顱內(nèi)孤立性纖維瘤的MRI特征*

陳 苑，程敬亮，白 潔，薛康康，貝天霞，張春艷

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052

顱內(nèi)孤立性纖維瘤的MRI特征*

陳 苑，程敬亮#，白 潔，薛康康，貝天霞，張春艷

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052

#通信作者，男，1964年8月生，博士，教授，主任醫(yī)師，研究方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像診斷，E-mail:cjr.chjl@vip.163.com

孤立性纖維瘤；磁共振成像

目的：探討顱內(nèi)孤立性纖維瘤(I-SFT)的MRI特征。方法：回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)病理證實的I-SFT的MRI表現(xiàn)，12例均行MR平掃及增強掃描。DWI序列掃描后獲得ADC圖，測量腫瘤實質(zhì)、瘤周水腫和腫瘤對應(yīng)正常腦白質(zhì)的ADC值。結(jié)果：腫瘤發(fā)生在幕上7例(其中側(cè)腦室內(nèi)1例)，幕下2例，跨幕上、幕下3例；2例與靜脈竇分界不清，12例均見瘤周水腫。與腦實質(zhì)相比，T1WI上5例呈等信號，3例呈稍低信號，4例呈混雜信號；T2WI上9例呈混雜信號，2例呈等信號，1例呈稍高信號，其中7例可見短T2信號，6例合并囊變；3例可見迂曲流空血管影。增強掃描12例均明顯強化，8例呈不均勻強化；短T2信號區(qū)可見強化；5例可見腦膜尾征。DWI上7例呈等信號，3例呈稍低信號，2例呈稍高信號；ADC圖上8例呈混雜稍高信號，4例呈等信號；12例伴瘤周水腫的I-SFT腫瘤實質(zhì)、瘤周水腫、正常腦白質(zhì)的ADC值差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，瘤周水腫部分最高。結(jié)論：MR平掃T2WI信號混雜，內(nèi)可見低信號區(qū)，增強掃描腫瘤明顯強化并伴短T2信號強化為I-SFT的特征性表現(xiàn)；ADC值可有效區(qū)分腫瘤實質(zhì)與瘤周水腫、正常腦組織。

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的來源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，大多數(shù)為良性，極少數(shù)為交界性或惡性，好發(fā)于胸膜，胸膜外(鼻咽部、眼眶、盆腔、腎、四肢、神經(jīng)系統(tǒng)等部位)少見[1]。發(fā)生于顱內(nèi)的SFT較罕見，被稱為顱內(nèi)SFT(I-SFT)。目前在影像學(xué)診斷中關(guān)于I-SFT DWI表現(xiàn)的報道[2-3]少見，術(shù)前很難做出正確診斷。作者回顧性分析12例經(jīng)病理證實的I-SFT MR常規(guī)平掃、增強及DWI表現(xiàn)，以提高對該病的影像診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2010年11月至2014年11月經(jīng)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理證實的12例I-SFT患者的臨床及影像學(xué)資料，其中男8例，女4例，年齡28～60歲，中位年齡51.5歲。11例以頭痛、1例以發(fā)作性意識不清就診。12例均行MR常規(guī)、動態(tài)增強及DWI掃描。10例腫瘤完整切除，2例因與靜脈竇關(guān)系密切作部分切除。該研究經(jīng)鄭州大學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，所有入選對象均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Skyra 3.0T MR掃描儀和標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈，平掃行矢狀位及軸位T1WI、軸位T2WI、FLAIR及DWI掃描，T2WI：TR 3 800 ms、TE 93 ms，T1WI：TR 250 ms、TE 2.46 ms。DWI 成像采用SE平面回波成像(SS-SE-EPI)序列，TR 8 000 ms、TE 102 ms，取2個b值(b=0 s/mm2，b=1 000 s/mm2)，可在1個層面上獲得1幀b=0 s/mm2的EPI T2WI和1 幀b=1 000 s/mm2的DWI 圖(機器軟件自動完成)。層厚5 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，矩陣128×128。增強對比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 mL/kg，流率2.5 mL/s，采用vibe動態(tài)增強掃描，延遲期行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描。

1.3 圖像資料分析與診斷標(biāo)準(zhǔn) 影像學(xué)檢查結(jié)果分別由2名有經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師共同閱片，協(xié)商達(dá)成一致，觀察并記錄：病變部位、大小、形態(tài)、周圍組織情況；T1WI、T2WI及DWI信號強度；病變強化方式及動態(tài)增強曲線特點。所有擴散圖像在后處理工作站上分析。感興趣區(qū)(ROI)置于連續(xù)3個層面的腫瘤實質(zhì)部分、瘤周水腫區(qū)、對側(cè)相應(yīng)正常白質(zhì)區(qū)，ROI以手工描繪，面積為20 mm2，避開常規(guī)MRI和增強掃描顯示的腫瘤囊變、壞死、出血區(qū)域，測量其ADC值并求均值分析擴散變化。12例標(biāo)本均行HE染色，經(jīng)免疫組織化學(xué)檢測CD34、CD99、Vimentin、凋亡因子Bcl-2、EMA、Ki-67的表達(dá)后，由2名病理學(xué)醫(yī)師診斷。以細(xì)胞分裂>4個/10個高倍視野，有血管、神經(jīng)等間質(zhì)侵犯為惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 17.0分析。12例I-SFT腫瘤實質(zhì)、瘤周水腫、正常腦白質(zhì)間ADC值比較使用重復(fù)測量數(shù)據(jù)的方差分析。檢驗水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 一般表現(xiàn) ①病變部位：7例位于幕上，其中2例位于頂部大腦鐮旁跨中線生長，1例位于左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)；2例位于幕下；3例位于小腦天幕跨幕上及幕下生長。②病灶大小、形態(tài)：12例腫瘤最大直徑31～68 mm，中位最大直徑45.5 mm；9例呈分葉狀，3例呈類圓形。③與周圍組織關(guān)系：12例病灶均與周圍腦組織分界清，周圍腦組織呈受壓改變，可見片狀瘤周水腫；11例與硬腦膜關(guān)系密切，其中1例侵犯左側(cè)橫竇，1例侵犯竇匯；1例與室管膜關(guān)系密切。

2.2 MRI平掃表現(xiàn) 見圖1、2。與腦實質(zhì)相比，T1WI上等信號5例，稍低信號3例，混雜信號4例；T2WI上信號多不均勻，9例呈混雜信號，2例呈等信號，1例呈稍高信號；7例可見片狀短T2信號；6例合并囊變；3例可見迂曲流空血管影。

2.3 MRI增強表現(xiàn) 見圖1、2。12例均有明顯強化，其中8不均勻強化，4例均勻強化；短T2信號可見強化；5例可見“腦膜尾征”。12例動態(tài)增強掃描的時間-信號強度曲線(TIC)均呈速升平臺型。

2.4 DWI表現(xiàn)和ADC值 DWI上等信號7例，稍低信號(圖1C)3例，稍高信號(圖2C)2例。ADC圖上病灶呈混雜稍高信號(圖2D)8例，等信號4例。12例I-SFT腫瘤實質(zhì)部分、瘤周水腫、正常腦白質(zhì)的ADC值分別為(1.028±0.148)×10-3、(1.586±0．144)×10-3和(0.754±0.037)×10-3mm2/s，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(F=286.506，P<0.001)，任意2組間ADC值的差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，瘤周水腫部分較高。

A、B：病灶呈等T1混雜T2信號，內(nèi)可見囊變及增粗的流空血管影，瘤周可見片狀水腫區(qū)；C：DWI上腫瘤擴散不受限，呈低信號；D：增強掃描腫瘤明顯強化，囊變區(qū)未見強化；E：TIC類型呈“速升平臺型”；F：鏡下可見梭形或卵圓形瘤細(xì)胞呈彌漫或不典型旋渦狀排列，局部伴膠原化(HE，×200)。 圖1 左側(cè)額部大腦鐮旁I-SFT 1例的MRI及病理表現(xiàn)

A、B：腫瘤信號混雜，可見長T1長T2囊變信號區(qū)及流空血管影，T2WI上可見片狀低信號，瘤周可見小片狀水腫區(qū)；C：DWI上腫瘤實質(zhì)輕度彌散受限呈稍高信號；D：ADC圖上腫瘤實質(zhì)呈混雜稍高信號；E：增強掃描腫瘤明顯強化，瘤內(nèi)短T2信號區(qū)可見強化；F：矢狀位可見腫瘤位于小腦天幕，跨幕上、幕下生長。圖2 左側(cè)小腦天幕I-SFT 1例的MRI表現(xiàn)

2.5 病理及免疫組化結(jié)果 病理組織鏡下表現(xiàn)為梭形或卵圓形瘤細(xì)胞呈彌漫、編織狀或不典型旋渦狀排列，形成細(xì)胞密集區(qū)及細(xì)胞稀疏區(qū)，細(xì)胞稀疏區(qū)的膠原纖維成分豐富，細(xì)胞密集區(qū)膠原纖維成分相對稀疏，局部伴膠原化(圖1F)。免疫組化結(jié)果示12例CD34、CD99、 Vimentin、Bcl-2均為陽性表達(dá)；EMA均為陰性表達(dá)；7例Ki-67陽性<10%，4例為10%～15%，1例>15%；10例為良性，2例為低度惡性。

3 討論

I-SFT是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，起源于表達(dá)CD34和Bcl-2的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報道僅200多例，可發(fā)生于任何年齡，高峰年齡51～60歲，約占29%，無明顯性別差異[1,4]。該研究中8例患者均位于該年齡段，男性較多(8/12)。臨床癥狀與發(fā)生部位有關(guān)，該組11例患者以頭痛，1例以發(fā)作性意識不清為主要表現(xiàn)。I-SFT的確診依靠免疫組化檢查，CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2等為其重要的陽性標(biāo)記物。目前I-SFT以手術(shù)切除為主要治療手段，Metellus等[5]研究表明，I-SFT首次手術(shù)切除程度直接影響預(yù)后，多數(shù)病灶完全切除者預(yù)后良好。該組12例I-SFT 均采用手術(shù)切除治療，2例因與靜脈竇粘連緊密作大部分切除，余10例均完全切除。完全切除腫瘤也可能復(fù)發(fā)，但可以減少復(fù)發(fā)可能性[6]。

研究[7]發(fā)現(xiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT以幕上最為多見，幕下次之，少數(shù)病例可發(fā)生于腦室內(nèi)，該組I-SFT發(fā)病部位與報道基本一致。I-SFT多呈分葉狀或類圓形，邊界清楚，壓迫或阻塞靜脈導(dǎo)致回流受阻，血管內(nèi)水分子更多地進(jìn)入腦組織，引起瘤周水腫，多為血管源性，部分I-SFT可侵蝕鄰近靜脈[8]。該組病例周圍腦組織均受壓移位并出現(xiàn)瘤周水腫，其中1例侵犯左側(cè)橫竇，1例侵犯竇匯，與周圍組織分界欠清。與腦實質(zhì)比較，I-SFT在T1WI上表現(xiàn)為等或稍低信號。與腦膜瘤信號較均勻不同，I-SFT在T2Wl上信號多不均勻，內(nèi)可合并短T2信號。T2WI內(nèi)可見片狀低信號是該病的一個典型征象[2,8]，反映了富含膠原纖維的組織學(xué)特點。囊變區(qū)呈高信號。因此，有研究[9-10]認(rèn)為T2WI可以反映SFT纖維組織的新舊、細(xì)胞分布疏密、囊變等組織學(xué)特點。該組病例僅3例信號較均勻，7例合并短T2信號，6例可見明顯囊變。I-SFT是一種富血供腫瘤，部分病灶內(nèi)可見流空血管影，增強掃描I-SFT呈均勻或不均勻明顯強化，與腫瘤血管、腫瘤細(xì)胞密集程度及膠原纖維分布密切相關(guān)[11]，不均勻強化可能與腫瘤成分強化不同步有關(guān)。Claren?on等[2]認(rèn)為，當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)明顯短T2信號且有強化時，提示為I-SFT的可能性較大。該組3例可見增粗的流空血管影，與腫瘤富血供的特點相符。起源于硬腦膜的I-SFT強化時可出現(xiàn)“腦膜尾征”，但并非其特征性表現(xiàn)，5例可見輕度腦膜強化。

I-SFT膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布，水分子擴散常不受限，DWI上呈混雜低或等信號[11]。部分病灶輕度擴散受限，可能與病灶內(nèi)部分細(xì)胞增殖較快或細(xì)胞排列緊密等因素有關(guān)。該組10例病灶呈等或低信號，2例呈稍高信號。ADC圖上，高ADC值一般表示病灶細(xì)胞疏松、壞死或者囊變，細(xì)胞間隙大，水分子擴散自由度高，低ADC值反映細(xì)胞排列致密[12-14]。該組I-SFT在ADC圖上表現(xiàn)為等信號或混雜稍高信號，ADC值高于正常腦白質(zhì)，原因可能是瘤內(nèi)間質(zhì)膠原纖維成分較多。Stadnik等[15]認(rèn)為可根據(jù)DWI信號強度和ADC值的變化鑒別各種組織成分，I-SFT在DWI上可表現(xiàn)為等信號或稍高信號，瘤周水腫區(qū)域也為稍高信號，而ADC圖上，瘤周水腫的ADC值明顯高于腫瘤實質(zhì)和正常腦白質(zhì)，這一點可較好地區(qū)分腫瘤實質(zhì)和瘤周水腫，從而區(qū)分常規(guī)MR上瘤周異常信號是由腫瘤侵犯周圍正常組織或是單純瘤周水腫。該組病例水腫區(qū)ADC值平均為1.586×10-3mm2/s，明顯升高。ADC圖及ADC值可較好地鑒別組織類型。

根據(jù)術(shù)前MRI資料，該組12例I-SFT均曾被誤診為腦膜瘤。I-SFT與腦膜瘤的MRI表現(xiàn)鑒別如下：①腦膜瘤老年女性常見，病灶信號較均勻，邊界清晰；I-SFT發(fā)病無性別差異，信號多不均勻，T2WI上短T2信號為其特征性表現(xiàn)，囊變較常見。②DWI上，腦膜瘤細(xì)胞排列緊密，少有壞死，水分子擴散自由度較低，多數(shù)擴散受限呈高或稍高信號；I-SFT多數(shù)擴散不受限，表現(xiàn)為混雜低或等信號，部分病灶可輕度擴散受限呈稍高信號。③增強掃描腦膜瘤多均勻強化，“腦膜尾征”常見；I-SFT多表現(xiàn)為明顯不均勻強化，T2WI上短T2信號可見強化，無典型“腦膜尾征”。④I-SFT富血供，瘤內(nèi)可見流空血管影。

該研究的不足之處：因I-SFT罕見，樣本量較少，未進(jìn)行良惡性分組，因此還需進(jìn)一步搜集病例；為回顧性研究，未對患者進(jìn)行隨訪，影像學(xué)表現(xiàn)與預(yù)后關(guān)系有待進(jìn)一步研究。

總之，MR平掃、增強結(jié)合DWI可顯示I-SFT的病理及血供特點，具有一定的特征性：腦外分葉狀或類圓形占位，T2WI信號多不均勻，內(nèi)可見短T2信號；DWI上呈等或低信號，ADC圖呈稍高信號；增強掃描腫瘤明顯強化并有短T2信號明顯強化，“腦膜尾征”不明顯。

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(2016-08-02收稿 責(zé)任編輯李沛寰)

MRI features of intracranial solitary fibrous tumors

CHENYuan,CHENGJingliang,BAIJie,XUEKangkang,BEITianxia,ZHANGChunyan

DepartmentofMRI，theFirstAffiliatedHospital，ZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052

solitary fibrous tumor;magnetic resonance imaging

Aim: To study MRI features of intracranial solitary fibrous tumors(I-SFT)．Methods: MRI findings of 12 cases of I-SFT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. All patients underwent conventional and enhanced MRI scan. ADC map was obtained from DWI sequence, and ADC values of tumor, peritumoral edema and normal white matter in corresponding area were acquired．MRI findings and ADC values of I-SFT were analyzed．Results: The lesions were located in supratentorial(n=7)，infratentorial(n=2)， across supratentorial and infratentorial(n=3)．Two cases had no clear boundary with venous sinus．Peritumoral edema was found in all cases．Compared with cerebral parenchyma,the tumors showed isointense in 5 cases，hypointense in 3 cases and mixed signal intensity in 4 cases on T1WI．On T2WI，the tumors were mixed signal intensity in 9 cases，isointense in 2 cases，slightly hyperintense signal intensity in 1 case，including low signal in 7 cases on T2WI and cystic portion in 6 cases．Three cases presented vascular flow signal．On enhanced T1WI，8 cases showed obviously heterogeneous enhancement，4 cases showed obviously homogeneous enhancement．It showed that enhancement in low signal area on T2WI．Dural tail sign was seen in 5 cases．On DWI，7 cases showed isointensity，3 cases showed hypointensity and 2 cases showed slightly hyperintensity．On ADC map，8 cases had mixed high signal intensity，and 4 cases had isointensity．The difference of ADC values among tumor parenchyma，peritumoral edema and normal white matter was statistically significant(P<0.05)．Conclusion: Heterogeneous signal intensity on T2WI，enhancement of areas with low T2 signal intensity and obvious enhancement with low sigal area on T2WI of the tumor are MRI features of I-SFT．ADC is effective in differentiation of tumor parenchyma，peritumoral edema and normal white matter.

10.13705/j.issn.1671-6825.2017.01.021

*河南省科技廳重點攻關(guān)項目 112102310703

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