海綿竇起源垂體瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪翔 張協(xié)軍 宮崧峰 李維平

(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬深圳市第二人民醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科，廣東 深圳 518000)

·病例報(bào)告·

海綿竇起源垂體瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪翔 張協(xié)軍 宮崧峰 李維平*

(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬深圳市第二人民醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科，廣東 深圳 518000)

海綿竇; 垂體瘤; 顱咽管瘤; 垂體囊腫

異位垂體腺瘤(ectopic pituitary adenoma)臨床較為少見，是胚胎發(fā)育過程中殘留于鞍外的垂體組織發(fā)生的腫瘤，與鞍內(nèi)正常垂體不相連。這種胚胎的殘余物可以具有激素活性及反饋的作用，文獻(xiàn)報(bào)道海綿竇起源的異位垂體瘤的發(fā)生率小于3%[1,2]?，F(xiàn)將深圳市第二人民醫(yī)院收治的1例海綿竇起源垂體瘤患者的臨床資料報(bào)道如下。

患者男性，45歲，因“性功能下降1年”于2015年07月22日入院?；颊?年前出現(xiàn)性功能下降，前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。入院查體：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應(yīng)靈敏，無陽性體征。輔助檢查：人催乳素大于200 ng/ml，睪酮127.39 mU/ml，其他激素水平正常。頭顱CT：鞍區(qū)見一類圓形稍高密度腫塊影，大小約1.4 cm×1.6 cm×1.8 cm，病灶界限清晰，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段受病灶包繞，管腔未見明顯狹窄。頭顱MRI平掃：鞍區(qū)見較大類圓形軟組織腫物，腫塊邊界清晰，大小約1.5 cm×1.5 cm×1.8 cm，病灶向雙側(cè)侵犯海綿竇，包繞右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(圖1～4)。

入院完善相關(guān)檢查后于2015年07月25日在全麻下行經(jīng)鼻內(nèi)鏡下垂體腺瘤切除術(shù)。術(shù)中于中鼻甲根部前方切開鼻中隔黏膜，剝向后方，顯露鼻中隔根部、蝶竇開口。磨除鼻中隔根部骨質(zhì)，磨除蝶竇底壁，顯露雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈隆起，及后方斜坡隱窩，見鞍底下陷。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈隆起處骨質(zhì)缺失，磨除右側(cè)鞍底骨質(zhì)，鉤刀切開鞍底硬腦膜，見腫瘤位于右側(cè)海綿竇內(nèi)，與正常垂體組織分界良好，腫瘤質(zhì)軟，血管一般，大小約1 cm ×1 cm，垂體包膜完整，將腫瘤分塊切除。術(shù)后病理：瘤細(xì)胞呈片狀或巢狀排列，細(xì)胞胞漿淡染或紅染，細(xì)胞核卵圓，核仁居中，間質(zhì)血管充血、出血，提示垂體腺瘤(圖5)。手術(shù)過程順利，術(shù)后顱腦CT復(fù)查，原鞍區(qū)高密度影消失，術(shù)后患者激素水平下降?；颊咧聊壳半S訪一個(gè)月復(fù)查顱腦MRI示原鞍區(qū)較大異常軟組織腫物已切除，催乳素、睪酮水平恢復(fù)正常。

圖1 MRI冠狀位T1相為中等信號(hào)，鞍區(qū)見較大類圓形軟組織腫物，腫塊邊界清晰

圖2 MRI冠狀位T2相為等信號(hào)、其內(nèi)可見少許高信號(hào) ，鞍區(qū)腫塊邊界清晰

圖3 MRI冠狀位增強(qiáng)相可見強(qiáng)化、尚均勻，可見腫塊明顯強(qiáng)化，分界清楚

圖4 MRI橫斷位增強(qiáng)相可見強(qiáng)化、尚均勻，病灶向雙側(cè)侵犯海綿竇，包繞右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈

圖5 病理報(bào)告提示瘤細(xì)胞呈片狀或巢狀排列，細(xì)胞胞漿淡染或紅染，細(xì)胞核卵圓，核仁居中，間質(zhì)血管充血、出血，提示垂體腺瘤(HE,×100)

討論：異位垂體腺瘤發(fā)生率很低，臨床上較為少見，其好發(fā)的主要部位有蝶骨、蝶竇，其次還有海綿竇、鼻咽、鼻腔、鞍旁、斜坡、顳骨和腦室等部位[3]。目前對異位垂體腺瘤的病因有兩種觀點(diǎn)：一是來源于鞍內(nèi)垂體腺瘤的播散和種植性轉(zhuǎn)移，即通過垂體腺瘤靜脈叢的血流播散到遠(yuǎn)隔部位；另一方面，在垂體瘤切除的手術(shù)過程中，腫瘤細(xì)胞可經(jīng)腦脊液循環(huán)播散種植于腦內(nèi)其他部位。二是在胚胎發(fā)育過程異位殘留的垂體細(xì)胞可再生成異位的垂體腺瘤[4]；本例垂體腺瘤生長于海綿竇，術(shù)中所見垂體包膜完整，非垂體組織內(nèi)膨出，來源于胚胎發(fā)育過程中異位垂體細(xì)胞再生的可能性大。

異位垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)根據(jù)瘤體發(fā)生的部位、腺瘤的類型等不同，主要表現(xiàn)為局部破壞、占位效應(yīng)及內(nèi)分泌改變。其中局部破壞及占位效應(yīng)所產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)有：頭痛、鼻阻、視力改變、癲癇及鼻出血等；此外，根據(jù)異位垂體腺瘤內(nèi)分泌類型不同可產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，如泌乳素性垂體腺瘤可表現(xiàn)為女性的停經(jīng)泌乳，男性的性欲低下；生長激素分泌型垂體腺瘤表現(xiàn)為巨人癥、手足粗大；促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體腺瘤表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉等等[5]。影像學(xué)表現(xiàn)上CT一般為等或高密度，鈣化不顯著，增強(qiáng)后可表現(xiàn)為中度鈣化。MRI上T1相為等信號(hào)，T2相為高信號(hào)，可伴有出血及壞死等表現(xiàn)。因此異位垂體腺瘤的診斷需結(jié)合上述的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)檢查的結(jié)果綜合分析[6]。其中應(yīng)特別注意一些無功能性的異位垂體腺瘤需要結(jié)合臨床癥狀及影像學(xué)資料等，詳細(xì)與顱咽管瘤、垂體囊腫及鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等進(jìn)行鑒別。本例海綿竇起源性的垂體腺瘤主要表現(xiàn)為激素水平的改變，局部破壞和占位效應(yīng)導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)不明顯。其中泌乳素大于200 ng/ml，溴隱亭試驗(yàn)陽性，可確診為泌乳素性垂體腺瘤。但是影像學(xué)上，CT與MRI很難看出該腫瘤是起源于海綿竇還是垂體組織，術(shù)前綜合分析還是傾向于診斷為腦垂體起源性的垂體腺瘤，然而術(shù)中能見完整的垂體包膜，最終明確為海綿竇起源性的異位垂體瘤。從目前文獻(xiàn)報(bào)道來看，異位垂體腺瘤的治療首選手術(shù)治療，因腺瘤通常為良性，一般預(yù)后良好，少數(shù)異位垂體腺瘤應(yīng)輔助放射治療[7,8]。

1Hamon M,Coffin C,Courtheoux P,et al. Case report:cushing disease caused by an ectopic intracavernous pituitary microadenoma:case report and review of the literature [J]. J Comput Assist Tomogr,2003,27(3):424-426.

2Melmed S. Pituitary tumors [J]. Endocrinol Metab Clin North Am,2015,44(1):1-9.

3黃清玲,劉文,肖朝勇,等. 異位垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床分析 [J]. 中華神經(jīng)外科雜志,2013,29(5):498-500.

4李樹華,李春秋,董衛(wèi)東,等. 鼻咽蝶竇異位垂體瘤一例 [J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2008,43(1):66-67.

5Patronas NJ,Liu CY. State of art imaging of the pituitary tumors [J]. J Neurooncol,2014,117(3):395-405.

6Yang BT,Chong VF,Wang ZC,et al. Sphenoid sinus ectopic pituitary adenomas:CT and MRI findings [J]. Br J Radiol,2010,83(987):218-224.

7Kopczak A,Renner U,Karl Stalla G. Advances in understanding pituitary tumors [J]. F1000Prime Rep,2014,6:5.

8林順安,王守森. 垂體腺瘤的質(zhì)地及相關(guān)因素研究現(xiàn)狀 [J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2013,12(5):475-477.

1671-2897(2016)15-371-02

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汪翔，碩士，E-mail:doctorwang126@126.com

*通訊作者：李維平，教授，E-mail:liweiping60@yahoo.com.cn

2015-08-13；

2015-09-20)