成人Chiari畸形的手術方案、療效評價及預后

成人Chiari畸形的手術方案、療效評價及預后

張翼

目的探討小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形手術方法對小腦扁桃體下疝畸形(CMI)的臨床治療效果及預后。方法回顧性分析山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院2013年3月—2015年5月收治的22例Chiari畸形病人的臨床資料，所有病人均行手術治療，采用枕外粗隆下1.5 cm至頸2棘突約5 cm 后正中直切口，進行切除寰椎后弓的后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補以及適度擴大成形術。觀察術前及術后1周、術后3個月的臨床療效。結果術后 1 周病人臨床癥狀改善 18例，2 例無改善，2例加重。術后3個月復查，18例病人痊愈，1例癥狀改善明顯，1例緩解，2例加重。結論硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形以及小骨窗減壓術是治療CMI的有效手術方式。

小腦扁桃體下疝；手術治療；小骨窗減壓

Chiari畸形即小腦扁桃體下疝，是常見先天性發(fā)育畸形之一，主要表現(xiàn)為小腦扁桃體向尾側移位，通過枕骨大孔進入椎管。以小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔水平3 mm[1-2]為特征。文獻報道小腦扁桃體下疝畸形(CMI)多由多發(fā)顱縫早閉、軟骨發(fā)育畸形以及伴有結締組織遺傳病、腦積水的小腦下垂引起[3]。目前針對小腦扁桃體下疝的手術治療方式主要為后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形術，主要目的為解除神經(jīng)組織壓迫。本研究主要通過回顧性分析我院2013年3月—2015年5月行枕下減壓術的22例Chiari 畸形病人資料，探討小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形手術方法對小腦扁桃體下疝畸形(CMI)的臨床治療效果及預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年3月—2015年5月在我院行Chiari畸形手術治療的病例。納入標準：手術均為同一主刀醫(yī)師完成；MRI掃描正中矢狀面小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔水平3 mm以上(3.7 mm±1.4 mm)；經(jīng)顱頸部磁共振檢查確診為CMI(無寰樞脫位和枕頸部不穩(wěn)定者)并首次手術治療。共納入22例，其中男9例，女13例；年齡19歲～63歲，平均42.5歲；病程6個月至10年，平均3.8年。隨訪3個月至2年。

1.2 臨床表現(xiàn) 22例病人均有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損壞癥狀及體征：頭痛癥狀4例(18.80%)；頸背部、肢體疼痛等神經(jīng)根癥狀5例 (22.72%)；軀體分離性感覺障礙、痛溫覺減退等脊髓空洞癥狀10例(45.45%)；共濟失調等小腦癥狀2例(9.09%)；聲音嘶啞、嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀1例(4.54%)。

1.3 手術方式 病人均行全身麻醉滿意后，頭架固定，俯臥位，枕頸部行長 5 cm的直切口，上起自枕外粗隆下1.5 cm，下至C2 棘突水平。沿中線切開，暴露枕大孔、寰椎后弓，在枕大孔區(qū)行 1.5 cm×2 cm 范圍小骨窗減壓，寰椎后弓切除，寬度1.5 cm。由此可形成大小約 2 cm×3 cm 術區(qū)。切除增厚的寰枕筋膜，“Y”形切開硬腦膜并懸吊，暴露小腦扁桃體，在手術顯微鏡下分離小腦扁桃體與延髓、枕大池以及頸髓，分離兩側扁桃體之間的黏連，進而開通第四腦室正中孔，直到第四腦室底，這時應見到從第四腦室內流出腦脊液以及見到脈絡叢。切除扁桃體下疝時，為保留軟腦膜可采用軟腦膜下吸除。取頸枕部筋膜備修補硬腦膜。逐層關顱，術畢。

1.4 隨訪辦法 22例病例均采用術后復查及電話隨訪方式，于術后1周及術后3個月復查獲得卡氏(KPS)評分。術前可通過影像學檢查獲得小腦扁桃下疝數(shù)據(jù)，術后3個月復查頭頸MRI獲得術后CMI相關數(shù)據(jù)。

1.5 統(tǒng)計學處理 所有數(shù)據(jù)均應用SPSS10.0軟件，計量數(shù)據(jù)采用t檢驗，計數(shù)資料采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

22例病人均在手術顯微鏡下行枕下減壓術，手術過程順利，未發(fā)生腦脊液漏、顱內感染及死亡。18例病人癥狀明顯改善，2例病人癥狀無明顯好轉，2例病人癥狀有所加重。術后隨訪3個月至2年，病人雙上肢激勵及疼痛半年內均有不同程度的恢復，而后恢復速度減慢。肢體感覺恢復較慢，肌張力及束縛感均有好轉。其中4例癥狀無明顯改善甚至加重的病人均年齡偏大，病程時間長，就診晚，考慮神經(jīng)損傷為不可逆。

3 討 論

CMI是一種包括小腦扁桃體疝的先天性疾病，合并脊髓空洞的病人約有30%～70%[4]，病人臨床癥狀一般呈現(xiàn)進行性加重。Chiari型畸形因臨床癥狀及影像學表現(xiàn)多樣，臨床干預方法迄今尚無統(tǒng)一標準，對其外科治療具體步驟國內、外仍具有爭議性[5]。研究發(fā)現(xiàn)CMI病人存在顱骨發(fā)育障礙[6]。斜坡發(fā)育不良可致容積減少，是導致CMI小腦扁桃體從枕骨大孔疝出可能原因之一。有研究報道CMI病人容積明顯小于正常人群[7]，因此，手術是首選治療方法。美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會一致認為無臨床癥狀的 Chiari畸形病人宜采用保守治療，而對于有臨床癥狀的 Chiari畸形病人應手術治療。手術適應證為：①符合診斷標準并出現(xiàn)相關癥狀；②合并大而擴張的脊髓空洞，并伴有相關慢性神經(jīng)損害癥狀；③ 排除繼發(fā)性小腦扁桃體下疝和其他相關疾病。后顱窩小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形術成為治療CMI的直接有效方式，主要通過小骨窗減壓來減輕對神經(jīng)組織的壓迫，緩解臨床癥狀及相應體征。也有文獻報道主張應采用大骨窗減壓加硬腦膜成形術，但大骨窗減壓加硬腦膜成形術可能因骨窗過大使小腦失去主要骨性支撐，使得小腦及腦干下移引起嚴重不良并發(fā)癥[8]。

此次22例入組病人術前均無寰樞脫位和枕頸部不穩(wěn)定，全部采取骨瓣開顱、小骨窗減壓、硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形術。骨窗開顱優(yōu)點：①獲得足夠的顯微鏡下手術空間，減少硬腦膜外積液、腦脊液漏及感染等并發(fā)癥；②小腦組織受到骨瓣的支持，可規(guī)避大骨窗減壓所致的不良并發(fā)癥。國內文獻報道，CMI合并脊髓空洞的病人，若選擇小骨窗減壓術治療，相對大骨窗減壓而言，具有創(chuàng)傷小、癥狀改善明顯和療效穩(wěn)定的優(yōu)勢[9]。因此我們認為小骨窗減壓治療對Chiari畸形的外科治療效果有著非常重要的影響。

術中對硬腦膜的處理各學者看法不一樣[10]。楊俊等[11]報道骨窗減壓后的病例均應取頸淺肌筋膜減張修補硬腦膜，使腦脊液通路保持通暢以減少術后傷口內積液、感染和繼發(fā)性腦積水的發(fā)生。李宗平等[12]認為減壓后行肌筋膜修補或人工硬膜修補重建枕大池可以預防枕大池區(qū)粘連。22例手術均采用硬腦膜打開嚴密修補、適度擴大成形，術后恢復及隨訪效果均佳。

從此次22例病人的手術效果和隨訪觀察看，早期診斷和外科處理是改善Chiari畸形病人預后的關鍵。綜上所述，CMI病人合理的手術治療方式主要是小骨窗減壓術、硬腦膜打開嚴密修補以及適度擴大成形術，手術創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，術后臨床癥狀恢復較好，故對于成人Chiari畸形的病人，小骨窗減壓術、硬腦膜打開嚴密修補及擴大成形術是目前治療該疾病的有效方法。

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山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院(太原030001)，E-mail：dragonzyty15s@sina.com

信息：張翼.成人Chiari畸形的手術方案、療效評價及預后[J].中西醫(yī)結合心腦血管病雜志，2017，15(19)：2508-2509.

R741

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.19.047

1672-1349(2017)19-2508-02

2017-04-16)

(本文編輯 郭懷印)