶，信號較均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，病灶邊界清晰，大小約27mm×30mm；增強(qiáng)掃描后病灶呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1a～c)。手術(shù)和病理：腦室內(nèi)腫瘤附著于脈絡(luò)叢，呈類圓形、黃白色，邊界清楚，有完整包膜，質(zhì)地硬，直徑約3cm；鏡下示腫瘤由梭行細(xì)胞構(gòu)成，呈漩狀及束狀排列，瘤細(xì)胞核大小一致，未見細(xì)胞異形、核分裂及壞死，未見明確腦組織侵犯(圖1d)。病理診斷:(右側(cè)腦室占位)腦膜瘤(纖維母細(xì)胞型)。診斷思路：該病例影像學(xué)特點(diǎn)與成人腦膜瘤一致，雖然兒童腦膜瘤非常少見，但診斷中仍然要根據(jù)

圖2 四腦室內(nèi)CPP。a) T1WI示第四腦室內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界清，呈等～稍低信號; b) T2WI示病灶稍高信號; c) T2-FLAIR圖像示病灶呈稍高信號； c) T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈較均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見斑片狀稍低信號，周圍可見流空血管信號； d) 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描示病灶呈較均勻明顯強(qiáng)化； f) MRA示腫瘤血管形成。

腦膜瘤的特點(diǎn)，首先考慮腦室腦膜瘤。Rickert等[1]研究的340例17歲以下兒童原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者中，腦膜瘤占2.5%。側(cè)腦室腦膜瘤最好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)。絕大多數(shù)腦膜瘤起于蛛網(wǎng)膜粒的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，位于側(cè)腦室三角區(qū)者起于脈絡(luò)叢間質(zhì)細(xì)胞或脈絡(luò)從組織。兒童腦膜瘤大多由神經(jīng)纖維瘤?、裥秃喜⒍鴣?，非神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型者很少見[2]，Erdincler等[3]認(rèn)為是否伴有神經(jīng)纖維瘤病是影響預(yù)后的最重要因素。成人腦膜瘤患者以女性多見，兒童患者則多見于男性；成人腦膜瘤大多發(fā)生于大腦凸面，兒童腦膜瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)。兒童腦膜瘤的臨床表現(xiàn)、生長部位和影像學(xué)特征均與成年人不同。成年患者的臨床癥狀以癲癇為主，顱內(nèi)壓增高的相關(guān)癥狀不明顯；而兒童的顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，癲癇發(fā)生率低。由于腦膜瘤生長緩慢，兒童神經(jīng)組織可能比成年人更適應(yīng)腫瘤的發(fā)展，患者早期可無神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀，當(dāng)腫瘤生長較大時才會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。兒童側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤主要與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別，后者常為顆粒狀或凹凸不平，呈羽毛狀，且常引起腦積水。本例是非神經(jīng)纖維瘤病兒童腦膜瘤患者，非常少見，其發(fā)生位置、信號改變及臨床表現(xiàn)均符合兒童腦膜瘤的特點(diǎn)。

在相似性中把握細(xì)微差別

第四腦室腫瘤是兒童中較常見的腦室腫瘤，室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤較難鑒別，需要認(rèn)真觀察圖像，把握細(xì)微征象和差異。

如病例2，患者，女性，24歲。頭暈、頭痛2月余，偶有嘔吐。查體未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。入院后行MRI檢查：第四腦室內(nèi)可見團(tuán)塊狀異常信號，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界清晰。T1WI呈等～稍低信號，T2WI及T2-FLAIR圖像上呈稍高信號，增強(qiáng)掃描示病灶呈較均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見囊變低信號，并可見血管流空信號(圖2)。手術(shù)于全麻情況下，經(jīng)枕下后正中部進(jìn)行腫瘤切除。病理標(biāo)本肉眼所見：灰紅組織，質(zhì)軟。鏡下所見：瘤細(xì)胞多形性及異形性較明顯，核大小不一，不規(guī)則，具中量粉染或淺染的胞漿，排列呈巢狀伴腺樣、腺泡狀及乳頭狀結(jié)構(gòu)形成；可見核分裂；未見明顯壞死。免疫組化：PLAP(-)，CD117(-)，HCG(-)，CD30(-)，NSE()，CK()，GFAP()，S-100()，Vimentin()，Ki67(2%+)。

圖3 男，3歲，兒童第四腦室室管膜瘤。a) T2WI示第四腦室內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號，邊界清，病灶后方可見腦脊液影(箭); b) T1WI增強(qiáng)掃描示病灶輕度強(qiáng)化; c) 矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶向下經(jīng)正中孔突入椎管。圖4 男，6歲，兒童髓母細(xì)胞瘤突入第四腦室。a) T2WI示第四腦室內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號，邊界清，病灶側(cè)方可見腦脊液影(箭)，但后方無腦脊液影; b) T1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化; c) 矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯強(qiáng)化。

病理診斷：不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHO Ⅱ級)。術(shù)后后患者恢復(fù)良好，隨診一年余未見復(fù)發(fā)。

本例的診斷思路：不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(atypical choroid plexus papilloma，aCPP)是WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中新增的一個腫瘤亞型(Ⅱ級)，介于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP，Ⅰ級)、脈絡(luò)叢癌(Ⅲ級)之間[4]。aCPP與CPP相比，可出現(xiàn)細(xì)胞密度增高、核多形性、實(shí)質(zhì)性生長和壞死等，但主要區(qū)別在于核分裂象有所增多，且唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn)是核分裂≥2個/10HPE[5]，不過仍然達(dá)不到診斷為脈絡(luò)叢癌的標(biāo)準(zhǔn)。脈絡(luò)叢上皮腫瘤多發(fā)生于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮，少數(shù)可發(fā)生于橋腦小腦角、鞍上池、鞍區(qū)、腦干和脊髓內(nèi)。小兒多發(fā)生于雙側(cè)側(cè)腦室，成人則多發(fā)生于第四腦室。脈絡(luò)叢上皮腫瘤發(fā)生率不超過顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%，約占兒童和青年腦腫瘤的3%[6]，70%以上發(fā)生在2歲以下的兒童。脈絡(luò)叢上皮腫瘤的生物學(xué)行為各有不同：CPP生物學(xué)行為良好，預(yù)后好，手術(shù)完整切除可治愈，5年存活率高達(dá)100%；而脈絡(luò)叢癌則為惡性、進(jìn)展性腫瘤，5年存活率僅為40%[7]；aCPP的生物學(xué)行為介于上述二者之間，目前僅有少數(shù)病例報(bào)道。

本例aCPP患者為24歲青年女性，發(fā)病年齡較一般的CPP患者大。復(fù)習(xí)近年有完整資料的國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的aCPP患者共8例[8-12]，男6例，女2例，發(fā)病年齡1～56歲，中位年齡21歲，其中20歲以上者占6例。5例發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)，2例發(fā)生在橋小腦角區(qū)，1例發(fā)生在第四腦室。其中4例腫瘤邊界不清，侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)。aCPP實(shí)性部分MR T1WI、T2WI呈等信號，發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)的aCPP較多囊變，常伴有周圍腦實(shí)質(zhì)水腫。而橋小腦角區(qū)的aCPP囊變較少，未見周圍腦實(shí)質(zhì)水腫。增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。本病例中，第四腦室aCPP體積不大，呈膨脹性結(jié)節(jié)樣生長，表面呈乳頭狀或桑椹狀，在T1WI、T2WI上呈均勻等信號，未見囊變，腫瘤周圍可見清晰腦脊液分界；增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化。本例瘤內(nèi)可見流空的血管影，與其他文獻(xiàn)報(bào)道一致[12]。腫瘤阻塞第四腦室會出現(xiàn)腦室系統(tǒng)內(nèi)積水，引起頭痛、嘔吐，這與腫瘤分泌過多腦脊液、腫瘤引起腦脊液循環(huán)阻塞，以及腫瘤出血引起蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液障礙有關(guān)。

本病需與以下疾病相鑒別：CPP與aCPP很難鑒別，若CPP長在側(cè)腦室，則腫瘤分界清，一般不侵犯周圍腦實(shí)質(zhì)。脈絡(luò)叢乳頭狀癌MRI信號較aCPP更不均勻，腫瘤內(nèi)較多壞死區(qū)，同時伴有對鄰近腦實(shí)質(zhì)的侵犯和腦白質(zhì)水腫。脈絡(luò)叢乳頭狀癌發(fā)生細(xì)胞種植轉(zhuǎn)移更多見。室管膜瘤與aCPP也較難區(qū)分，室管膜瘤呈球形、分葉狀或乳頭狀，常經(jīng)外側(cè)孔向橋小腦角池延伸，經(jīng)正中孔向枕大池延伸，形如“溶蠟狀”，病灶后方可見腦脊液影，而后方無腦脊液影(圖3)。髓母細(xì)胞瘤在T1WI多數(shù)呈等信號，T2WI呈高信號，見散在小圓形鈣化及小囊變區(qū)，偶見出血；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕度強(qiáng)化至均勻性中等增強(qiáng)。髓母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)與室管膜瘤類似，但髓母細(xì)胞瘤瘤內(nèi)壞死少見，囊變及鈣化更少見；增強(qiáng)掃描腫瘤呈均勻中等程度強(qiáng)化，側(cè)方和前方可見腦脊液影(圖4)，而后方不會出現(xiàn)腦脊液影(病灶起源于第四腦室頂部的后髓帆)。多數(shù)髓母細(xì)胞瘤位于小腦上蚓部，使中腦導(dǎo)水管受壓前移。

[1] Rickert CH,Paulus W.Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification[J].Childs Nerv Syst,2001,17(11):503-511.

[2] Im SH,Wang KC,Kim SK,et al.Childhood meningioma:unusual location,atypical radiological findings,and favorable treatment outcome[J].Childs Nerv Syst,2001,17(9):656-662.

[3] Erdincler P,Lena G,Sarioglu AC,et al.Intracranial meningiomas in children:review of 29 cases[J].Surg Neurol,1998,49(2):136-140.

[4] Brat DJ,Parisi JE,Kleinschmidt-DeMasters BK，et al.Surgical neuropathology updatte:a review of changes introduced by the WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Arch pathol lab Med,2008,132(11):993-1007.

[6] Ogiwara H,Dipatri AJ Jr,Alden TD,et al.Choroid plexus tumors in pediatric patients[J].Br J Neurosurg,2012,20(1):32-37.

[7] Menon G,Nair SN,Baldawa SS,et al.Choroid plexus tumors:an institutional series of 25 patients[J].Neurol India,2010,15(3):429-435.

[8] 陳曉東,王偉民,張偉，等.不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1例：臨床及病理研究[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2008,12(5):207-209.

[9] 李麗,宋建勛,孫鵬飛.非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010,17(1):74.

[10] 湯翔宇,朱文珍,王承緣，等.非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤一例[J].放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(5):682-683.

[11] 戰(zhàn)錕,牛蕾,隋慶蘭.橋小腦角區(qū)非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1例[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,7(8):1333-1337.

[12] 高峰,劉正,趙艷娥，等.非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MRI表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,19(7):1056-1059.

下期要目

RSNA2016聚焦

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT診斷

CT能譜定量分析對肺腺癌與鱗癌的鑒別診斷價(jià)值

高危人群早期肺癌LDCT基線篩查研究

ASIR技術(shù)對MSCT增強(qiáng)門脈成像質(zhì)量的影響

MRI多征象聯(lián)合在胎盤植入中的診斷價(jià)值擴(kuò)散峰度成像對高級別膠質(zhì)瘤及單發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤的診斷價(jià)值

MR T2-star序列定量評估前交叉韌帶重建術(shù)后早中期

膝關(guān)節(jié)軟骨情況

不同類型剖宮產(chǎn)切口妊娠MRI特征及比較

MSCT后尿道排泄造影術(shù)對前列腺增生癥致膀胱出口

梗阻的診斷價(jià)值

510080 廣州，廣東省人民醫(yī)院放射科

黃飚(1966-)，男，碩士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，中華放射學(xué)會神經(jīng)學(xué)組委員，主要從事神經(jīng)影像的診斷與研究工作。

R739.4； R445.2

D

1000-0313(2017)02-0118-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.004

2016-08-22)