胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤合并膽管癌1例報告

李兆鑫， 馬文聰， 張 平

(吉林大學(xué)白求恩第一臨床醫(yī)院 肝膽胰外科， 長春 130021)

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤合并膽管癌1例報告

李兆鑫， 馬文聰， 張 平

(吉林大學(xué)白求恩第一臨床醫(yī)院 肝膽胰外科， 長春 130021)

胰腺腫瘤； 膽管腫瘤； 病例報告

1 病例資料

患者男性，65歲，因“上腹部不適半月余，鞏膜黃染1 d”于2014年11月23日入本院治療。入院時精神狀態(tài)可，食欲欠佳，偶有惡心，無嘔吐，無畏寒、發(fā)熱。既往體健。入院時查體：皮膚、鞏膜輕度黃染，腹平坦，未見胃腸型及蠕動波，腹壁靜脈未見曲張，腹軟，右上腹部可觸及一大小約3 cm×3 cm質(zhì)軟包塊，活動度欠佳，觸之無肌緊張及反跳痛，肝脾肋下未觸及。肝功能：AST 296 U/L，ALT 305 U/L，GGT 676 U/L，ALP 141 U/L，TBil 24.2 μmol/L，DBil 11.1 μmol/L，IBil 13.1 μmol/L。腫瘤標(biāo)志物：CA24-2 45.37 U/ml，CA19-9 110.98 U/ml ，CEA 4 ng/ml。血常規(guī)、血淀粉酶無異常。肝膽脾胰多排CT平掃+三期增強(圖1a～h)示：膽總管擴張，寬約1.9 cm，局部可見結(jié)節(jié)樣軟組織影，大小約2.0 cm，增強掃描可見明顯強化。胰頭部見一不規(guī)則結(jié)節(jié)樣低密度影，大小約3.0 cm，其內(nèi)可見分隔，局部可見與胰管溝通，增強掃描邊緣及分隔強化，呈延遲強化，胰腺體尾部形態(tài)尚可，胰管未見明顯擴張。膽道核磁水成像(圖1i)示：膽總管擴張，走行至膽總管末端截斷。術(shù)前診斷考慮：梗阻性黃疸，膽總管末端占位性病變，胰腺占位性病變，胰腺囊腺瘤可能性大。于2014年12月6日行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)中探查見膽囊增大，膽總管增寬(直徑約1.5 cm)，于胰頭部可觸及腫物，大小約4 cm×3 cm，質(zhì)地較硬，活動度欠佳，與周圍組織血管邊界清晰，遂行既定術(shù)式。切開標(biāo)本，胰頭部見腫物為囊實性，實性區(qū)淡褐色，質(zhì)韌。膽總管末端黏膜粗糙，質(zhì)韌。術(shù)后病理診斷(圖2)：(1)膽總管末端中分化腺癌，侵及十二指腸全層及胰腺實質(zhì)，腫瘤大小約1.5 cm×1.5 cm；(2)胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)，分支胰管型，腫瘤體積4.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，伴輕-中度異型增生。

2 討論

IPMN是一種特殊的胰腺囊性腫瘤，約占所有胰腺囊性腫瘤的2%～7%[1], 臨床上比較少見。世界衛(wèi)生組織在2000年將其統(tǒng)一命名為IPMN，目前已廣泛應(yīng)用。IPMN主要發(fā)生在主胰管及較大的分支胰管，病變上皮呈乳頭狀突起，少數(shù)為扁平狀，其乳頭狀上皮成分、黏液分泌量、囊性導(dǎo)管擴張程度及侵襲能力可以有較大差別，進(jìn)而顯示特有的形態(tài)改變及影像特征[2]。

IPMN好發(fā)于老年人。有報道[3]患者的平均年齡為62～67歲。各報道關(guān)于男女發(fā)病比例不一。IPMN患者的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大約65%～75%的患者無任何臨床癥狀[4]，其中最常見的臨床表現(xiàn)或體征包括：上腹部疼痛、體質(zhì)量減輕及黃疸[5]。腫瘤標(biāo)志物CEA及CA19-9對于IPMN的診斷可靠性尚不確定。目前，臨床上診斷IPMN主要靠影像學(xué)檢查，B超、超聲內(nèi)鏡、CT?？砂l(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變和節(jié)段性及彌漫性擴張的胰管。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影及磁共振胰膽管造影對IPMN的診斷具有重要價值，可以清楚的顯示胰管的擴張及胰管內(nèi)充盈缺損情況。

有研究[6-8]提示，IPMN患者中合并胰腺外惡性腫瘤(extrapancreatic malignancy, EPM)的比例遠(yuǎn)高于自然人群，可達(dá)10%～38%。張棟等[9]通過薈萃分析發(fā)現(xiàn)，共匯集1143例IPMN患者中合并EPM患者304例，占26.60%。EPM可累及消化、呼吸、泌尿等多個系統(tǒng)，其中累及消化系統(tǒng)較常見，胃癌、結(jié)直腸癌、膽管癌占EPM前3位。IPMN患者中大約2%～15%死于EPM[6，10]。部分EPM是在診治IPMN過程中被發(fā)現(xiàn)的，即“同時EPM”；部分患者在IPMN之前已經(jīng)有腫瘤的發(fā)生并治療或是在IPMN診治后的隨訪過程中發(fā)現(xiàn)EPM，即“異時EPM”。 這提示在IPMN的診治過程中要警惕EPM的存在，并且在隨訪過程中注意篩查EPM。IPMN合并EPM的機理尚不明確，有待于進(jìn)一步的研究。

圖1 肝膽胰多排CT平掃+三期增強 a: 平掃見胰頭鉤突部不規(guī)則形低密度影，可見分隔，與胰頭段胰管關(guān)系密切;b～d：增強掃描呈低強化，分隔可見強化;e：平掃見膽總管末端結(jié)節(jié)樣軟組織影;f～h：增強掃描見輕中度強化;i：膽道核磁水成像見肝內(nèi)外膽管擴張，至膽總管末端截斷

圖2 術(shù)后病理檢查(HE染色，×10) a:膽管末端腫物為中分化腺癌; b：IPMN，分支胰管型，輕-中度異型增生

目前，IPMN以及IPMN合并EPM仍以手術(shù)治療為主。浸潤性IPMN患者術(shù)后5年生存率為40%～60%，非浸潤性IPMN為80%～100%，預(yù)后較胰腺癌好[11]。 IPMN發(fā)病隱匿，合并EPM又可累及多個系統(tǒng)和器官，故完善多學(xué)科協(xié)作機制，早期診斷、早期治療則顯得尤為重要。

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(本文編輯：葛 俊)

A case of intraductal papillary mucinous neoplasm with cholangiocarcinoma

LIZhaoxin,MAWencong,ZHANGPing.

(DepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

pancreatic neoplasms; bile duct neoplasms; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.01.039

2016-08-09；

2016-09-22。

李兆鑫(1984-)，男，主要從事肝膽胰腫瘤及相關(guān)基礎(chǔ)研究。

張平，電子信箱：azhangpinga@126.com。

R735.8; R735.9

B

1001-5256(2017)01-0169-02