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    原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)一例

    2016-12-06 08:10:59孫玉姣楊桂蘭龍朝欽
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2016年1期
    關(guān)鍵詞:彌漫性淋巴瘤皮損

    張 力,羅 洋,孫玉姣,杜 華,楊桂蘭,龍朝欽,

    高 劍,劉海燕,李 夢(mèng),柳文紅

    原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)一例

    張力,羅洋,孫玉姣,杜華,楊桂蘭,龍朝欽,

    高劍,劉海燕,李夢(mèng),柳文紅

    淋巴瘤,皮膚,大B細(xì)胞

    原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)多見于老年女性患者,占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的2%~4%,預(yù)后不良,臨床極易誤診,現(xiàn)將臨床誤診為皮膚結(jié)節(jié)病的原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)1例報(bào)告如下。

    臨床資料

    圖1 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)患者下肢皮損

    患者,女,68歲。主因左小腿內(nèi)側(cè)紅色腫塊伴疼痛3個(gè)月余,于2013年9月就診。3個(gè)月前,無明顯誘因患者左小腿脛側(cè)皮下可觸及3 cm×2 cm大小梭形腫塊,伴疼痛,表面皮膚正常;4~5 d后于該部位皮膚表面出現(xiàn)紅腫,面積2 cm×4 cm大??;2周后原有皮損遠(yuǎn)端又出現(xiàn)一直徑約5 cm的同樣腫塊,陣發(fā)性跳痛明顯;兩處皮損進(jìn)行性加重。初步診斷以結(jié)節(jié)病收住入院?;颊咦园l(fā)病以來,無發(fā)熱、頭痛、頭暈、胸悶氣短、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、四肢關(guān)節(jié)疼痛等。精神尚可,食欲、睡眠正常,體重?zé)o明顯增減,二便正常。既往有高血壓病病史5年,血壓最高時(shí)150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),長(zhǎng)期服用坎地沙坦酯片每日1片,現(xiàn)血壓控制平穩(wěn)。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史。否認(rèn)手術(shù)史、外傷史、輸血史及食物藥物過敏史。系統(tǒng)檢查:全身淺表淋巴結(jié)未觸及明顯增大。皮膚科情況:左小腿脛側(cè)中下段分別見3 cm×5 cm和5 cm ×7 cm大小兩處紅色隆起性腫塊,皮損表面凹凸不平,部分可見破潰、糜爛,邊界清楚,觸之略有韌感,皮溫不高,無明顯壓痛,余周身皮膚、指(趾)甲及可視黏膜未見明顯異常(圖1)。

    實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血尿糞常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、結(jié)核抗體、肝腎功、腫瘤標(biāo)志物、人免疫缺陷病毒要(HIV)、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)均無異常;胸部X線、心電圖、腹部彩色超聲多譜勒檢查均未見明顯異常。切取皮損邊緣,組織病理檢查示:表皮、真皮間有無浸潤(rùn)帶,真皮全層和皮下脂肪內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn),細(xì)胞大,胞核圓形,毛囊及汗腺破壞明顯,皮下組織略有浸潤(rùn)(圖2)。免疫組化染色示:瘤細(xì)胞CD20(+)、Ki67陽性>70%、CD79α(+)(圖3),CD3、CD4、CD5、CD8、CD10、MUM1、Bcl-6、Cyclin D1均陰性。PAS染色(-)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及皮膚組織病理,最后診斷:原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。經(jīng)組織病理檢查確診后,本應(yīng)加做Bcl-2及EBer,但為了避免耽誤患者病情,隨即轉(zhuǎn)入血液科,先后進(jìn)行了4次化療。化療方案分別為MEOP(米托蒽醌、長(zhǎng)春新堿、醋酸潑尼松、依托泊苷)與CHOP-E(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松、依托泊苷)。在完成上述化療方案后,患者皮損狀態(tài)改善不明顯,因此要求出院休息,出院后失訪。

    圖2 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)患者皮損組織病理(HE染色)

    圖3 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)患者皮損免疫組化(雙重免疫熒光染色)

    討論

    彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一組來源于B淋巴細(xì)胞的淋巴瘤。原發(fā)于皮膚的DLBCL在國(guó)內(nèi)報(bào)道并不多見。2005 年世界衛(wèi)生組織(WHO)和歐洲癌癥研究與治療組織(EORTC)聯(lián)合制定的新皮膚淋巴瘤分類系統(tǒng)中,將本病分為原發(fā)性皮膚邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤和原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(腿型)(primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma,leg type,PCLBCL-LT)[1]。PCLBCL-LT發(fā)病率約占原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的10.9%,占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的2%~4%[1,2]?,F(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道的PCLBCL-LT僅70余例,多為老年女性患者,中位發(fā)病年齡為76歲,男女發(fā)病之比為1∶1.6。該病屬于中度侵襲性淋巴瘤,預(yù)后不良。淋巴結(jié)及中樞系統(tǒng)是最易受侵犯部位,骨、肝、腎等均可受累,5年總生存率僅41%。皮膚淋巴瘤對(duì)于放療和化療比較敏感,美羅華方案聯(lián)合含蒽環(huán)類抗生素的短期療效優(yōu)于其他方案[3,4]。該例患者由于確診后隨即轉(zhuǎn)入血液科,故未采取此方案。皮膚腫瘤單發(fā)、體積小的患者,有時(shí)可以考慮手術(shù)切除、放療,系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及α干擾素治療,有學(xué)者嘗試對(duì)僅有皮損者進(jìn)行局部放療,但復(fù)發(fā)率高[5]。

    本例患者的臨床特點(diǎn)為老年女性,下肢患病,皮損多發(fā)且生長(zhǎng)迅速,皮膚損害以疼痛性紅色浸潤(rùn)性斑塊為主要表現(xiàn),臨床缺乏特異性,易誤診。該例患者本應(yīng)該在我科完成Bcl-2及EBer等檢查,確定患者發(fā)病是否與EB病毒感染有關(guān),給患者一個(gè)明確的診斷,在治療上給出相對(duì)合理的的治療方案。

    [1]Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classifica-tion for cutaneous lymphomas [J]. Blood, 2005, 105(10):3768 -3785.

    [2]Zinzani PL, Quaglino P, Pimpinelli N, et al. Prognostic factors in primary cutaneous B-cell lymphoma: the Italian Study Groupfor Cutaneous Lymphomas [J]. J Clin Oncol, 2006, 24(9):1376-1382.

    [3] Clarke LE, Bayerl MG, Ehmann WC, et al. Cutaneous B-cell lymphoma with loss of CD20 immunoreactivity after rituximab therapy [J]. J Cutan Pathol, 2003, 30(7): 459-462.

    [4] Florent G, Marie BB, Phillipe C, et al. Primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma, leg type, clinicopathologic features and prognositc anlysis in 60 cases [J]. Archives Dermatol, 2007, 143(9):1144-1150.

    [5] Smith SD, Chen A, Spurgeon S, et al. Diffuse large B-cell lymphoma in adults aged 75 years and older: a single institution analysis of cause-specific survival and prognostic factors [J]. Ther Adv Hematol, 2013, 4(6):349-353.

    (本文編輯祝賀)

    A case of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

    R733

    B

    1674-1293(2016)01-0074-02

    10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160124

    730050蘭州,蘭州軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科(張力,羅洋,孫玉姣,杜華,楊桂蘭,龍朝欽,高劍,劉海燕,李夢(mèng),柳文紅)

    張力,男,蘭州大學(xué)第二醫(yī)院碩士研究生,E-mail: 506666204@qq.com

    羅洋,E-mail: lytmmu@163.com

    (2015-06-29

    2015-10-28)

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