成人線狀苔蘚7例臨床及組織病理分析

巴　偉, 王文娟, 丁香玉, 王祎琳, 李承新

成人線狀苔蘚7例臨床及組織病理分析

巴偉, 王文娟, 丁香玉, 王祎琳, 李承新

巴　偉

目的分析7例成人線狀苔蘚的臨床及組織病理特點(diǎn)。方法采用回顧性分析對(duì)7例成人線狀苔蘚的臨床及組織病理資料進(jìn)行分析。結(jié)果7例患者中男1例，女6例，平均年齡39.1歲（20～61歲）。皮損位于軀干及頸部者5例，四肢者2例；左側(cè)4例，右側(cè)3例。臨床上主要表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的膚色或淡紅色鱗屑性丘疹，部分有色素沉著；組織病理上局灶性或苔蘚樣界面皮炎及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)具有特征性，是重要的診斷線索。結(jié)論成人線狀苔蘚臨床上少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理檢查是診斷的關(guān)鍵。

線狀苔蘚，成人；Blaschko線；臨床分析；組織病理分析

線狀苔蘚是一種沿Blaschko線分布的的良性、自限性皮膚病，多見(jiàn)于5～15 歲兒童，成人少見(jiàn)[1]，病因不明[2]。成人線狀苔蘚的確診通常需要臨床和組織病理的綜合分析。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中僅見(jiàn)少數(shù)個(gè)案報(bào)道[1,2]。現(xiàn)總結(jié)本科確診的7例成人線狀苔蘚患者的臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)，報(bào)告如下。

1　臨床資料

7例均為本科2010—2015年確診為成人線狀苔蘚的患者。具有完整的臨床及組織病理資料（表1）。其中男1例、女6例，平均年齡39.1歲（20～61歲），其中5例患者的年齡20～40歲。4例患者表現(xiàn)為膚色或淡紅色鱗屑性丘疹（圖1a），3例患者在膚色或淡紅色鱗屑性丘疹的基礎(chǔ)上，伴有明顯色素沉著（圖1b）。所有患者的皮損均大致沿Blaschko線分布。 5例患者的皮損位于軀干及頸部，其中2例位于軀干；2例位于頸部（圖1c）；1例頸部及軀干均受累（圖1a）；2例位于下肢（圖1b，1d）。所有皮損，右側(cè)4例，左側(cè)3例。3例患者病程中伴有輕度瘙癢。1例患者有特應(yīng)性皮炎的病史。7例患者的初步診斷：3例為線狀苔蘚，2例為線狀扁平苔蘚，1例為線狀銀屑病，1例為神經(jīng)性皮炎。7例患者皮損組織病理均表現(xiàn)為真皮淺、中層血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)。其中角化過(guò)度5例，灶狀角化不全6例，5例角化過(guò)度伴局灶性角化不全，未見(jiàn)成層融合角化不全。海綿水腫6例，3例角層內(nèi)可見(jiàn)散在壞死角質(zhì)形成細(xì)胞。4例表皮內(nèi)可見(jiàn)散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。7例患者均有界面皮炎的特點(diǎn)，5例為灶狀空泡性界面皮炎，2例為苔蘚樣界面皮炎（圖2a）。7例患者真表皮交界處均有色素失禁現(xiàn)象，2例可見(jiàn)膠樣小體，未見(jiàn)基膜帶增厚（圖2b）。6例患者汗腺或（和）毛囊周?chē)幸粤馨图?xì)胞為主的浸潤(rùn)：4例毛囊周?chē)幸粤馨图?xì)胞浸潤(rùn)（圖2c），5例汗腺周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)明顯毛囊及汗腺結(jié)構(gòu)破壞（圖2d）。2例汗腺和毛囊周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。所有患者真皮膠原、皮下脂肪及間隔未見(jiàn)明顯異常。

表1　7例成人線狀苔蘚患者臨床資料

圖1　成人線狀苔蘚患者臨床表現(xiàn)

圖2　成人線狀苔蘚患者皮損組織病理（HE染色）

2　討論

線狀苔蘚是一種少見(jiàn)的線狀排列的自限性皮膚病，多累及兒童。成人線狀苔蘚在我國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道較少，近20年共報(bào)道5 例[1,2]，其中女3 例，男2 例，發(fā)病年齡23～44 歲。筆者收集的7例患者，平均年齡39.1歲，20～40歲占5例。男女患病率為1:6。Taieb等[3-5]總結(jié)的病例中男女患病比為1:2。由于樣本量仍較小，這一結(jié)果可能并不能真正反映患病率的性別差異。與兒童線狀苔蘚不同，成人線狀苔蘚更容易累及軀干和頸部而非四肢，這與文獻(xiàn)報(bào)道也是一致的[6,7]。線狀苔蘚臨床上表現(xiàn)為粟粒大小的紅色丘疹，伴有紅斑和輕微脫屑。皮損增多后形成1～3 cm寬的沿Blaschko線呈連續(xù)性或間斷性的線狀排列[5]。7例患者中，4例表現(xiàn)為淡紅色或膚色鱗屑性丘疹，3例（1、5、7號(hào)）在紅色丘疹的基礎(chǔ)上有明顯色素沉著，考慮系炎癥后色素沉著所致，此3例患者的病程較其他患者明顯延長(zhǎng)。Taieb等[3]認(rèn)為線狀苔蘚與特應(yīng)性體質(zhì)有關(guān)，這類(lèi)患者免疫功能通常存在紊亂現(xiàn)象，所以更容易患病。但筆者總結(jié)的7例患者中僅1例有特應(yīng)性皮炎的病史，這種相關(guān)性似乎并不明顯。

本組患者的組織病理學(xué)特點(diǎn)：①角化過(guò)度伴灶狀角化不全；②輕度海綿水腫；③空泡性或苔蘚樣界面皮炎，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主；④真皮乳頭可見(jiàn)色素顆粒及嗜色素細(xì)胞伴散在膠樣小體；⑤真皮附屬器周?chē)馨图?xì)胞為主的浸潤(rùn)；⑥真皮淺中層血管周?chē)馨图?xì)胞為主的浸潤(rùn)。Gianotti等[8]對(duì)41例線狀苔蘚（包括兒童及成人）的組織病理及免疫組化進(jìn)行分析后認(rèn)為，界面的改變及附屬器周?chē)馨图?xì)胞的浸潤(rùn)可以作為診斷線狀苔蘚的依據(jù)。這與筆者的觀察結(jié)果是一致的。其與毛發(fā)扁平苔蘚的組織病理區(qū)別是雖然都有汗腺和毛囊周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，但前者不會(huì)有毛囊的破壞。與扁平苔蘚的區(qū)別在于線狀苔蘚附屬器周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，而扁平苔蘚則沒(méi)有。

關(guān)于Blaschko線形成的原因和機(jī)制尚不完全明了，目前提出的基因嵌合體和體細(xì)胞基因突變理論[9,10]，認(rèn)為線狀分布的皮損反映出一種合子體細(xì)胞突變的鑲嵌狀態(tài)，處于這種狀態(tài)的細(xì)胞相當(dāng)于一個(gè)潛在抗原。正常情況下突變的異常角質(zhì)形成細(xì)胞克隆處于免疫耐受狀態(tài)，但某些外源因素的刺激可使其喪失免疫耐受。T淋巴細(xì)胞則介導(dǎo)針對(duì)突變角質(zhì)形成細(xì)胞的免疫反應(yīng)。在臨床上則表現(xiàn)為交錯(cuò)、線狀排列的皮損[7]。筆者收集的7例患者皮損分布均大致沿Blaschko線分布。臨床上皮損沿Blaschko線分布的皮膚病有很多，除線狀苔蘚外，還有線狀扁平苔蘚、線狀表皮痣、線狀皮膚型紅斑狼瘡、獲得性Blaschko皮炎、線狀銀屑病等。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織病理，本病主要應(yīng)與線狀扁平苔蘚、線狀銀屑病、獲得性Blaschko皮炎鑒別。線狀扁平苔蘚主要表現(xiàn)為紫紅色多角形扁平丘疹，表面可見(jiàn)Wickham 紋，瘙癢劇烈，同時(shí)可累及黏膜。組織病理上無(wú)附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)。線狀銀屑病組織病理上表現(xiàn)為融合性角化不全，顆粒層消失或變薄，表皮杵狀增生，無(wú)附屬器受累。獲得性Blaschko皮炎臨床與組織病理改變均與線狀苔蘚有很多相似之處，主要見(jiàn)于成人，以丘疹、水皰為主要表現(xiàn)，病程較短，一般＜2個(gè)月，易復(fù)發(fā)，愈后不留色素沉著。有些學(xué)者認(rèn)為獲得性Blaschko皮炎是線狀苔蘚的一種特殊類(lèi)型，即成人線狀苔蘚，沒(méi)有必要更名為獲得性Blaschko皮炎[7,11]，目前，二者是否為同一疾病，尚無(wú)定論。

通過(guò)對(duì)7例成人線狀苔蘚的臨床及組織病理分析表明，成人線狀苔蘚臨床上主要表現(xiàn)為膚色或淡紅色鱗屑性丘疹，沿Blaschko線分布，病程較長(zhǎng)者可伴有色素沉著。組織病理上空泡性或苔蘚樣界面皮炎及附屬器周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)可作為診斷線索。對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型的病例，臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理檢查是明確診斷的關(guān)鍵。

[1] 焦來(lái)文, 袁艷麗, 杜耀武. 等. 獲得性Blaschko皮炎4例 [J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2009, 23(10):654-655.

[2]段茜, 程燕, 劉宏杰, 等. 成人線狀苔蘚1例 [J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜, 2012, 26(10):919-921.

[3] Taieb A, Youbi AE, Grosshans E, et al. Lichen striatus: a blaschko linear acquired inflammatory skin eruption [J]. J Am Acad Dermatol, 2010, 25(6):637.

[4] Keegan BR, Kamino H, Fangman W, et al. "Pediatric Blaschkitis": expanding the spectrum of childhood acquired Blaschko-linear dermatoses [J]. Pediatr Dermatol, 2007, 24(3):621-627.

[5] Hauber K, Rose C, Brocker EB, et al. Lichen striatus clinical features and follow-up in 12 patients [J]. Eur J Dermatol, 2000, 10(7):536-539.

[6] Kennedy D, Rogers M. Lichen striatus [J]. Pediatr Dermatol, 1996, 13(2):95-99.

[7]Grosshans EM. Acquired blaschko linear dermatoses [J]. Am J Genet, 1999, 85(4):334-337.

[8] Gianotti R, Restano L, Grinalt R, et al. Lichen striatus-achameleon: an histopathological and immunohistological study of forty-one cases [J]. J Cutan Pathol, 2005, 22(8):18-22.

[9] Happle R. Transposable elements and the lines of Blaschko: a new perspective [J]. Dermatology, 2002, 204(3):4-7.

[10] Hauser C, SkariaA, Harlii SM, et al. Morphoea following Blaschko's lines [J]. Br J Dermatol, 1996, 134(8):594-595.

[11] Lee MW, Choi JH, Sung KJ, et al. Linear eruptions of the nose in childhood: a form of lichen striatus [J]. Br J Dermatol, 2000, 142(6):1208-1212.

（本文編輯祝賀）

Clinical and histopathological analysis of 7 cases of lichen striatus in adults

BA Wei，WANG Wen-juan，DING Xiang-yu，et al
Department of Dermatology, PLA General Hospital, Beijing 100853, China

ObjectiveTo evaluate the clinical and histopathological characteristics of lichen striatus in adults. MethodsA retrospective analysis of 7 cases of lichen striatus in adults was carried out. ResultsThe mean age of the cases(1male and 6 female) was 39.1years(ranging from 20 to 61years). Five patients had lesions on the trunk and neck, 2 on the extremities. All lesions located on the left in 4 cases, right in 3 cases. Clinically, lichen striatus presented with erythematous or brownish papules with a flattened surface that were frequently scaly in appearance and formed a linear distribution following Blaschko's lines, sometimes accompanied by pigmentation. Pathologically, almost all the sections showed focal interface dermatitis or lichenoid patterns at the dermal-epidermal junction with lymphocytic infiltrate around either eccrine glands or hair follicles. ConclusionLichen striatus in adults is rare in practice. Comprehensive analysis of the clinical manifestations and histopathological changes is the key of making a correct diagnosis.

Lichen striatus，adult；Blaschko's lines；Analysis，clinical；Analysis，histopathological [J Pract Dermatol, 2016, 9(1):24-26]

R758.6

A

1674-1293(2016)01-0024-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160108

100853 北京，解放軍總醫(yī)院皮膚科（巴偉，王文娟，丁香玉，王祎琳，李承新）

巴偉，醫(yī)師，研究方向：皮膚病理，E-mail: bawei_211@163.com

李承新，E-mail: chengxinderm@163.com

（2015-09-07

2015-11-11）