胎母輸血綜合征二例臨床分析

馬莉瓊 王良娟 施麗娜

胎母輸血綜合征二例臨床分析

馬莉瓊 王良娟 施麗娜

胎母輸血綜合征（FMH）是一種隱匿的罕見的產(chǎn)科疾病，因某種原因胎兒血液通過胎盤時(shí)發(fā)生出血，其血液通過絨毛間隙進(jìn)入母體血循環(huán)，引起胎兒貧血或母體溶血性反應(yīng)的一組征候群，是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一［1］。因其早期臨床表現(xiàn)隱匿，缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，產(chǎn)前診斷較困難，容易漏診，圍生兒病死率達(dá)33%～50%［2］，特別在基層醫(yī)院，產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)新生兒重度貧血，不能用其他原因解釋，才考慮此病?，F(xiàn)將本院2例胎母輸血綜合征病例報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1 孕婦24歲，因停經(jīng)40+5周，無產(chǎn)兆于2013年11月12日入院待產(chǎn)，孕期正規(guī)產(chǎn)前檢查，生育史0-0-0-0，宮高33cm，腹圍100cm。當(dāng)日B超檢查顯示，胎兒頭位，雙頂徑9.0cm，股骨長(zhǎng)7.0cm，頭圍34.0cm，腹圍34.6cm，胎盤Ⅱ級(jí)，羊水最大平段3.1cm，指數(shù)7.0cm，臍動(dòng)脈S/D 2.5，RI 0.6，血常規(guī)血紅蛋白120g/L，血型 O型，RH陽(yáng)性，HBSAg（+），GPT20U/L，故此入院診斷為G1P0G40+5W頭位待產(chǎn)，乙肝病毒攜帶者，入院后胎心監(jiān)護(hù)NST有反應(yīng)型，基線I型。2013年11月14日，懷孕41周，經(jīng)檢查無腹痛，無陰道流血、流液，宮頸Bishop評(píng)分4分，無宮縮，給予欣普貝生塞陰道后穹窿促宮頸成熟，經(jīng)胎心監(jiān)護(hù)顯示為基線0型，NST無反應(yīng)型，有減速跡象，胎心最低降至90次/min（持續(xù)1min）。經(jīng)急診B超顯示，胎兒頭位，雙頂徑8.9cm，股骨長(zhǎng)度6.9cm，頭圍32.3cm，腹圍34.2cm，胎盤Ⅱ級(jí)，羊水指數(shù)8.0cm，臍動(dòng)脈S/D 3.5，RI 0.7，胎心133次/min，因此被診斷為胎兒窘迫，急送手術(shù)室進(jìn)行子宮下段剖宮產(chǎn)手術(shù)，羊水Ⅱ°混濁，量1000ml，娩出一男嬰，1分鐘Apgar評(píng)分2分，全身皮膚蒼白，重度窒息，給予氣管插管，正壓通氣，胸外按壓，腎上腺素等搶救，5分鐘Apgar評(píng)分5分，體重3100g，轉(zhuǎn)新生兒病房。術(shù)中胎盤無粘連植入，胎盤臍帶外觀無異常，出血250ml。出生后30min新生兒血常規(guī)示血紅蛋白33g/L，貧血嚴(yán)重，考慮胎母輸血綜合征給予輸血治療，出院。產(chǎn)婦經(jīng)剖宮產(chǎn)術(shù)后立即查甲胎蛋白1802μg/L，血紅蛋白118g/L。胎盤病理檢查顯示，成熟的絨毛組織，部分鈣化，胎膜見少許炎性細(xì)胞侵入，臍帶未見明顯異常改變。產(chǎn)婦產(chǎn)后5d，血紅蛋白升至130g/L后正常出院，新生兒隨訪2年確診為腦癱兒。

病例2 孕婦30歲，生育史0-0-0-0，孕期有妊娠期糖尿病，進(jìn)行飲食控制，血糖監(jiān)測(cè)顯示，空腹4.8～5.30mmol/L，餐后2h 5.0～6.8mmol/L，未進(jìn)行藥物治療。孕期定期產(chǎn)檢，未發(fā)現(xiàn)異常，2015年3月8日因停經(jīng)38周，自感覺胎動(dòng)減少1d就診。經(jīng)胎心監(jiān)護(hù)顯示有減速現(xiàn)象，基線0-1型，NST可疑，經(jīng)急診入院治療。常規(guī)檢查無腹痛，無陰道流血，宮高32cm，腹圍93cm。經(jīng)急診B超顯示，胎兒頭位，雙頂徑9.3cm，股骨長(zhǎng)度7.0cm，頭圍32.4cm，腹圍32.0cm，胎盤Ⅱ級(jí)，羊水指數(shù)10.5cm，臍動(dòng)脈S/D 2.6，RI 0.6，胎心144次/min，血常規(guī)血紅蛋白122g/L，血型O型，RH陽(yáng)性，隨機(jī)血糖7.0mmol/L，胎心監(jiān)護(hù)示基線0型，無胎動(dòng)，NST無反應(yīng)型，考慮為胎兒窘迫，急診進(jìn)行子宮下段剖宮產(chǎn)手術(shù)，羊水Ⅲ°混濁，量500ml，于當(dāng)日晚娩出一男嬰，1分鐘Apgar評(píng)分7分，體重2400g，娩出后新生兒皮膚黏膜蒼白，無水腫，蒼白與窒息程度不符，5分鐘Apgar評(píng)分9分，轉(zhuǎn)新生兒室治療。術(shù)中胎盤無粘連植入，胎盤臍帶外觀無異常，出血300ml。新生兒出生后1h血紅蛋白47g/L，考慮胎母輸血綜合征，給予輸血治療。經(jīng)產(chǎn)婦血常規(guī)及甲胎蛋白檢測(cè)結(jié)果顯示，血紅蛋白121g/L，甲胎蛋白1230μg/L。胎盤病理檢查顯示，胎盤大小17cm×16cm×3cm，胎兒面光滑，母體面粗糙，鏡下見成熟絨毛組織，未見鈣化及梗死，胎膜及臍帶未見異常。產(chǎn)婦及新生兒治愈出院，新生兒隨訪1年，目前智力及發(fā)育體重等無異常。

2 討論

2.1 FMH的發(fā)病機(jī)制 國(guó)外自20世紀(jì)60年代就開始FMH的臨床研究，其起病隱匿，發(fā)病原因不明。胎兒與母體之間有胎盤屏障，兩者的血液循環(huán)各自成一系統(tǒng)，在正常情況下，母親及胎兒的血液和紅細(xì)胞是不能通過胎盤的，但胎盤屏障被破壞以后，胎兒的血液經(jīng)過胎盤少量緩慢地，或大量急速地流入母體內(nèi)，從而引起胎兒貧血及母體溶血性反應(yīng)。

2.2 FMH的臨床表現(xiàn) FMH的早期診斷一直是臨床研究的重點(diǎn)，宮內(nèi)診斷的經(jīng)典依據(jù)為“胎動(dòng)減少或消失，正弦波形，胎兒水腫”三聯(lián)征［3］。胎動(dòng)減少可能是胎兒分流氧氣以保護(hù)重要器官，如大腦、心臟、腎上腺等；正弦波形是因?yàn)樘捍嬖谪氀划?dāng)胎兒出現(xiàn)水腫時(shí)，常貧血已達(dá)到較嚴(yán)重的程度［4］。臨床表現(xiàn)取決于失血量的多少和失血時(shí)間，失血量少時(shí)，并無任何癥狀，而大量胎母輸血，可導(dǎo)致胎兒貧血，生長(zhǎng)受限，致使胎兒窘迫，甚至胎死宮內(nèi)。當(dāng)胎兒失血量達(dá)50ml時(shí)則會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如病例1是急性嚴(yán)重的胎兒失血，無胎動(dòng)，NST無反應(yīng)型，成急性胎兒窘迫表現(xiàn)，進(jìn)一步發(fā)展可導(dǎo)致胎死宮內(nèi)。本文所述的2例病例均因胎兒窘迫進(jìn)行急診剖宮產(chǎn)手術(shù)，術(shù)中新生兒窒息，皮膚黏膜蒼白，新生兒血常規(guī)檢查結(jié)果顯示貧血嚴(yán)重，病例2胎兒生長(zhǎng)受限，新生兒為低體重兒。

2.3 FMH的診斷 FMH的常規(guī)檢查手段主要包括酸洗脫試驗(yàn)（KBT）和流式細(xì)胞儀技術(shù)（FCM），其中FCM被認(rèn)為是FHM的金標(biāo)準(zhǔn)［5］。有資料表明，母血AFP值與胎盤屏障完整性有關(guān)，當(dāng)發(fā)現(xiàn)母血中AFP值升高，胎母輸血發(fā)生幾率會(huì)明顯增加［6］。經(jīng)過詳細(xì)回顧病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合甲胎蛋白檢測(cè)結(jié)果（2例產(chǎn)婦甲胎蛋白分別為1802μg/L和1230μg/L，均明顯升高，血紅蛋白分別為33 g/L和47g/L，新生兒嚴(yán)重貧血，排除其他相關(guān)的新生兒貧血原因），診斷胎母輸血綜合征成立。

2.4 FMH的治療 FMH的治療主要有宮內(nèi)輸血治療和新生兒的治療。對(duì)于未成熟兒，通過宮內(nèi)輸血，以延長(zhǎng)孕周，胎兒成熟時(shí)及時(shí)終止妊娠。產(chǎn)后根據(jù)新生兒貧血程度進(jìn)行輸血，以及糾正酸堿平衡等對(duì)癥治療。文中所述2病例經(jīng)過輸血等積極搶救治療，無圍生兒死亡，但病例1為腦癱兒，存在嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

FHM發(fā)病率低，早期難以診斷，當(dāng)出現(xiàn)胎動(dòng)減少或消失，胎心監(jiān)護(hù)出現(xiàn)正弦波，胎兒水腫已是晚期現(xiàn)象，因此需要孕婦定期進(jìn)行胎心監(jiān)護(hù)，及胎兒超聲檢查，孕晚期學(xué)會(huì)自測(cè)胎動(dòng)，特別對(duì)合并有高危因素的孕婦更要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，及早診斷，改善圍生兒生活質(zhì)量。

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315400 浙江省余姚市第二人民醫(yī)院