肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

袁偉

(東海縣人民醫(yī)院，江蘇 東海 222300)

肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

袁偉

(東?？h人民醫(yī)院，江蘇 東海 222300)

目的：盡可能對(duì)肺硬化性血管瘤做出明確診斷，并與在影像學(xué)表現(xiàn)上相似的疾病作鑒別。 方法：回顧分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤28 例，均行螺旋CT平掃和增強(qiáng)掃描。 結(jié)果：肺硬化性血管瘤組織類型不同，增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式不同，相應(yīng)的鑒別診斷也不相同。結(jié)論：根據(jù)肺硬化性血管瘤的組織類型、強(qiáng)化方式及特點(diǎn)，可以對(duì)肺硬化性血管瘤做出較明確的診斷。

肺硬化性血管瘤；影像診斷；鑒別診斷

肺硬化性血管瘤(PSH)是由Liebow和Hubell于1956年首次報(bào)道并認(rèn)為是血管性腫瘤。此病亞洲多見(jiàn)，歐美地區(qū)罕見(jiàn)。1972年，Hill和Eggleston等學(xué)者對(duì)肺硬化性血管瘤的血管起源學(xué)說(shuō)提出質(zhì)疑，至今醫(yī)學(xué)界對(duì)其細(xì)胞起源和性質(zhì)均有爭(zhēng)議。2004年世界衛(wèi)生組織將其歸為肺雜類腫瘤，但是仍未明確其起源及分化方向。通常，我們將其歸為良性腫瘤，但也有學(xué)者報(bào)道其具有淋巴結(jié)、胸膜轉(zhuǎn)移或侵犯破壞支氣管等惡性腫瘤的生物學(xué)行為。由于本病比較少見(jiàn)，也容易漏診和誤診。所以有必要對(duì)肺硬化性血管瘤進(jìn)行更為詳細(xì)的分析。本文就此回顧了經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤28 例，分析其影像學(xué)表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2006年1月—2015年12月在我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤患者28 例，其中男9 例，女19 例，年齡19 ～75 歲。多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，是經(jīng)查體偶然發(fā)現(xiàn)；少數(shù)患者有咳嗽、胸悶、胸痛及痰中帶血等癥狀，但這些癥狀均無(wú)特異性。其中，胸悶不適4 例，痰中帶血4 例，咳嗽9 例，胸痛3 例。

1.2 檢查方法

所有患者均接受西門子公司(Simens Somatom Emotion)16層螺旋CT的胸部平掃和增強(qiáng)，采用高壓注射器，以3.5 mL/s的速度注射非離子型造影劑碘佛醇，行多期掃描；常規(guī)掃描層厚為5 mm，目標(biāo)區(qū)以層厚1.25 mm行后處理薄層重建。肺窗窗寬1 600 Hu，窗位-600 Hu；縱隔窗窗寬350 Hu，窗位35 Hu。

2 結(jié) 果

2.1 檢查結(jié)果

單發(fā)病變27 例，多發(fā)病變1 例。單發(fā)病例中，發(fā)生在左肺12 例(上葉7 例，下葉5 例)，右肺15 例(上葉5 例，中葉3 例，下葉7 例)；多發(fā)病例，左肺2 個(gè)病灶，右肺1 個(gè)病灶。而這28 例30個(gè)病灶中，中央型(靠近肺門者)5 個(gè)，周圍型25 個(gè)。

2.2 CT表現(xiàn)

2.2.1 一般CT表現(xiàn)

結(jié)節(jié)樣病灶25 個(gè)，大小1.3 cm×0.8 cm～2.5 cm×3.5 cm不等，球形腫塊5 個(gè)，大小4.5 cm×6.4 cm～5.0×6.5 cm不等。所有病灶邊界均較清晰，邊緣光滑，平掃密度較均勻，CT值20～49 Hu；增強(qiáng)后，所有病灶均在早期明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化后，CT值75～132 Hu；延時(shí)掃描，不論其強(qiáng)化是否明顯，其CT值都是持續(xù)上升的，這也是一個(gè)比較有特征性的表現(xiàn)。所有病灶均未示胸膜牽拉，亦未見(jiàn)明確的縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。

2.2.2 特征性CT表現(xiàn)

第一，貼邊血管征：在增強(qiáng)的動(dòng)脈早期，病灶邊緣出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的條狀血管或強(qiáng)化的血管斷面，與同期肺動(dòng)脈的強(qiáng)化程度接近。本組病例有此征象者21 例(見(jiàn)圖1，圖2)。第二，尾征：即病灶邊緣的尾狀突起，多位于病灶近端靠近肺門的一側(cè)。本組病例有此征象者8 例(見(jiàn)圖3)。第三，肺動(dòng)脈為主征：即病灶鄰近的肺動(dòng)脈與健側(cè)相同位置的肺動(dòng)脈比較，患側(cè)緊鄰病灶肺動(dòng)脈近肺門端的管徑明顯增粗(見(jiàn)圖4)，本組有此征象者9 例。 第四，空氣新月征：即在病灶邊緣出現(xiàn)新月形或半月形的無(wú)肺紋理透亮區(qū)域。本組病例有此征象者6 例。此征雖然少見(jiàn)，但是卻有特異性(見(jiàn)圖5)。

圖1 貼邊血管征(長(zhǎng)軸) 圖2 貼邊血管征(短軸) 圖3 尾 征

2.2.3 少見(jiàn)CT表現(xiàn)

第一，病灶內(nèi)鈣化：即在病灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀或砂礫樣鈣化影。本組病例在平掃時(shí)發(fā)現(xiàn)1 例鈣化，后經(jīng)大體病理證實(shí)是細(xì)微砂礫樣鈣化(見(jiàn)圖3)。第二，病灶囊性變：即病灶內(nèi)部發(fā)生出血后所致的囊性改變。本組病例未發(fā)現(xiàn)。第三，病灶周圍暈征：即表現(xiàn)為病灶周圍的半月形或扇形毛玻璃樣改變，本組出現(xiàn)2 例(見(jiàn)圖6)。第四，還有分葉征、短毛刺征及血管集束征，本組病例均未見(jiàn)。

3 討 論

肺硬化性血管瘤是一種來(lái)源于呼吸上皮細(xì)胞的良性腫瘤[1]，多見(jiàn)于女性，尤以中年女性更多見(jiàn)。多無(wú)特異性臨床癥狀，可能與雌性激素的黃體酮受體有關(guān)，多數(shù)患者的雌激素受體和黃體酮受體均為陽(yáng)性。

肺硬化性血管瘤的主要病理特點(diǎn)是纖維組織進(jìn)行性增生、硬化，代替了正常的肺泡結(jié)構(gòu)，伴隨毛細(xì)血管嵌入，致肺泡內(nèi)出血、含鐵血黃素沉著和泡沫樣巨噬細(xì)胞反應(yīng)，最后肺泡壁硬化、完全閉塞，形成瘤樣結(jié)構(gòu)。鏡檢示腫瘤組織主要由密集增生的多角形及立方形細(xì)胞形成實(shí)性的、乳頭狀的硬化結(jié)構(gòu)，外覆立方形細(xì)胞或柱狀細(xì)胞，分為實(shí)性區(qū)、乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)和血管瘤樣區(qū)4 種主要組織結(jié)構(gòu)區(qū)，并常以不同比例混合而成[2]。根據(jù)不同組織成分所含比例的多少，將肺硬化性血管瘤分為血管瘤型、硬化型、乳頭狀型和實(shí)質(zhì)腫塊型[3]。而通過(guò)病理分析發(fā)現(xiàn)，肺硬化性血管瘤的形成是血管瘤樣區(qū)→乳頭狀區(qū)→實(shí)變區(qū)→硬化區(qū)的演變過(guò)程，四種不同的組織結(jié)構(gòu)都有不同程度的相互移行。因此，在整個(gè)增強(qiáng)過(guò)程中，所有病灶強(qiáng)化雖較為明顯，卻不是均勻一致的強(qiáng)化，而是呈“花斑狀”強(qiáng)化，即表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化區(qū)和輕度強(qiáng)化區(qū)交錯(cuò)分布[4]。

下面就肺硬化性血管瘤的常見(jiàn)CT征象、一般CT表現(xiàn)及少見(jiàn)CT征象詳細(xì)闡述肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷。

肺硬化性血管瘤增強(qiáng)后，CT值通常較平掃增加約50～75 Hu，且在較高水平維持一段時(shí)間，這是典型的富血供腫瘤的表現(xiàn)。延遲掃描，病灶強(qiáng)化幅度不盡相同；這是由于病灶本身的組織結(jié)構(gòu)決定的。如果病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)以血管瘤型和乳頭型為主，其強(qiáng)化就會(huì)更明顯，如果病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)以實(shí)體型和硬化型為主，其強(qiáng)化就會(huì)相對(duì)減弱[5]。

貼邊血管征和血管包繞征：表現(xiàn)為CT增強(qiáng)時(shí)的動(dòng)脈早期，病灶邊緣出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的血管斷面或條狀血管影。組織學(xué)上可見(jiàn)血管瘤樣區(qū)由許多血竇構(gòu)成，因此肺硬化性血管瘤的血供極其豐富；當(dāng)病灶較大時(shí)(通常直徑大于1.5 cm)，表現(xiàn)為病灶推擠、壓迫周圍血管等結(jié)構(gòu)，從而在病灶周圍產(chǎn)生血管聚攏、包繞的征象[6]，即稱作“貼邊血管征”；若通過(guò)多平面重組技術(shù)(MRP)或容積再現(xiàn)(VR)等后處理手段，則可直觀地見(jiàn)到“周圍血管包繞征”。尾征：指病灶邊緣出現(xiàn)的尾狀突起，且大多數(shù)位于病灶靠近肺門的一側(cè)。尾征的發(fā)生與肺硬化性血管瘤對(duì)肺門血管有生長(zhǎng)趨向性有關(guān)，而筆者認(rèn)為尾征其實(shí)是“貼邊血管征”的一種特殊形態(tài)，是病灶周圍血管從肺動(dòng)脈發(fā)出后靠近病灶邊緣最粗的那部分影像表現(xiàn)。本組5 例尾征者都有貼邊血管征(見(jiàn)圖7)。

圖4 肺動(dòng)脈為主征 圖5 空氣新月征 圖6 病灶周圍暈征 圖7尾征合并貼邊血管征

肺動(dòng)脈為主征：即與同層面相同位置的肺動(dòng)脈比較，患側(cè)病灶近肺門端的肺動(dòng)脈管徑較健側(cè)明顯增粗。由此可以得出：病灶在生長(zhǎng)過(guò)程中需要更多的肺動(dòng)脈供血[7]。此征在與其他病變的鑒別過(guò)程中非常有幫助。由于肺硬化性血管瘤是肺動(dòng)脈供血為主，而其他腫瘤多由支氣管動(dòng)脈供血，因此，在注入對(duì)比劑后，肺硬化性血管瘤強(qiáng)化后達(dá)到峰值的時(shí)間較其他腫瘤更早一些，約30 s，在90 s達(dá)到峰值，并高水平維持一段時(shí)間；而肺癌及其他良性腫瘤強(qiáng)化后達(dá)到峰值的時(shí)間相對(duì)較晚，約在2 min左右[8]。

病灶周圍暈征和空氣新月征：病灶周圍暈征即在病灶周圍出現(xiàn)的半月形或扇形的毛玻璃樣改變，這是由于病灶周圍發(fā)生微出血的緣故；病理上病灶周圍肺泡內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉著。

而空氣新月征則是在病灶邊緣出現(xiàn)新月形或半月形的無(wú)肺紋理透亮區(qū)域，其發(fā)生機(jī)制應(yīng)該是瘤周出血近腫瘤側(cè)經(jīng)氣道大部分清除吸收后遺留的“新月形”真空區(qū)域，其外側(cè)緣是殘存的或未完全吸收的出血所形成的帶狀纖維組織。此征較為少見(jiàn)，但是具有特異性。筆者認(rèn)為，病灶周圍暈征和空氣新月征是病灶周圍微出血在兩個(gè)不同時(shí)期的表現(xiàn)，前期表現(xiàn)為暈征，后期表現(xiàn)為空氣新月征。

當(dāng)肺硬化性血管瘤位于肺野周邊時(shí)，需要與之鑒別的是周圍型肺癌、炎性假瘤、結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤、肺曲霉菌病等。周圍型肺癌，一般發(fā)病年齡較大，多有相應(yīng)的臨床癥狀，腫塊密度通常不均勻，薄層掃描更易發(fā)現(xiàn)細(xì)小的空洞或空泡征，而且其邊緣可見(jiàn)短毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征和集束血管征，發(fā)現(xiàn)砂礫狀鈣化的概率也更高；增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，且強(qiáng)化幅度不大，通常在30 Hu以下。炎性假瘤，雖強(qiáng)化也較顯著，但是其邊緣不光整，多可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺及深分葉征。結(jié)核球，其內(nèi)?？梢?jiàn)大的不定型鈣化灶，周圍多可見(jiàn)衛(wèi)星病灶，邊緣亦可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺，內(nèi)部壞死常見(jiàn)，強(qiáng)化多呈不均勻強(qiáng)化，環(huán)形強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化；且患者常伴有結(jié)核中毒癥狀。錯(cuò)構(gòu)瘤，境界清，有淺分葉，多含有脂肪和鈣化，且鈣化較粗大，強(qiáng)化則不明顯。還有一種罕見(jiàn)腫瘤需要與之鑒別，即肺內(nèi)腦膜瘤。它是一種發(fā)生在腦部以外的腦膜瘤，有可能是腦部腦膜瘤轉(zhuǎn)移而來(lái)，也有可能是腦外原發(fā)的腦膜瘤。它的發(fā)病部位、大小均與肺硬化性血管瘤相似，亦為結(jié)節(jié)狀，邊緣光滑、銳利，增強(qiáng)后，強(qiáng)化亦很顯著，但是其多呈環(huán)形強(qiáng)化，且與血管的關(guān)系不那么親密。肺曲霉菌病，出現(xiàn)“新月征”表現(xiàn)概率很高，多有使用免疫抑制劑的病史，強(qiáng)化不明顯，邊緣不光整，且其內(nèi)的曲霉菌球隨著體位的變動(dòng)而變化；最重要的一點(diǎn)是此“新月征”發(fā)生在腫瘤內(nèi)部，而肺硬化性血管瘤的“新月征”發(fā)生在腫瘤的外部，二者的形成機(jī)制完全不同。

當(dāng)肺硬化性血管瘤位于肺門附近時(shí)，與之鑒別的主要是巨淋巴結(jié)增生癥；后者強(qiáng)化也較明顯，由于靠近肺門，亦可見(jiàn)“貼邊血管征”；但是后者內(nèi)部多見(jiàn)分支狀鈣化[9]，而前者多見(jiàn)細(xì)砂礫狀鈣化，其次，后者強(qiáng)化后CT值達(dá)到峰值的時(shí)間要晚于前者。

總之，肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷必須依據(jù)實(shí)際情況，盡最大可能發(fā)現(xiàn)“貼邊血管征”“肺動(dòng)脈為主征”“尾征”“暈征和空氣新月征”等特征性的或特異性的征象，仔細(xì)研判，做到精確診斷，這樣才能更好地為臨床和患者服務(wù)。肺硬化性血管瘤的預(yù)后良好，本組病例隨診半年至一年，均未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。雖有文獻(xiàn)報(bào)道肺硬化性血管瘤可有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，但是手術(shù)切除后，效果均良好[10]。

[1]孫宇，周立新，趙敏，等.肺硬化性血管瘤組織起源的探討[J].中華病理學(xué)雜志，2012，41(4)：239-242.

[2]CHUNG M J，LEE K S，HAN J，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule：dy namic CT findings and histopathologic comparison[J].AJR，2006，187(2)：430-437.

[3]JUN GRAITHMARY W，EGGELING S，LUDWIG C，et al.Sclerosing hemangioma of the lung：a benign tumor with potential for malignancy?[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg，2006，12(5)：352-354.

[4]SWENSEN S J，VIGGIANO R W，MIDTHUN D E，et al.Lung noduleen hancementat CT：multicenter study[J].Radiology，2000，214(1)：73.

[5]周坦峰，張漢松，范恒.肺硬化性血管瘤的CT診斷價(jià)值[J].放射學(xué)實(shí)踐，2012，27(2)：173-175.

[6]史訊，張志勇，張興偉，等.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析(附21 例報(bào)告)[ J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2007，3(23)：311-314.

[7]CHEUNG Y C，NG S H，CHANG J W，et al.Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas[ J ].Clin Radio，2003，58 ( 8)：630 - 635.

[8]謝汝明，周新華，呂平欣，等.動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描對(duì)20 例肺內(nèi)硬化性血管瘤的影像學(xué)診斷[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2003，26(1)：7-9.

[9]王仁貴，那佳，賓懷有.局限性Castleman病特征性鈣化的CT表現(xiàn)和病理學(xué)對(duì)照[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36 (4)：354 -356.

[10]王曉軍，曹殿波，張嚴(yán)，等.肺硬化性血管瘤11 例報(bào)告[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2011，15(10)：1 779-1 782.

(本文編輯：張紅)

Iamging diagnosis and distinguishing diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma

YUAN Wei

(Donghai Country People′s Hospital，Donghai 222300，China)

Objective：As far as possible to get a clear diagnosis of sclerosing hemangioma of the lung，and distinguish with some diseases on its similar imaging findings.Methods：Retrospective analysis confirmed pulmonary sclerosing hemangioma by surgery and pathology in 28 cases，28 patients were performed spiral CT scan and enhanced scan.Results：Because of sclerosing hemangioma of the lung tissue types are different，the enhancement is in different ways，the corresponding differential diagnosis is not the same.Conclusion：Depending on the types of the organization and enhancement patterns and the characters of pulmonary sclerosing hemangioma，can make a more specific diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma.

pulmonary sclerosing hemangioma；iamging diagnosis ；distinguishing diagnosis

袁偉(1973— )，男，江蘇省淮安市人，學(xué)士學(xué)位，副主任醫(yī)師，主要從事影像診斷工作。

1671-8631(2017)01-0042-04

R734.2

B

2016-04-20