實時三維超聲心動圖診斷肺動脈瓣重度狹窄合并三尖瓣二葉式畸形1例

胡金玲，任衛(wèi)東，孫　悅，趙夢嶠，劉　慧（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽　110004）

?病例報告?

實時三維超聲心動圖診斷肺動脈瓣重度狹窄合并三尖瓣二葉式畸形1例

胡金玲，任衛(wèi)東，孫悅，趙夢嶠，劉慧（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽110004）

肺動脈瓣狹窄；三尖瓣；超聲心動描記術(shù)，多普勒，彩色

病例男，6月，以“出生后手足發(fā)紺5月”收入院。胸部DR示雙肺炎癥改變。超聲心動圖：肺動脈瓣結(jié)構(gòu)顯示不清，未見活動瓣膜（圖1），肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑變細，約4～5mm，彩色多普勒顯示高速湍流血流信號（圖2）；頻譜多普勒示跨瓣血流速度加快，峰速約6.6m/s，峰值壓差約173mmHg（1mmHg= 0.133 kPa），平均壓差約94mmHg；主肺動脈寬約12mm，左肺動脈寬約5.5mm，右肺動脈寬約6mm。肺動脈瓣膜為片狀結(jié)構(gòu)，其上可見開口，三維超聲心動圖下測量瓣口面積約0.1 cm2（圖3）。三尖瓣呈二葉，瓣膜增厚，回聲增強（圖4），開放受限，三維超聲心動圖下測量瓣口面積約0.4～0.45 cm2（圖5），前向血流速度加快（圖6），關(guān)閉時探及中-重度返流，返流峰速約7.0m/s。右心室壁顯著肥厚，約9～10mm，右心增大，以右心房增大為主，大小約32.6mm×32.8mm，右心室內(nèi)徑約10.3mm。房間隔中部可探及回聲失落，寬約6～7mm，彩色多普勒探及右向左分流。超聲提示：肺動脈瓣狹窄（重度）；三尖瓣二葉式畸形伴重度狹窄及中-重度返流；房間隔缺損（繼發(fā)孔型），房水平右向左分流。

圖1　肺動脈瓣結(jié)構(gòu)顯示不清，未見活動瓣膜，瓣環(huán)內(nèi)徑變細。圖2　彩色多普勒示肺動脈瓣環(huán)處高速湍流血流信號。　圖3　三維超聲心動圖示肺動脈瓣膜為片狀結(jié)構(gòu)，其上可見開口，瓣口面積約0.1 cm2?！D4　三尖瓣瓣膜增厚，回聲增強?！D5　三維超聲心動圖觀察三尖瓣呈二葉，瓣口面積約0.4～0.45 cm2。　圖6　脈沖多普勒示三尖瓣口前向血流速度加快。

討論三尖瓣二葉式畸形是一種罕見的先天性疾病，目前國內(nèi)外鮮有報道。三尖瓣葉是由內(nèi)膜和內(nèi)膜下組織褶合形成的薄膜性結(jié)構(gòu)，附著于三尖瓣環(huán)之上，被三個裂分為三個獨立的瓣葉，稱之為前葉、后葉和隔葉。從胚胎發(fā)育過程上看，三尖瓣前葉和后葉是單獨來源，其中后葉來源于右側(cè)心內(nèi)膜墊突起，前葉來源于心內(nèi)膜墊第5個突起，而隔葉是共同來源，與二尖瓣前葉共同來源于橋瓣，后者的發(fā)育異常可同時累及二尖瓣前葉和三尖瓣隔葉[1-2]。如果缺少一個瓣葉，就會造成三尖瓣二葉式畸形。本患兒肺動脈瓣呈片狀結(jié)構(gòu)，其上僅有0.1 cm2的小孔，造成右心室心肌顯著肥厚。由于存在肺動脈瓣狹窄，故不能用常規(guī)的三尖瓣返流峰速方法來估算肺動脈壓力程度，但患兒房水平右向左分流，說明右房壓力高于左房壓力。傳統(tǒng)的二維超聲心動圖僅能觀察到三尖瓣及肺動脈瓣瓣膜增厚，回聲增強，以及瓣口血流速度加快等，而三維超聲心動圖可從任意角度并且更加直觀的觀察二者的結(jié)構(gòu)、形態(tài)以及空間位置關(guān)系，從而幫助明確診斷。故在心臟結(jié)構(gòu)異常的先天性心臟病中，應(yīng)結(jié)合三維超聲心動圖等新技術(shù)，以彌補傳統(tǒng)技術(shù)的局限。

[1]Allen HD,Driscoll DJ,Shaddy RE,et al.Moss and Adams’Heart Disease in Infants,Children,and Adolescents Including the Fetus andYoung Adult[M].8thed.Philadelphia:Lippincott Williams&Wilkins,2013:2-34.

[2]Schoenwolf GC,Bleyl SB,Brauer PR,et al.Larsen’s Human Embryology[M].5th ed.London:Elsevier Churchill Livingstone, 2015:262-298.

Real-time three-dimensional echocardiography diagnosis of pulmonary valve severe stenosis combined with bicuspid-type tricuspid valve:report of one case

HU Jin-ling,REN Wei-dong,SUN Yue,ZHAO Meng-qiao,LIU Hui
(Department of Ultrasound,Shengjing Hospital Affiliated to China Medical University,Shenyang 110004,China)

R543.2；R542.53；R540.45

B

1008－1062（2016）02－0146－01

2015－06－07

胡金玲（1989-），女，遼寧沈陽人，在讀碩士研究生。E-mail：13478891223@163.com

任衛(wèi)東，中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwd01@163.com