盲端綜合征的研究進展

徐 玉， 張小弟， 王智翔

(1 西安醫(yī)學院， 西安 710000； 2 陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院 普外三病區(qū)， 陜西 咸陽 712000)

盲端綜合征的研究進展

徐 玉1， 張小弟2， 王智翔2

(1 西安醫(yī)學院， 西安 710000； 2 陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院 普外三病區(qū)， 陜西 咸陽 712000)

盲端綜合征是膽總管十二指腸側側吻合術后少見的并發(fā)癥，罕見于自發(fā)膽囊-膽管-消化道內瘺后和膽總管空腸端-側吻合術后。在微創(chuàng)外科技術發(fā)展以前，傳統(tǒng)外科手術曾是其主要的治療手段。回顧了近年來盲端綜合征的研究進展，認為經內鏡逆行胰膽管造影是確診該病的主要方法，經內鏡乳頭括約肌切開術聯(lián)合膽道清理是盲端綜合征最簡單、有效的治療措施。同時還通過對大量相關文獻的研究，并結合臨床實際情況，對盲端綜合征作出了簡要綜述，以期提高對盲端綜合征的重視。

膽囊切除術后綜合征； 膽總管造口術； 綜述

盲端綜合征是指膽總管十二指腸側側吻合術(choledochoduodenostomy,CDD)后，由于食物殘渣或結石等蓄積在膽腸吻合口至Vater壺腹部形成的盲袋內，從而引起一系列的臨床癥狀(如上腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、黃疸等)[1-6]，也稱盲袋綜合征、盲窩綜合征或污水池綜合征。其最早于1976年被首次報道，在CDD術后的發(fā)病率為2.5%～15.7%[1-3，7-9]，是一種較為罕見的疾病。盲端綜合征雖主要見于CDD術后患者，但即使是膽腸端側Roux-en-Y吻合術，或膽總管十二指腸瘺[3，10]也有出現(xiàn)的可能。筆者結合相關文獻，對盲端綜合征進行詳細的分析，并對盲端綜合征的臨床表現(xiàn)、影像學診斷和治療方法進行了簡要綜述。

1 盲端綜合征的臨床表現(xiàn)

盲端綜合征缺乏特異性臨床癥狀[2,7]，早期可由于盲袋內的細菌不斷增殖導致膽鹽不結合而出現(xiàn)脂肪瀉、消化不良等癥狀，但臨床上并不常見[1-2,5,11]。也可因膽道積氣致使膽管壓力增高刺激膽管壁神經叢引起上腹部疼痛。常見的臨床表現(xiàn)有反復的上腹部疼、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸或消化道癥狀等，但缺乏特異性。嚴重者可引起急性化膿性膽管炎、胰腺炎、肝膿腫等疾病并伴隨相應的臨床癥狀[2-5，9，11-14]。

2 盲端綜合征的影像學診斷

盲端綜合征的臨床診斷首先依靠病史，既往數(shù)十年前有CDD手術史是診斷的關鍵[1,4,9]，故應詳細詢問病史，認真查體[1-2,7]。大多數(shù)盲端綜合征患者肝功能指標有異常[14]，但無特異性實驗室檢查，診斷上常依靠影像學檢查。影像學明確診斷的依據(jù)是發(fā)現(xiàn)膽總管遠端有食物殘渣或結石等，有價值的診斷線索包括擴張的膽管、胰管和一些由于膽管炎、胰腺炎、肝膿腫等疾病導致的其他一些病變[1,3,7,13]。臨床上常用的影像學檢查有腹部X線、B超、CT、內鏡和磁共振胰膽管造影(MRCP)等檢查。

2.1 X線檢查 無癥狀的盲端綜合征患者往往通過X線的檢查可發(fā)現(xiàn)膽道積氣[1-2,5](膽道積氣是膽腸吻合術后重要的征象)。有癥狀的患者，右上腹部的陽性結石可通過X線檢查發(fā)現(xiàn)，而對于難以辨別的膽道結石，可通過上腹部CT進一步明確。對于在患者腹部平片上發(fā)現(xiàn)膽管擴張或膽管遠端結石影(尤其是CDD術后)，應考慮盲端綜合征可能[1-2]。另外通過X線下鋇餐造影若顯示鋇劑有膽管內反流，使膽總管遠端有結石或食物殘渣等顯影則有助于診斷盲端綜合征[1,5]。膽囊造影與靜脈膽道造影檢查能夠通過觀察有無造影劑排空延遲來診斷膽道有無病變，但是隨著B 超檢查的廣泛普及，加上口服造影劑對肝功能存在損害，且顯影不佳，目前臨床上已經很少應用。

2.2 B超檢查 B超檢查具有價格低廉、無創(chuàng)傷、可動態(tài)重復觀察等優(yōu)點，現(xiàn)已作為膽道疾病常規(guī)檢查的首選方法[1,15-16]。通過腹部B超檢查可以發(fā)現(xiàn)膽道有無積氣，有無膽管及胰管擴張，膽管內是否有結石、碎屑等，也可以發(fā)現(xiàn)一些膽管炎、胰腺炎、肝膿腫等病變表現(xiàn)[1]。臨床上盲端綜合征患者應常規(guī)行腹部B超檢查，觀察有無膽道積氣、膽管擴張、膽總管遠端有無結石及食物碎屑等。但是腹部B超檢查極易受腸內積氣干擾，因此常需與其他檢查相結合。

2.3 CT檢查 上腹部CT能夠清晰的觀察到膽管壁變化，對于早期的盲端綜合征可發(fā)現(xiàn)膽道積氣征象[1]。如果CDD術后，患者反復出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)，黃疸等，或CT表現(xiàn)為膽總管擴張，膽總管壁增厚(向心性)，胰管擴張或者膽管炎、胰腺炎、肝膿腫等病變表現(xiàn)時，應懷疑有盲端綜合征[1，5，17]。通過腹部CT檢查，最有助于診斷盲端綜合征的依據(jù)仍是在CDD術后患者的膽總管遠端發(fā)現(xiàn)食物殘渣或結石蓄積等表現(xiàn)[1，5]。

2.4 內鏡檢查 內鏡檢查主要包括經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、超聲內鏡(EUS)檢查。ERCP是目前確診盲端綜合征的重要檢查手段，也是結合內鏡下治療的最有效措施[2-3，5，7-8]。通過ERCP能對胰膽管系統(tǒng)的結構及走形顯像，更能明確結石、碎屑的位置、大小、形態(tài)、個數(shù)，進而為膽道清理奠定基礎[18]。若在CDD術后患者的膽總管末端明確發(fā)現(xiàn)食物殘渣或結石等存在時，臨床上足以確診為盲端綜合征。但是因其有創(chuàng)性，并存在有一定的失敗率和并發(fā)癥，使ERCP在臨床應用中受到一定限制，尚不適合作為常規(guī)檢查。需要注意的是，既往文獻很少提及經皮肝穿刺膽管造影(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)及經皮肝穿刺膽道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage,PTCD)在盲端綜合征中的價值。筆者認為，對于診斷不是十分明確的，且ERCP失敗的患者，PTC具有確診價值，PTC可以顯示整個膽道情況以及吻合口情況，可作為ERCP失敗后的進一步診斷手段。同時對于炎癥較重患者，PTCD亦可以為手術爭取時間[19]。EUS檢查不僅能顯示膽管形態(tài)和病變范圍，還能夠觀察膽管及管腔外病變情況，現(xiàn)已成為膽胰疾病診斷的重要工具[20]。通過EUS可排除腸管積氣干擾，能夠發(fā)現(xiàn)膽總管遠端結石[21]，研究[22]表明，其在膽道和胰腺疾病中診斷的敏感度和特異度分別達96.2%和88.9%。所以，對于ERCP失敗的盲端綜合征患者，可考慮行PTC或EUS。

2.5 MRCP檢查 MRCP檢查由于其無創(chuàng)、安全、無并發(fā)癥等優(yōu)勢，逐漸受到臨床工作者的青睞，已成為目前膽道疾病診斷的重要方法[23]。MRCP 檢查可以清晰的顯示整個膽道系統(tǒng)，對擴張的膽管能充分顯影，能夠將早期盲端綜合征的膽道積氣與其他膽道疾病引起的膽道結石或肝臟病變導致的肝內鈣化鑒別開來(盲端綜合征早期膽道積氣的形態(tài)在MRCP表現(xiàn)上多不固定，?？拷恢贸暗哪懝埽h端膽管多無擴張)。在膽總管結石的診斷中MRCP較B超、CT更有優(yōu)勢[22]，但對于膽總管遠端結石診斷的準確性較ERCP[24]、EUS[25]低。相信隨著MRCP的不斷普及和清晰度的提高，其在膽道疾病的診斷價值會越來越受到重視。

以上5種影像學檢查方法中，腹部B超可作為盲端綜合征的初步篩查手段，必要時結合上腹部CT或胰膽管水成像。而對于高度疑似盲端綜合征患者，可使用ERCP明確鑒別診斷，對于ERCP失敗的患者可考慮進一步行EUS或PTCD。

3 盲端綜合征的治療

盲端綜合征的治療方法主要包括：內科治療、內鏡下治療、外科手術治療。至于通過PTCD放置支架是否有治療價值，文獻極少提及，筆者對此也未能嘗試。

3.1 內科治療 適用于癥狀較輕、或高齡并伴有嚴重基礎疾病不可耐受內鏡下或手術治療者。主要手段包括終生間斷口服抗生素，糾正水電解質平衡紊亂，營養(yǎng)支持。若有腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸等急性癥狀發(fā)作時，可同時給予禁飲食、胃腸減壓、抗感染、保肝、解痙、中醫(yī)中藥治療等[11]。盡可能避免出現(xiàn)急性化膿性膽管炎、胰腺炎、肝膿腫等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。

3.2 內鏡下治療 經ERCP證實膽總管遠端有結石或食物殘渣等存在時，可行經內鏡乳頭括約肌切開術(endoscopic sphincterotomy,EST)進行膽道清理。因其手術簡單、有效消除盲端、應用方便、治療有效等優(yōu)勢，成為目前治療盲端綜合征的主要方法[2-4,7-8,14,26-28]。EST取石給患者帶來的痛苦小，收益大，避免了二次手術的困難性及風險性，甚至在日本對于肝內肝管結石也推薦一線使用EST取石[29]。但目前對于年輕、乳頭肌功能正常的患者，不建議行EST，因為國際上大多數(shù)研究都對保留乳頭肌的功能予以肯定。這里需要探討的是盲端綜合征患者膽道清理后或膽道再造后，乳頭肌功能是否能恢復正常；有人認為乳頭肌功能喪失或減退是盲端綜合征一個原因[1,3,30]；也有人認為膽道清理后一些盲端綜合征患者的乳頭肌功能可恢復正常，建議對早期患者僅行內窺鏡下放置球囊擴張、支架置入[4-5,8-9,14,31-32]，或僅行內窺鏡下膽道清理而不對Oddi括約肌進行切開也能有效的治療盲端綜合征[3,13]，但目前尚缺乏大樣本試驗研究支持。超聲內鏡引導下膽管引流(EUS-BD)目前主要分為3種：超聲內鏡引導下順行胰膽管造影術、EUS與ERCP會師術(EUS與EUS-RV)及透壁引流術，其中透壁引流術又分為膽總管十二指腸吻合術、肝管胃吻合術[33]。對于ERCP失敗的膽管梗阻的患者，EUS-BD可以給患者提供有效的治療效果[14,34-35]，研究[33,36]表明EUS-BD可作為嚴重膽道梗阻且經ERCP失敗的重要補救措施，對于嚴重膽道梗阻的患者ESU-BD比PTCD更值得推崇[27,37]。這也成為微創(chuàng)技術對嚴重膽道梗阻治療的一大進步。所以，對于ERCP失敗的盲端綜合征患者，可考慮行EUS-BD或PTCD進行有效的姑息治療，以延緩病情發(fā)展，改善臨床癥狀。

3.3 外科手術治療 傳統(tǒng)外科手術治療(Oddi括約肌成形術、膽總管切開取石術等)曾經是治療盲端綜合征的主要方法，但是隨著近年來微創(chuàng)技術的發(fā)展 ，絕大多數(shù)盲端綜合征患者避免了外科手術的治療[3-4,8,38]，ERCP聯(lián)合EST取石在膽總管下端結石治療中已替代傳統(tǒng)開刀手術[39]。對于嚴重吻合口梗阻或內鏡下治療無效的患者可行傳統(tǒng)的外科手術，如肝總管空腸Roux-en-Y吻合術或膽總管空腸Roux-en-Y吻合術等[3-5,14]。而對于癥狀反復發(fā)作，且乳頭肌功能正常的盲端綜合征患者，筆者結合臨床經驗總結出可拆除原膽腸吻合口，進行膽道清理恢復正常膽管通道。

4 小結

盲端綜合征雖是臨床上少見疾病，但仍有出現(xiàn)或發(fā)病率增高的可能[7]，因此在臨床診療過程中要有這種疾病的鑒別診斷意識和規(guī)范治療措施。ERCP檢查可作為盲端綜合征確診的有效手段；對于癥狀較輕或伴有嚴重基礎疾病者可行內科治療；內窺鏡下ERCP聯(lián)合EST行膽道清除是目前治療盲端綜合征的主要措施，PTC、EUS及其內鏡下的操作在盲端綜合征診療中的應用需要進一步深入研究；對內鏡下治療無效者可考慮行外科手術治療。

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引證本文：XU Y, ZHANG XD, WANG ZX. Research advances in sump syndrome[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(8): 1599-1602. (in Chinese) 徐玉， 張小弟， 王智翔. 盲端綜合征的研究進展[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(8): 1599-1602.

(本文編輯：葛 俊)

Research advances in sump syndrome

XUYu,ZHANGXiaodi,WANGZhixiang.

(Xi′anMedicalCollege,Xi′an710000,China)

Sump syndrome is a rare complication of side-to-side choledochoduodenostomy (CDD) and occasionally occurs after spontaneous gallbladder-bile duct-digestive tract fistula or end-to-side choledochojejunostomy. Before the development of minimally invasive surgery, conventional surgical operation used to be the most important treatment method. This article reviews the research advances in sump syndrome in recent years and points out that endoscopic retrograde cholangiopancreatography is the major diagnostic method for this disease, and endoscopic sphincterotomy combined with bile duct debridement is the most simple and effective measure for the treatment of sump syndrome. Meanwhile, this article briefly reviews sump syndrome with reference to related literature and clinical practice, in order to raise the awareness for sump syndrome.

postcholecystectomy syndrome; choledochostomy; review

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.08.041

2017-01-06；

2017-02-28。

徐玉(1990-),男，主要從事肝膽胰疾病臨床及生物研究。

張小弟，電子信箱：zhangxd215@163.com。

R657.4

A

1001-5256(2017)08-1599-04