病毒性肝炎并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征1例報(bào)道

嚴(yán) 利 周文勝 孫衛(wèi)平(通訊作者)

1)湖南湘潭市第一人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科 湘潭 411101 2)湖南省人民醫(yī)院馬王堆院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科 長(zhǎng)沙 410016

病毒性肝炎并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征1例報(bào)道

嚴(yán) 利1)周文勝2)孫衛(wèi)平1)(通訊作者)

1)湖南湘潭市第一人民醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科 湘潭 411101 2)湖南省人民醫(yī)院馬王堆院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科 長(zhǎng)沙 410016

吉蘭-巴雷綜合征；乙型肝炎；四肢遲緩性癱瘓；脫髓鞘

1 病例資料

患者男，30歲。因“全身乏力半月余，加重伴右側(cè)眼瞼閉合不全1周”于2016-02-23入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂诎朐虑盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力，活動(dòng)后明顯，臥床休息后稍緩解，1周前患者感雙下肢乏力較前加劇，行走困難，自覺(jué)右面部麻木，右側(cè)眼瞼閉合無(wú)力，后持續(xù)出現(xiàn)雙面部發(fā)麻，咀嚼無(wú)力，食物易滯留在雙側(cè)齒齦部，右口角流涎，鼓氣、吹口哨時(shí)右側(cè)明顯漏氣，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)吞咽困難。2016-02-10患者鞏膜及皮膚出現(xiàn)黃染，在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院予以相關(guān)檢查后，診斷為急性乙型肝炎，予以清熱利濕退黃、保肝等藥物治療?；颊咧袑W(xué)時(shí)學(xué)校體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)有“小三陽(yáng)”，未予以系統(tǒng)治療，近1 a口服恩替卡韋片0.5 mg/d抗病毒治療，間斷服半年后自行停藥，未復(fù)查。入院體格檢查：生命體征正常，心肺部檢查正常，肝脾肋下未捫及，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：神志清楚，聲音低微，交流一般，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射靈敏，右眼瞼閉合無(wú)力，眼球各向活動(dòng)障礙，上視時(shí)右側(cè)額紋稍淺，Bell征(+)，鼓腮時(shí)右側(cè)漏氣，左側(cè)口角稍低，伸舌不偏，雙軟額上抬可，咽反射正常，頸軟，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，四肢肌張力不高，四肢腱反射減弱，雙側(cè)病理征陰性，指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗(yàn)不能完成，面部及雙下肢觸覺(jué)及痛覺(jué)減退。入院后當(dāng)天行腰穿，測(cè)腦脊液壓力200 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)。常規(guī)檢查：淡黃色，透明，清晰，潘氏試驗(yàn)(+)，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3×106L-1，白細(xì)胞5×106L-1，多核細(xì)胞比率0.2，單核細(xì)胞比率0.7；腦脊液生化：蛋白2 135 mg/L，糖、氯化物正常。腦脊液抗酸染色、墨汁染色、細(xì)菌真菌培養(yǎng)、寄生蟲(chóng)及病毒全套均示正常。血常規(guī)：WBC 13.2×109L-1，N 1.61×109L-1；肝功能示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 251 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 192 U/L，直接膽紅素 10.7 μmol/L，總膽紅素 26 μmol/L，白/球比值1.37；抗HAV(+)；腎功能、心肌酶譜、電解質(zhì)、凝血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白基本正常。乙肝三對(duì)定量檢查：HBsAg 7.69 U/mL，HBcAb 10.9 S/CO，HBeAb 2.1 S/CO，HBV-DNA 4.79×106copies/L。丙肝抗體定量0.17 S/CO，丙肝抗原陰性。肌電圖檢查提示神經(jīng)源性改變，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波異常，H波潛伏期延長(zhǎng)。顱腦脊髓MRI提示延髓背外側(cè)不規(guī)則信號(hào)，局部壞死，脊髓部分脫髓鞘改變。診斷為病毒性肝炎并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征。治療上行血漿置換3次，維生素B1+腺苷鈷胺肌內(nèi)注射5 d，丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)連用5 d，護(hù)肝、糖皮質(zhì)激素等治療后，患者肢體肌力逐漸恢復(fù)，能自主行走，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后堅(jiān)持服用恩替卡韋抗病毒治療，半年后隨訪未再?gòu)?fù)發(fā)。

2 討論

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，舊稱格林-巴利綜合征，是法國(guó)神經(jīng)病學(xué)專家Guillain-Barre和Strohl于1916年首次提出的，以四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征的神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病[1]。其病理學(xué)改變主要為周?chē)窠?jīng)組織血管出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)根或神經(jīng)細(xì)胞出現(xiàn)脫髓鞘，甚至出現(xiàn)軸突變性[2]。根據(jù)病理學(xué)相關(guān)特點(diǎn)，GBS可分為：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病、Fisher綜合征、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病、腦神經(jīng)型等變異型[3]。GBS病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，病因復(fù)雜，與多種因素相關(guān)，如感染、腫瘤、接種疫苗后、遺傳因素等，而病毒性肝炎誘發(fā)吉蘭-巴雷綜合征臨床并不多見(jiàn)。Joseph等[4]發(fā)現(xiàn)，在有乙肝病毒的GBS患者中，血及腦脊液中免疫復(fù)合物濃度增高，行腓腸肌活檢時(shí)呈階段性脫髓鞘變性，同時(shí)伴軸突變性。該病例出現(xiàn)四肢乏力，且有肝炎病毒復(fù)制，予以正規(guī)抗病毒治療后未再?gòu)?fù)發(fā)，考慮病情發(fā)作可能與乙肝病毒有關(guān)。

綜上，我們認(rèn)為，對(duì)于無(wú)明顯前驅(qū)感染因素的GBS患者，應(yīng)特別注意患者的既往病史，若患者既往有肝炎相關(guān)病史，應(yīng)考慮肝炎病毒誘發(fā)的可能性，積極抗病毒治療可有效防止其復(fù)發(fā)。對(duì)于合并延髓性麻痹、呼吸肌麻痹的患者，應(yīng)盡早行氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸及營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療，可在一定程度上挽救生命。故臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)此病的了解及認(rèn)識(shí)，完善病史檢查、體格檢查及輔助檢查等，盡早診斷，合理治療，改善預(yù)后。

[1] 劉耀文，譚戈．蘭巴雷綜合征發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J]．全科醫(yī)學(xué)臨床與教育，2014，12(4)：409-411．

[2] 賈建平主編．神經(jīng)病學(xué)[M]．6版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：346．

[3] Fokke C，van den Berg B，Drenthen J，et al．Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria[J]．Brain，2014，137(1)：33-43．

[4] Berger JR，Ayyar R，Sheremata WA．Guillain-Barré syndrome complicating acute hepatitis B：A case with detailed electrophysiological and immunological studies[J]．Arch Neurol，1981，38(6)：366-368．

(收稿2016-07-12)

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1673-5110(2017)03-0139-02