外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT及MRI診斷

劉國(guó)順， 李雯曦， 諶丹丹， 魏新華

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·中樞神經(jīng)影像學(xué)·

外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT及MRI診斷

劉國(guó)順， 李雯曦， 諶丹丹， 魏新華

目的：探討外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)的CT及MRI診斷。方法：回顧性分析20例病理證實(shí)的pPNET的CT及MRI表現(xiàn)。結(jié)果：20例患者中，13例行MRI平掃加增強(qiáng)，8例行CT平掃加增強(qiáng)，1例行CT和MRI檢查。左側(cè)腹膜后4例，胸腔2例，鼻腔1例，3例累及椎體及附件，左側(cè)肩胛骨3例，右側(cè)跟骨1例，左側(cè)下頜骨1例，骨盆4例(左側(cè)恥骨2例，右側(cè)髂骨2例)，左側(cè)股骨前外側(cè)肌1例。20例pPNET 軟組織腫塊均明顯，13例為實(shí)性，7例為囊實(shí)性，CT平掃為等或稍高密度，T1WI等或稍低信號(hào)、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信號(hào)。15例邊界不清，5例邊界清晰，8例病灶內(nèi)可見(jiàn)紆曲血管影，6例可見(jiàn)分隔或分隔樣強(qiáng)化。瘤內(nèi)可伴有不同程度囊變壞死、出血，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描呈中至重度強(qiáng)化。結(jié)論：pPNET影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但仍具有一定特異性，確診有賴病理及免疫組織化學(xué)證實(shí)。

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodemal tumor,pPNET)被認(rèn)為是起源于中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)以外神經(jīng)嵴細(xì)胞的一組高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化潛能，預(yù)后差，大部分需通過(guò)病理診斷確診，其臨床及影像表現(xiàn)多樣，發(fā)病率低，約占軟組織腫瘤的4%，術(shù)前容易誤診[1]。pPNET臨床少見(jiàn)，多見(jiàn)于青少年，發(fā)病率低，好發(fā)于胸腹部及軀干骨[2]。目前有關(guān)pPNET文獻(xiàn)報(bào)道較少，本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的20例pPNET的臨床資料、CT和MRI表現(xiàn)，旨在進(jìn)一步了解本病的影像特征，提高本病診斷的準(zhǔn)確率，為臨床診治提供依據(jù)。

材料與方法

1.一般資料

搜集廣州市第一人民醫(yī)院及南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院2006年6月-2016年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的20例pPNET的臨床資料。其中，男14例，女6例，年齡范圍8～74歲，平均年齡30歲。臨床癥狀主要為進(jìn)行性加重的局部疼痛，其中，2例伴有發(fā)熱、咳嗽或胸痛；2例表現(xiàn)為鼻塞、血涕、頭痛或面部麻木。4例表現(xiàn)為腹痛、腹脹，1例并伴有肉眼血尿。6例表現(xiàn)為胸背、頸肩部疼痛及四肢麻木。4例表現(xiàn)為骨盆疼痛或伴下肢麻木、隱痛。1例表現(xiàn)為右側(cè)跟骨疼痛。1例左側(cè)股骨前外側(cè)肌可觸及軟組織腫塊，伴壓痛感。13例患者術(shù)前行MRI平掃及增強(qiáng)12例，8例行CT平掃加增強(qiáng)，1例均行CT和MRI檢查。7例患者進(jìn)行術(shù)后隨訪，隨訪2個(gè)月～5年，患者均死亡，平均生存時(shí)間為11個(gè)月。

2.檢查設(shè)備和方法

CT采用東芝16排/飛利浦64排/GE Lightspeed 16/東芝320排螺旋CT/西門子第一代雙源CT掃描儀。掃描參數(shù)如下：管電壓100～120 kV、管電流180～300 mA、準(zhǔn)直器寬度0.5～0.7 mm、掃描層厚3～5.0 mm、重組層厚1.0 mm、重組間隔1.0 mm。平掃后利用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈以5 mL/s的流量注射60～80 mL非離子對(duì)比劑(優(yōu)維顯350或370 mg I/mL)行增強(qiáng)掃描。磁共振檢查采用Philips 1.5T MRI/GE Signa Excite 3.0T MRI/西門子3.0T MRI掃描儀。平掃序列包括：軸面TSE T1WI (TR 380 ms，TE 15 ms)加脂肪抑制位，矢狀面TSE T2WI (TR 2000 ms，TE 100 ms)及軸面TSE T2WI (TR 3000 ms,TE 90 ms)加脂肪抑制，平掃后經(jīng)手背靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺15～20 mL (0.1 mmol/kg)后掃描軸面、矢狀面及冠狀面T1WI增強(qiáng)掃描，層厚為5 mm。

3.圖像觀察和分析

分別觀察記錄20例患者病變的發(fā)病部位、大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、CT表現(xiàn)及MRI信號(hào)變化、周圍水腫程度、強(qiáng)化方式等。根據(jù)腫瘤囊性成分百分比(在橫切面上測(cè)量囊性部分直徑及腫瘤的最大直徑，二者比值即為腫瘤囊性成分百分比)。根據(jù)腫瘤囊性成分多少把腫瘤結(jié)構(gòu)組成分為囊性(囊性部分>90%)、囊實(shí)性(囊性部位10%～90%，圖1)及實(shí)性(囊性部分<10%，圖2)3種。

結(jié) 果

1.腫瘤部位、數(shù)目、大小及形態(tài)

20例pPNET患者中，4例位于左側(cè)腹膜后，2例位于胸腔，1例位于鼻腔，3例累及椎體及椎旁軟組織(1例T1椎體并椎旁軟組織腫塊，1例T12-S1椎體、椎旁及椎管內(nèi)腫塊，1例C7-L2椎體及椎旁軟組織腫塊)，3例位于左側(cè)肩胛骨，1例位于右側(cè)跟骨，1例位于左側(cè)下頜骨，4例位于骨盆(2例位于左側(cè)恥骨，2例位于右側(cè)髂骨)，1例位于左側(cè)股骨前外側(cè)肌群。病灶最大者約21 cm×16 cm×13 cm，最小者約6 cm×3 cm×2 cm，其長(zhǎng)徑均>5 cm。由此可見(jiàn)，pPNET一般體積較大。1例檢查發(fā)現(xiàn)雙肺及腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。20例pPNET均呈不規(guī)則或分葉狀，邊界清晰5例，邊界不清5例。

2.病變性別、年齡及發(fā)生部位構(gòu)成比

20例患者中男14例，女6例，男女比約7∶3。根據(jù)患者年齡分布情況，將其分成4組，Ⅰ組≤10歲，占1/20(5%)；10歲<Ⅱ組≤30歲，占11/20(55%)；30歲<Ⅲ組≤50歲，占4/20(20%)；Ⅳ組>50歲，占4/20(20%)。由此可見(jiàn)，pPNET最好發(fā)于10～30歲，男性多見(jiàn)。另本研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)生于腹部pPNET患者年齡相對(duì)較大(50歲以上占3/4)，胸部、軀干及四肢pPNET患者年齡較小(30歲以下占12/16)。

3.MRI及CT表現(xiàn)

13患者中10例為實(shí)性腫塊(其中1例亦行CT平掃及增強(qiáng)，圖3)，3例為囊實(shí)性腫塊型(圖4)，T1WI等或低信號(hào)、T2WI等或稍高信號(hào)、T2FLAIR/T2FS呈等或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描11例明顯強(qiáng)化，2例中度強(qiáng)化。3例為囊實(shí)性腫塊，信號(hào)混雜，內(nèi)伴有壞死囊變，2例伴有出血。3例邊界清晰，9例邊界不清。8例行CT檢查患者中，4例為實(shí)性腫塊型(圖2，5～7)，4例為囊實(shí)性腫塊型(圖1)，實(shí)性部分CT平掃呈等或稍高密度，CT值約25～74 HU不等，增強(qiáng)掃描后5例表現(xiàn)為中等強(qiáng)化，2例輕度強(qiáng)化，1例明顯強(qiáng)化，CT值增幅13～67 HU不等。8例病灶內(nèi)均未見(jiàn)鈣化，4例可見(jiàn)壞死囊變(3例位于腹膜后，1例位于胸腔)，2例可見(jiàn)出血(1例位于腹膜后，1例位于胸腔)，1例腹膜后腫塊可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化(圖2)。6例邊界不清，2例邊界清。3例病灶內(nèi)可見(jiàn)紆曲血管影。1例可見(jiàn)分隔或分隔樣強(qiáng)化。1例見(jiàn)骨膜反應(yīng)。5例病灶內(nèi)可見(jiàn)紆曲血管影。5例可見(jiàn)索條分隔(圖8、9)。

討 論

1.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的病因、臨床表現(xiàn)及病理學(xué)分析

PNET分為中樞性和外周性兩大類[3]，其病因尚不明確，大部分學(xué)者認(rèn)為PNET是神經(jīng)系統(tǒng)在逐步發(fā)育成熟的過(guò)程中出現(xiàn)了異常分化，部分基因表達(dá)使多數(shù)腫瘤細(xì)胞處于原始未分化階段，形成了PNET[4]。pPNET因其發(fā)病部位不同，其臨床表現(xiàn)各異，胸腹部pPNET多表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、腹痛、腹脹等，頭頸部pPNET多表現(xiàn)為鼻塞、血涕、頭痛等，脊柱、四肢、骨盆及肩胛骨pPNET常見(jiàn)臨床癥狀為病變壓迫或侵及脊髓及神經(jīng)引起的疼痛、肢體麻木或活動(dòng)障礙等[5]。PNET是由大量形態(tài)單一的原始小圓細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞核呈嗜堿性深染，核大、胞漿少，腫瘤細(xì)胞可形成典型Homer-Wright菊形團(tuán)和其他類型菊形團(tuán)，為PNET 的特征性表現(xiàn)[6](圖10)。免疫組織化學(xué)檢查對(duì)CD99、NSE、Syn、S-100、Vimentin等多種標(biāo)記呈陽(yáng)性，其中CD99 具有較高特異性。由于pPNET與Ewing肉瘤有相同的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征-原始未分化小圓細(xì)胞及相同的細(xì)胞遺傳學(xué)特征t(11;22) (q24;q12)或t(21;22) (q22;q12)染色體異位，故將其歸為Ewing/pPNET 家族，兩者的區(qū)別在于pPNET具有神經(jīng)外胚層分化特征[7]。

2.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤CT和MRI表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道，pPNET最常見(jiàn)于胸肺區(qū)(約40%) ，其次為軀干、腹部、盆腔[8]。本研究中發(fā)病部位依次為軀干骨、腹部、胸肺區(qū)、鼻腔、跟骨及下頜骨，發(fā)生部位與文獻(xiàn)報(bào)道略有差異，考慮與資料搜集隨機(jī)性有關(guān)，但不難看出pPNET好發(fā)的3個(gè)區(qū)域?yàn)樾胤螀^(qū)、軀干及腹部。pPNET約1/3發(fā)生于35歲之前[9]。本研究發(fā)生在30歲以前占2/3，最好發(fā)于10～30歲。發(fā)生于腹盆腔患者年齡較胸部及脊柱患者年齡大，可能因腫瘤位置深，臨床癥狀不明顯等不易早期發(fā)現(xiàn)有關(guān)。pPNET影像表現(xiàn)多樣，主要有以下兩種類型：①實(shí)性腫塊型：本研究該類型占65%(13/20)，主要位于軀干骨，CT平掃表現(xiàn)為等或稍高密度，T1WI等或低信號(hào)、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信號(hào)。②囊實(shí)性腫塊型：本研究該類型占35%(7/20)，主要位于腹部，胸部次之，病灶內(nèi)可見(jiàn)壞死囊變及出血，鈣化少見(jiàn)，本研究?jī)H1例腹部病灶中可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。pPNET影像特征為較大的軟組織腫塊，長(zhǎng)徑往往>5 cm，增強(qiáng)后腫塊呈中等程度或以上強(qiáng)化，病灶呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界多少不清，本研究中占75%(15/20)。pPNET若起源骨或侵及鄰近骨質(zhì)，則表現(xiàn)為溶骨性破壞，可出現(xiàn)血型及淋巴轉(zhuǎn)移，以前者多見(jiàn)[10]。本研究1例出現(xiàn)雙肺轉(zhuǎn)移伴腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。不同部位的pPNET影像表現(xiàn)各有差異，結(jié)合本組資料，將本研究中出現(xiàn)的不同部位pPNET 影像表現(xiàn)總結(jié)如下。

圖6 女，41歲。左側(cè)鼻腔及副鼻竇pPNET。a) 平掃呈等密度實(shí)性腫塊； b) 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)輕度強(qiáng)化； c) 竇壁骨質(zhì)吸收破壞。 圖7 男，57歲。左側(cè)上頜骨及骨旁pPNET。a) 骨皮質(zhì)穿透性破壞，伴骨膜反應(yīng)(箭)； b) 增強(qiáng)掃描中度不均勻強(qiáng)化。

腹部pPNET多發(fā)生于中線旁偏一側(cè)，以左側(cè)腹膜后間葉組織常見(jiàn)，也可發(fā)生于腎、腎上腺、胰腺、以及膀胱、前列腺、直腸、盆腔等部位[11]，本研究中腹部pPNET均發(fā)生于左側(cè)腹膜后?；颊叱Ｒ蜓杆僭龃蟮奶弁葱阅[塊或腫塊引起的壓迫癥狀而就診，年齡相對(duì)較大，預(yù)后極差。影像表現(xiàn)為脊柱旁體積較大的混雜密度或信號(hào)團(tuán)塊，病灶多呈分葉狀，當(dāng)腫瘤侵犯臨近臟器時(shí)，邊界多不清晰，腹膜后pPNET常侵犯臨近輸尿管，包繞臨近血管生長(zhǎng)，因腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)體積多較大，病灶內(nèi)出血、壞死及囊變相對(duì)顯著，偶見(jiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大及病灶內(nèi)斑點(diǎn)樣鈣化。腹部pPNET生長(zhǎng)較大時(shí)，侵犯腰大肌或髂腰肌時(shí)，可見(jiàn)分隔或分隔樣結(jié)構(gòu)，延遲期可見(jiàn)強(qiáng)化。

胸部pPNET又稱Askin 瘤，臨床癥狀多表現(xiàn)為胸壁腫塊或疼痛。CT表現(xiàn)為單側(cè)、單發(fā)的胸壁軟組織腫塊，可合并單側(cè)胸腔積液，鄰近胸骨或肋骨骨質(zhì)可破壞。腫塊內(nèi)較大時(shí)可合并有壞死及囊變、出血，增強(qiáng)后病變中度或以上強(qiáng)化。病灶內(nèi)鈣化罕見(jiàn)，與胸部其他惡性腫瘤相比，其腋窩及縱隔淋巴結(jié)腫大不常見(jiàn)。胸部pPNET生長(zhǎng)較大時(shí)，侵犯胸壁肌肉時(shí)，可見(jiàn)纖維索條樣強(qiáng)化。

軀干部pPNET常見(jiàn)臨床癥狀為病變壓迫周圍神經(jīng)或侵及脊髓引起的疼痛、肢體麻木或活動(dòng)障礙等。軀干部pPNET以椎體，肩胛骨及骨盆常見(jiàn)。脊柱pPNET病灶位于髓外硬膜下，MRI表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)椎體單純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，伴有椎旁軟組織不規(guī)則增厚，軟組織腫塊包繞椎體及附件并延伸至椎管內(nèi)壓迫脊髓，病灶沿韌帶下及硬膜外間隙浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，鄰近椎間盤不受侵犯，椎間隙存在，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化[12]。肩胛骨及骨盆pPNET表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞伴椎旁軟組織腫塊形成，軟組織包繞骨向四周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，骨皮質(zhì)呈穿透性破壞，骨膜反應(yīng)少見(jiàn)。軀干部pPNET多以骨為中心向四周生長(zhǎng)侵犯臨近肌肉，多數(shù)可見(jiàn)索條分隔，病理證實(shí)為纖維分隔。其它少見(jiàn)部位pPNET如鼻腔、跟骨、下頜骨及等部位臨床癥狀主要為進(jìn)行性加重的局部疼痛伴可觸及軟組織腫塊[13]。鼻腔pPNET影像表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)的軟組織腫塊，充填并占據(jù)鄰近竇、腔，臨近竇壁骨質(zhì)常吸收破壞，增強(qiáng)掃描多呈輕中度強(qiáng)化，因病灶發(fā)現(xiàn)較早，多數(shù)壞死囊變少見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)。跟骨、下頜骨pPNET影像表現(xiàn)類似于軀干部pPNET，呈溶骨性骨質(zhì)破壞伴椎旁軟組織腫塊形成，軟組織包繞骨向四周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，骨皮質(zhì)呈穿透性破壞，伴或不伴有骨膜反應(yīng)，當(dāng)腫塊較大時(shí)，可出現(xiàn)壞死、囊變及出血。左側(cè)股骨前外側(cè)肌群pPNET可見(jiàn)較大軟組織腫塊形成，向四周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，發(fā)病年齡較輕，囊變壞死較少，輕中度強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)索條分隔。

圖8 男，26歲。左側(cè)跟骨及骨旁pPNET，腫塊呈分葉狀，邊界不清。a) T1WI等信號(hào)； b) T2WI稍高信號(hào)； c) 中度均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)索條分隔(箭)。 圖9 女，18歲。左側(cè)股外側(cè)肌群pPNET，分葉狀腫塊，邊界不清。a) T1WI等信號(hào)； b) T2WI稍高信號(hào)，見(jiàn)索條分隔(箭)； c) T1WI增強(qiáng)中度均勻強(qiáng)化。 圖10 pPNET相應(yīng)病理圖，HE染色10×10，可見(jiàn)大量形態(tài)單一的原始小圓細(xì)胞，核大、胞漿少，可見(jiàn)典型Homer-Wright菊形團(tuán)形成。

3.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的鑒別診斷

pPNET發(fā)病部位散在，根據(jù)其發(fā)病部位不同，與其需要鑒別疾病各異。①胸腹部pPNET需與軟組織來(lái)源肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤相鑒別：肉瘤囊變壞死更常見(jiàn)，囊變區(qū)通常較大，不規(guī)則，胸部肉瘤病變多伴有淋巴結(jié)腫大，發(fā)病年齡較大，腹部pPNET與肉瘤有時(shí)鑒別確實(shí)困難；胸腹部惡性神經(jīng)鞘瘤多有沿神經(jīng)通路生長(zhǎng)，伴有神經(jīng)孔擴(kuò)大。②軀干部及其他少見(jiàn)部位骨原性或累及骨的pPNET需與骨原性腫瘤相鑒別，尤其需與尤文肉瘤、淋巴瘤及骨肉瘤鑒別：尤文肉瘤與pPNET兩者影像鑒別困難，前者四肢骨多見(jiàn)，后者軀干骨多見(jiàn)，蔥皮樣骨膜反應(yīng)出現(xiàn)率較后者多見(jiàn)。淋巴瘤好發(fā)于中老年，40～70歲多見(jiàn),強(qiáng)化不明顯；骨肉瘤多位于長(zhǎng)管狀骨的干骺端，新生骨及骨質(zhì)破壞可同時(shí)存在，可見(jiàn)較特征的Codman三角，上述征象在pPNET出現(xiàn)較少。③四肢軟組織來(lái)源pPNET需與軟組織來(lái)源惡性間葉組織腫瘤相鑒別，兩者影像鑒別困難，前者發(fā)病年齡相對(duì)較輕，出血、壞死囊變較后者輕。

4.治療和預(yù)后

pPNET的治療目前仍是以手術(shù)為主, 術(shù)后輔以放、化療。目前，對(duì)于有關(guān)腫瘤的預(yù)后及腫瘤切除程度仍存在爭(zhēng)議，部分學(xué)者認(rèn)為腫瘤全切對(duì)延長(zhǎng)患者生存期有顯著意義，部分學(xué)者認(rèn)為腫瘤是否全切除對(duì)預(yù)后影響不大。雖然在腫瘤的預(yù)后與腫瘤切除之間學(xué)者存在不一致，但學(xué)者一致認(rèn)為手術(shù)切除腫瘤并術(shù)后輔以放、化療可適當(dāng)延長(zhǎng)患者生存期[14]。pPNET作為一種高度惡性腫瘤，雖然術(shù)后輔以放、化療可適當(dāng)延長(zhǎng)其生存期，但患者術(shù)后生存率仍較低。在本研究術(shù)后隨訪7例患者中，3～6個(gè)月生存率為57.1%(4/7)，6～12個(gè)月生存率為28.6%(2/7)，1～2年生存率為14.3%(1/7)，5年生存率為0。

總之，pPNET是一種高度惡性腫瘤，具有多向分化潛能, 預(yù)后差。盡管其影像學(xué)表現(xiàn)多樣，有賴病理證實(shí)，但仍有一定特異性。pPNET以實(shí)性多見(jiàn)，好發(fā)于青少年，10～30歲多見(jiàn)，以胸腹部、軀干骨常見(jiàn)，增強(qiáng)掃描多呈中度或以上強(qiáng)化，軟組織腫塊明顯，可伴有不同程度囊變壞死、出血，鈣化少見(jiàn)。因此，在日常臨床工作中，當(dāng)遇到胸腹部、軀干骨較大軟組織腫塊時(shí)，提示腫瘤侵襲性較強(qiáng)，而發(fā)病年齡較輕，無(wú)明顯鈣化，應(yīng)考慮到pPNET的可能性。CT和MRI檢查能較好地顯示腫瘤的密度及信號(hào)特征，明確腫瘤的范圍及有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并進(jìn)一步評(píng)價(jià)手術(shù)可行性及治療效果，為臨床診治提供可靠依據(jù)。

[1] 董天明，婁昕，侯俊，等.外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像診斷(附31例病例復(fù)習(xí))[J].臨床放射學(xué)雜志,2011,30(12):1847-2852.

[2] Thoriya PJ,Watal P1,Bahri NU,et al.Primary spinal primitive neuroectodermal tumor on MR imaging[J].Indian J Radiol Imaging,2015,25(4):459-463.

[3] Qi W,Deng X,Liu T,et al.Comparison of primary spinal central and peripheral primitive neuroectodermal tumors in clinical and imaging characteristics and long-term outcome[J].World Neurosurg,2016,4(88):359-369.

[4] 賴麗莎，劉國(guó)順，魏新華，等.幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2013,11(4):4-7.

[5] Xiao H,Bao F,Tan H,et al.CT and clinical findings of peripheral primitive neuroectodermal tumour in children[J].Br J Radiol,2016,89(1060):20140450.

[6] 姚建莉，許國(guó)輝，周鵬，等.腎臟原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT診斷及病理分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2015,13(9):1557-1559.

[7] Wang J,Wang W,Li Y,et al.A primary primitive neuroectodermal tumor arising from left subclavian vein and extending along left brachiocephalic vein and superior vena cava into right atrium[J].Ann Vasc Surg,2015,29(4):13-20.

[8] 曲媛，梁星池，周新，等.CT在兒童外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤診斷中的應(yīng)用[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2015,26(10):740-744.

[9] Soma S,Shetty SK,Bhat S.PNET of the abdominal wall:a rare presentation[J].J Clin Diagn Res,2015,9(8):XD01-XD02.

[10] 許倩，徐凱，李紹東，等.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT 及MRI影像學(xué)特征[J].臨床放射學(xué)雜志,2011,30(9):1342-1344.

[11] Nishizawa N,Kumamoto Y,Igarashi K,et al.A peripheral primitive neuroectodermal tumor originating from the pancreas:a case report and review of the literature[J].Surg Case Rep,2015,1(1):81-88.

[12] 李斌，王超，張敏鳴.骨原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床及CT與MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2015,34(9):1448-1452.

[13] Kalantari M,Deyhimi P,Kalantari P.Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) of the parotid:report of a rare case[J].Arch Iran Med,2015,18(12):858-860.

[14] Wang C,Li B,Yu XF,et al.Radiological and clinical findings of osseous peripheral primitive neuroectodermal tumors[J].Oncol Lett,2015,10(1):553-559.

CT and MRI imaging diagnosis of peripheral primitive neuroectodermal tumor

LIU Guo-shun,LI Wen-xi,CHEN Dan-dan,et al.

Department of Radiology，Guangzhou First Municipal People's Hospital，Guangzhou 51018,China

Objective:To explore CT and MRI imaging diagnosis of peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET).Methods:CT and MRI manifestations of twenty cases with pathologically confirmed pPNET were analyzed retrospectively.Results:In the 20 cases，13 underwent MRI examinations with and without enhancement，8 CT examinations with and without enhancement，one CT and MRI examination.There were 4 cases in left retroperitoneum，2 cases in thoracic cavity，one case in nasal cavity，3 cases involved vertebral body and attachments，3 cases in left scapula，one case in right calcaneus，one case in the left side of the mandible，4 cases in pelvis (2 cases in the left side of the pubic bone，2 cases in the right ilium)，one case in the left side of the anterolateral femoral muscle.20 cases of pPNET showed significant soft tissue mass，13 cases were solid，7 cases were cystic and solid，which showed iso-dense or slightly hyper-dense on CT scan,while iso-/slightly hypo-intensity signal on T1WI,iso-/slightly hyper-intensity on T2WI,T2-FLAIR and T2-FS.The boundary of tumor was not clear in 15 cases，and clear in 5 cases.Inside the tumor,we found tortuous vessels in 8 cases，septum or septum-like enhancement in 6 cases,and different degrees of cystic necrosis and hemorrhage，calcification was rare.The pPNET showed moderate to intensive enhancement.Conclusion：Imaging findings of pPNET had some specific appearence,although they varied in different individual.But the confirmation of pPNET still depended on pathology and immunohistochemistry.

Peripheral nervous system neoplasms； Tomography,X-ray computed； Magnetic resonance imaging

510180 廣州，廣州市第一人民醫(yī)院放射科

劉國(guó)順(1986-)，男，江西上饒人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腹部疾病影像診斷工作。

R739.43; R445.2; R814.42

A

1000-0313(2016)10-0928-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.006

2016-04-22

2016-06-20)