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    青年原發(fā)性升結(jié)腸印戒細(xì)胞癌伴多發(fā)腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2017-01-12 19:46:20毅高
    浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志 2017年10期
    關(guān)鍵詞:印戒黏液腺瘤

    趙 毅高 靜

    青年原發(fā)性升結(jié)腸印戒細(xì)胞癌伴多發(fā)腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    趙 毅1高 靜2

    青年;原發(fā)性升結(jié)腸印戒細(xì)胞癌;惡性腫瘤;腺瘤

    原發(fā)性結(jié)直腸印戒細(xì)胞癌是一種罕見的惡性上皮細(xì)胞腫瘤,目前描述該病的文獻(xiàn)報(bào)道很少,且臨床表現(xiàn)沒有特異性,較容易與發(fā)生于結(jié)直腸的其他炎癥性或腫瘤性疾病相混淆。本文報(bào)道1例升結(jié)腸原發(fā)性印戒細(xì)胞癌的病例,探討其臨床資料、病理組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表型,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以提高臨床及病理醫(yī)生對該病的認(rèn)識(shí)。

    1 病例簡介

    患者女,22歲,主訴腹痛腹脹20余天伴肛門停止排氣排便12天,于2012年12月19日收住我院。外院檢查:腸鏡示距肛門64cm處見結(jié)腸肝曲腫塊。病理活檢示低分化腺癌,大部分印戒樣。患者在外院予以禁食、胃腸減壓、補(bǔ)液、營養(yǎng)支持、灌腸等治療。既往無高血壓糖尿病史,個(gè)人史無特殊。體檢:臍周廣泛叩診鼓音,臍周壓痛明顯,無反跳痛。全腹未及包塊,肝脾肋下未及。腸鳴音活躍,6~10次/分。移動(dòng)性濁音陰性。輔助檢查:(1)血常規(guī):白細(xì)胞6.5×109/L,血紅蛋白 119g/L,癌胚抗原 2.83μg/L。(2)彩超:腹腔積液。(3)螺旋CT:升結(jié)腸上段見一大小約5cm的軟組織團(tuán)塊影,境界不清,結(jié)腸腔狹窄,其近端結(jié)腸及小腸明顯擴(kuò)張,并可見氣液平面,遠(yuǎn)端結(jié)腸腔縮小。增強(qiáng)掃描后軟組織團(tuán)塊影呈中等程度強(qiáng)化。周圍脂肪間隙內(nèi)見腫大的淋巴結(jié)。余腹部臟器未見明顯占位。后腹膜未見明顯腫大淋巴結(jié)。

    病理檢查:(1)巨檢:回盲部腸管,距盲腸盲端7cm處見一隆起型腫塊,大小5cm×4cm×3cm,累犯腸壁全層,切面灰白、實(shí)性、質(zhì)稍脆。盲端至腫塊間腸腔梗阻擴(kuò)張,腸黏膜皺襞消失,距腫塊2cm處見帶蒂結(jié)節(jié)一枚,大小 1.3cm×1cm×0.5cm,切面灰紅、實(shí)性、質(zhì)中。距升結(jié)腸手術(shù)切緣3~7cm處見多枚隆起,直徑0.2cm~0.3cm。腸系膜內(nèi)捫及淋巴結(jié)24枚。網(wǎng)膜內(nèi)未及淋巴結(jié)。(2)鏡檢:①腫塊:腫瘤呈彌漫性生長,浸潤腸壁各層及漿膜外脂肪組織,腫瘤細(xì)胞不形成腺體結(jié)構(gòu),大部分腫瘤細(xì)胞含有黏液且大量黏液充滿胞漿將胞核擠壓于一側(cè),形成典型的印戒樣外觀(圖1,插頁)。部分腫瘤細(xì)胞位于黏液湖中,彌漫浸潤形成很少的細(xì)胞外黏液。神經(jīng)(圖2,插頁)、脈管(圖3,插頁)及腸系膜淋巴結(jié)(8/24枚)(圖4,插頁)中均見腫瘤細(xì)胞浸潤。②結(jié)節(jié):由腺管狀、絨毛狀結(jié)構(gòu)(圖5,插頁)混合組成。絨毛中央為纖維血管軸心,表面被覆上皮黏液分泌輕度減少,瘤細(xì)胞復(fù)層化,部分核上浮,極向紊亂,異型性較明顯。③隆起:上皮高柱狀,排列成腺管狀結(jié)構(gòu)(圖6,插頁),腺管較規(guī)則。瘤細(xì)胞輕度復(fù)層化,極向基本一致,有輕度異型。(3)免疫組織化學(xué)染色:TopoⅡ、MRP、P53 均陽性,Ki-67 陽性指數(shù) 80%,CK7、CK20、CerbB2 均陰性。(4) 特殊染色:AB/PAS陽性(圖7,插頁)。

    病理診斷:(1)升結(jié)腸隆起型印戒細(xì)胞癌(瘤體大小5cm×4cm×3cm),侵犯腸壁全層至漿膜外脂肪組織,累犯神經(jīng),脈管內(nèi)見瘤栓。8只淋巴結(jié)及周圍脂肪組織見轉(zhuǎn)移癌。(2)管狀絨毛狀腺瘤伴低級別上皮內(nèi)瘤變(瘤體大小 1.3cm×1cm×0.5cm)。(3)管狀腺瘤伴低級別上皮內(nèi)瘤變(直徑0.3cm)。

    2 討論

    WHO將胃腸道印戒細(xì)胞癌作為腺癌的一個(gè)類型,或認(rèn)為是胃腸道腺癌的一種變異型[1-2]。遵循WHO關(guān)于印戒細(xì)胞癌的定義:印戒細(xì)胞癌指腫瘤組織內(nèi)50%以上的成分是由胞漿中富含黏蛋白的腺癌細(xì)胞組成,黏蛋白充滿胞質(zhì)并使胞核移位。印戒細(xì)胞癌中酸性磷酸酶活性和β-葡萄糖醛酸酶活性高,破壞間質(zhì)纖維能力強(qiáng),促進(jìn)癌細(xì)胞分離,易向腸壁深層周圍浸潤,而對黏膜影響相對較少,以致從放射影像、內(nèi)鏡下及肉眼都難以辨識(shí)。

    主要鑒別診斷[3]:(1)低分化腺癌:印戒細(xì)胞偶可散在或成片出現(xiàn)。癌的基本圖像為單行排列的癌細(xì)胞索,其間或鄰近有少量小而不規(guī)則的癌性腺體或腺樣結(jié)構(gòu),或呈實(shí)性癌巢,細(xì)胞有腺癌細(xì)胞的特點(diǎn)。當(dāng)出現(xiàn)稍多時(shí),建議在診斷中加以注明。(2)未分化癌:兩者均屬于惡性度很高的癌,鑒別診斷在臨床上實(shí)際意義不大。AB/PAS染色陰性或極少數(shù)細(xì)胞弱陽性,借此可區(qū)別。(3)印戒細(xì)胞淋巴瘤:胃腸道黏膜印戒細(xì)胞淋巴瘤非常罕見,瘤細(xì)胞彌散分離,彼此很少黏合,有相應(yīng)惡性淋巴瘤背景。AB/PAS染色及上皮標(biāo)記陰性,而CD45標(biāo)記陽性,易于與之鑒別。(4)闌尾杯狀細(xì)胞類癌:其癌細(xì)胞保留杯狀細(xì)胞特點(diǎn),多數(shù)呈柱狀、高腳杯狀或橢圓形,胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液,常排列成實(shí)性腺泡狀,核小、位于底部等。較易區(qū)別。(5)泡沫樣細(xì)胞-巨噬細(xì)胞[4]:印戒細(xì)胞癌中由于反應(yīng)性炎細(xì)胞和泡沫細(xì)胞常存在于印戒細(xì)胞之間或其周圍,甚至印戒細(xì)胞CD68或溶菌酶也可弱陽性(可能與癌細(xì)胞退變有關(guān)),所以免疫組化上皮標(biāo)記或AB/PAS染色及CD68或溶菌酶需同時(shí)標(biāo)記,以免造成誤判。(6)其它良惡性腫瘤:轉(zhuǎn)移性印戒細(xì)胞型惡黑,靠追詢可疑惡黑病史,用S-100蛋白或HMB45標(biāo)記陽性易于鑒別。乳腺印戒細(xì)胞型小葉癌轉(zhuǎn)移至胃腸黏膜時(shí),缺乏胃癌的背景圖像。另應(yīng)與發(fā)生于假膜性結(jié)腸炎中的印戒樣細(xì)胞變化[5]及其它炎癥性疾病中出現(xiàn)的良性印戒細(xì)胞改變相區(qū)別。

    本例升結(jié)腸腫塊我們經(jīng)HE切片,免疫組織化學(xué)及AB/PAS染色證實(shí)其為升結(jié)腸印戒細(xì)胞癌。文獻(xiàn)[6]曾有報(bào)道癌轉(zhuǎn)移至結(jié)腸腺瘤性息肉,但此例有殘存的腺瘤且輔助檢查未發(fā)現(xiàn)其它部位的占位,我們還是有理由確信此結(jié)腸病變?yōu)樵l(fā)性。另有文獻(xiàn)[7]報(bào)道,免疫組織化學(xué)染色CK7陰性及CK20陽性支持大腸原發(fā)性癌,而CK7陽性及CK20陰性支持轉(zhuǎn)移癌。本例的CK7及CK20免疫組織化學(xué)染色均陰性,但結(jié)合其升結(jié)腸腫塊周圍多發(fā)的腺瘤,我們?nèi)钥紤]其為原發(fā)性升結(jié)腸印戒細(xì)胞癌并認(rèn)為是腺瘤惡變所致。所以年輕人若發(fā)覺排便性狀改變應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并手術(shù),以防病變癌變。

    結(jié)直腸印戒細(xì)胞癌是一種少見的惡性腫瘤,占同期結(jié)直腸癌的0.1%~2.4%[8],近年發(fā)病率有升高趨勢且多發(fā)于直腸。該病常發(fā)生于年輕人;患者表現(xiàn)為排便習(xí)慣改變、黏液血便和體質(zhì)量減輕;惡性程度高,進(jìn)展速度快。文獻(xiàn)[9]報(bào)道,印戒細(xì)胞癌根治切除率低、易侵犯漿膜和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腹膜播散;預(yù)后不良,一組研究顯示其總體5年生存率為9.4%左右[8]。Hartman等[10]報(bào)道結(jié)腸印戒細(xì)胞癌5年生存率為19%。有報(bào)道[11]甚至認(rèn)為印戒細(xì)胞癌手術(shù)方式應(yīng)與乳頭狀和管狀腺癌不同,是獨(dú)立的預(yù)后因素。由于印戒細(xì)胞癌侵襲性強(qiáng),大多患者手術(shù)時(shí)腫瘤已浸潤漿膜層或累犯周圍臟器,國外有學(xué)者認(rèn)為術(shù)中腹腔溫?zé)峄熌軌蚪档蛷?fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率[12],但其有效性尚待進(jìn)一步研究。曲輝等[13]的研究提示,術(shù)后輔助放化療是改善結(jié)直腸印戒細(xì)胞癌預(yù)后的有效措施。徐崗村等[14]亦認(rèn)為術(shù)后腹腔灌注化療等局部治療亦十分重要。此患者術(shù)后未行放化療,術(shù)后一年去世。

    關(guān)于印戒細(xì)胞癌在大腸癌組織學(xué)類型中的構(gòu)成比,國內(nèi)外學(xué)者的報(bào)道尚存在差異[8,15-16]。主要原因可能是采用的組織學(xué)分類方法不同,且與結(jié)直腸印戒細(xì)胞癌發(fā)病率低,報(bào)道少有關(guān)。規(guī)范化和使用統(tǒng)一的臨床病理組織學(xué)分類方法,將有助于推動(dòng)結(jié)直腸印戒細(xì)胞癌的研究與防治。

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    1杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院病理科(杭州 310003);2杭州市西溪醫(yī)院病理科(杭州 310023)

    高靜,Tel:18858133531;E-mail:gaojinggaosong@163.com

    (收稿:2017-02-22 修回:2017-05-22)

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