脊髓內(nèi)室管膜瘤影像學表現(xiàn)及臨床病理研究*

崔 曉,李連翔,呼虹宇,景治濤

中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

脊髓內(nèi)室管膜瘤影像學表現(xiàn)及臨床病理研究*

崔 曉,李連翔,呼虹宇,景治濤△

中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

目的：探討脊髓內(nèi)室管膜瘤的影像學表現(xiàn)、診斷和病理特點。方法：回顧性分析經(jīng)顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療且術(shù)后病理證實為脊髓內(nèi)室管膜瘤52例患者的臨床資料。結(jié)果：脊髓內(nèi)室管膜瘤主要以慢性疼痛為首發(fā)癥狀,可伴有感覺及運動功能障礙。MRI常表現(xiàn)為T1WI序列呈低信號或等信號，T2WI序列呈高信號。增強后呈不均勻強化。常伴有特征性“帽征”。鏡下腫瘤細胞呈特征性菊形團,GFAP染色常呈陽性。結(jié)論：脊髓內(nèi)室管膜瘤與其他脊髓腫瘤相比缺少特異性臨床癥狀及影像學表現(xiàn),臨床主要依靠病理學診斷。

脊髓內(nèi)室管膜瘤(Spinal ependymoma)是一類源自腦室系統(tǒng)室管膜細胞的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。在成人脊髓腫瘤患者中約占50%～60%[1]。除部分特殊病理類型外,脊髓內(nèi)室管膜瘤與其他脊髓腫瘤相似,好發(fā)于頸胸段脊髓[2]，通常生長緩慢,慢性疼痛為最常見的臨床癥狀。其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)缺乏特異性,需要與其他脊髓腫瘤如脊髓星形細胞瘤等相鑒別。本文總結(jié)2012年3月至2016年6月經(jīng)我科手術(shù)治療且術(shù)后病理明確診斷為脊髓內(nèi)室管膜瘤52例患者的臨床表現(xiàn)、影像學檢查及病理分析等,并探討脊髓內(nèi)室管膜瘤的臨床特點。

材料與方法

1 一般資料 收集2012年3月至2016年6月經(jīng)我科手術(shù)治療且術(shù)后病理明確診斷為脊髓內(nèi)室管膜瘤的患者資料共52例。其中男28例,女24例。年齡為16～75歲,平均年齡47.8歲。術(shù)前癥狀持續(xù)0.5～25個月,其中多數(shù)以慢性頸背部疼痛為首發(fā)癥狀。

2 檢查方法 除1例存在造影劑過敏問題外,其他51例患者術(shù)前均行病變階段脊髓增強MRI檢查。MRI檢查：GE Signa HD3.0T磁共振機,T1WI(TE=15～20 ms,TR=450～500 ms),T2WI(TE=90～100 ms,TR=3500～4500 ms),層距0.3 mm,掃描層厚3 mm,增強造影為Gd-DT-PA,0.1 mmol/kg,靜脈注射。

結(jié) 果

1 MRI表現(xiàn) 52例患者MRI檢查結(jié)果顯示(圖1)，病變部位脊髓增粗,病變在T2WI以及FLAIR序列腫瘤多為好信號，T1WI序列上病變多為低信號或等信號。增強掃描病變呈不均勻強化。

2 術(shù)前誤診、術(shù)中所見、病理及免疫組化 由于臨床癥狀及影像學特點與其他脊髓腫瘤相比缺乏特異性,術(shù)前診斷存在一定難度。本組術(shù)前診斷為脊髓星形細胞瘤15例,脂肪瘤3例,血管母細胞瘤3例,海綿狀血管瘤1例,轉(zhuǎn)移瘤1例,神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤1例。術(shù)中所見：腫瘤位于髓內(nèi)脊髓中央,腫瘤多呈灰白或灰紅色,血供較豐富,質(zhì)地中等。除間變型室管膜瘤與正常脊髓邊界欠清外,腫瘤與正常脊髓一般存在明顯邊界。術(shù)后病理及免疫組化診斷,室管膜瘤44例,黏液乳頭型室管膜瘤7例，間變型室管膜瘤1例。GFAP(+) 48例，Vimentin(+) 49例，S100(+) 45例，EAM(+) 20例(圖2)。

病變位于頸段脊髓，受累脊髓增粗，可見病變位于脊髓中央，兩端存在脊髓空洞。

病變于T1WI呈等信號，T2WI呈略高信號，增強后呈中等欠均勻強化

圖1 脊髓內(nèi)室管膜瘤MRI表現(xiàn)

A、B：室管膜瘤,瘤細胞呈中等密度,局灶可見黏液樣變、出血、壞死及鈣化；C：黏液乳狀型室管膜瘤,腫瘤細胞立方形或長梭形，圍繞血管黏液樣間質(zhì)為軸心呈乳頭狀排列；D：間變型室管膜瘤，瘤細胞彌漫分布,排列紊亂,有異型性

討 論

脊髓內(nèi)室管膜瘤臨床發(fā)病率較低，但在脊髓腫瘤中占比重較大[3]。由于與其他脊髓腫瘤相比缺乏特異性的臨床癥狀及影像學表現(xiàn),給術(shù)前診斷帶來一定困難。目前臨床將脊髓內(nèi)室管膜瘤分為4個亞型：室管膜瘤(WHO II),黏液乳頭型室管膜瘤(WHO I),室管膜下型室管膜瘤(WHO I),間變型室管膜瘤(WHO III)[4-5]。除黏液乳頭型室管膜瘤好發(fā)于骶尾節(jié)段圓錐及終絲部位外,脊髓內(nèi)室管膜瘤以頸胸段較為高發(fā)[6]。臨床癥狀以慢性疼痛最為多見,其他常見癥狀包括感覺障礙及運動功能障礙等,累及腰骶階段的患者可出現(xiàn)尿便障礙。

1 影像學特點 脊髓內(nèi)室管膜瘤在MRI上常表現(xiàn)為病變節(jié)段脊髓增粗，腫瘤位于髓內(nèi)中央部位。在T1WI序列常為低信號或等信號，T2WI以及FLAIR序列呈高信號。T2WI序列中由于囊性變及出血常在腫瘤兩端形成低信號環(huán)，即“帽征”,為室管膜瘤的特征性表現(xiàn),但需與海綿狀血管瘤及血管母細胞瘤等加以鑒別[7]。注射造影劑后腫瘤多呈中度強化,且強化多不均勻。腫瘤兩端可有脊髓空洞形成。當出現(xiàn)脊髓明顯水腫及蛛網(wǎng)膜下腔存在異常信號時,則提示間變型室管膜瘤可能性大。

2 診斷及病理學特征 世界衛(wèi)生組織將室管膜瘤分為室管膜瘤，黏液乳頭型室管膜瘤，室管膜下瘤及間變型室管膜瘤。依據(jù)病理又可以分為細胞型室管膜瘤，乳頭型室管膜瘤，透明細胞型室管膜瘤及伸長細胞型室管膜瘤。在顯微鏡下腫瘤細胞呈菊花樣排列即菊團形結(jié)構(gòu)是室管膜瘤的特征性組織學表現(xiàn),大多數(shù)室管膜瘤膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)染色呈陽性，波形蛋白(Vimentin)、溶解蛋白(S-100)和上皮膜抗原(EMA)表達比例較高。

3 鑒別診斷 脊髓內(nèi)室管膜瘤需與其他髓內(nèi)腫瘤相鑒別。①星形細胞瘤：脊髓星形細胞瘤為除髓內(nèi)室管膜瘤外臨床上最常見的脊髓腫瘤。好發(fā)于兒童患者，在兒童脊髓腫瘤中占比例可達60%左右[8]。常以慢性疼痛、感覺障礙、運動障礙或退化為主訴，并可伴有脊柱側(cè)彎。在磁共振影像上脊髓星形細胞瘤多呈偏心性生長,多位于脊髓背側(cè),可伴有囊性變,與正常脊髓分解欠清晰。與脊髓內(nèi)室管膜瘤相似,脊髓星形細胞瘤在T1WI序列呈低信號或等信號,T2WI序列呈高信號,增強后強化不明顯或呈不均勻強化。②其他脊髓腫瘤：由于脊髓腫瘤發(fā)病率較低,約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%～4%[3]，除去發(fā)病率相對較高的脊髓內(nèi)室管膜瘤及脊髓星形細胞瘤,其他類型脊髓腫瘤臨床上更加少見。而且脊髓腫瘤之間缺乏特異性臨床癥狀及影像學表現(xiàn),所以臨床上常需要活檢及組織學方法來明確診斷。

[1] Abul-Kasim K, Thurnher MM, McKeever P,etal.Intradural spinal tumors: current classification and MRI features[J]. Neuroradiology,2008, 50:301-314.

[2] Matthew K,Tobin BS,Joseph R.Intramedullary spinal cord tumors: a review of current and future treatment strategies[J]. Neurosurg Focus,2015, 39(2)：E14.

[3] Chamberlain MC, Tredway TL.Adult primary intradural spinal cord tumors: a review[J]. Curr Neurol Neurosci Rep ,2011,11:320-328.

[4] Miller DJ, McCutcheon IE.Hemangioblastomas and other uncommon intramedullary tumors[J]. J Neurooncol,2000, 47:253-270.

[5] Ruda R, Gilbert M, Soffietti R.Ependymomas of the adult: molecular biology and treatment[J]. Curr Opin Neurol ,2008,21:754.761.

[6] 王 琪, 李 軍, 曹慶勇. 脊髓內(nèi)室管膜瘤的MRI表現(xiàn)[J]. 中國CT和MRI雜志, 2016,14(1):8-9,26.

[7] 李建瑞, 陳 隨, 程曉青,等.椎管黏液乳頭型室管膜瘤的MR表現(xiàn)與病理對照[J].臨床放射學雜志,2014,33(5)：667-670.

[8] Mottl H, Koutecky J.Treatment of spinal cord tumors in children[J]. Med Pediatr Oncol,2012,29:293-295.

(收稿：2016-07-25)

MRI features of spinal ependymoma and clinical pathological analysis

Cui Xiao,Li Lianxiang, Hu Hongyu, et al.

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Objective：Spinal ependymoma has low incidence rate but was associated with difficult diagnosis options. This paper discusses the imaging findings, diagnosis and pathology of spinal ependymoma. Methods: Retrospective study of 52 cases with pathological diagnosis for patients with spinal ependymoma,who underwent surgical treatment in our department. Results：The commonly clinical manifestation was chronic pain. On MRI spinal ependymomas were centrally located.On T1WI ependymomas appear hypo-or isointense and hyperintense on T2.Ependymomas appear heterogeneous enhancing with contrast. Eqpendymoma has distinctive chrysanthemum-like appearance under the microscope and GFAP(+).Conclusion：The clinical manifestations of spinal ependymomas are difficult to distinguish from other intramedullary tumors. Diagnosis mostly depends on Pathology and immunohistochemistry.

Spinal Ependymoma Magnetic resonance imaging Pathology

*國家自然科學基金資助項目(81101917/H1618)

脊髓 室管膜瘤 磁共振成像 病理學

R743.4

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.02.020

遼寧省臨床能力建設(shè)項目(LNCCC-D05-2015)

△通訊作者