嬰兒期先天性膽總管囊腫71例診治分析*

戴小科，張明滿，李英存，王瑞玨，康權(quán)，郭春寶，蒲從倫

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院肝膽外科，重慶400014）

·護理探討·

嬰兒期先天性膽總管囊腫71例診治分析*

戴小科，張明滿△，李英存，王瑞玨，康權(quán)，郭春寶，蒲從倫

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院肝膽外科，重慶400014）

目的總結(jié)嬰兒期先天性膽總管囊腫臨床特點及治療經(jīng)驗。方法回顧性分析2010年1月至2014年12月該院收治的71例嬰兒先天性膽總管囊腫的臨床資料。結(jié)果本組71例中黃疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹部腫塊5例（7.0%），腹痛4例（5.6%）；入院時膽汁性腹膜炎5例（7.0%），膽汁性肝硬化10例（14.0%）。經(jīng)腹部B超、核磁共振（MRCP）、腹腔穿刺及手術(shù)確診。60例（84.5%）行根治性囊腫切除，11例（15.5%）行急診囊腫外引流，手術(shù)并發(fā)癥5例，無一例死亡。結(jié)論嬰兒先天性膽總管囊腫以黃疸為主要表現(xiàn)，容易自發(fā)性穿孔，患兒病情危重時需先行囊腫外引流。

嬰兒；先天性膽總管囊腫；黃疸；手術(shù)

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst，CCC）是小兒膽道畸形常見疾病之一，以女性多見，男女比例為1∶3，其中嬰兒期患兒占25.0%，且嬰兒期患兒癥狀隱匿，臨床表現(xiàn)不典型，易延誤診斷，容易出現(xiàn)膽道穿孔、肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，并需與膽道閉鎖等嚴(yán)重膽道畸形相鑒別，早期明確診斷、及時治療有利于減少并發(fā)癥發(fā)生，有利于改善患兒器官功能及生長發(fā)育，應(yīng)引起家庭、社會及臨床上更多的關(guān)注，故及時正確診斷及有效治療尤為重要［1］。現(xiàn)將2010年1月至2014年12月本院收治的71例嬰兒期CCC患兒的診治經(jīng)驗總結(jié)如下。

1　資料與方法

1.1一般資料本組共71例患兒，均為小于1歲的嬰兒，其中男19例（26.8%），女52例（73.2%）；年齡0.1～11.5個月，平均4.6個月；體質(zhì)量3.0～11.0 kg，平均6.0 kg。主要臨床表現(xiàn)：黃疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹痛4例（5.6%），腹部腫塊5例（7.0%），腹脹16例（22.5%），嘔吐8例（11.2%），見表1；膽總管囊腫自發(fā)性穿孔伴膽汁性腹膜炎5例（7.0%），年齡0.1～11.4個月，平均5.2個月；病理證實的膽汁性肝硬化10例（14.0%），年齡1.5～10.7個月，平均5.8個月。

71例患兒均行腹部B超檢查診斷，其中6例于妊娠晚期產(chǎn)前B超檢查診斷，49例行磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查確診，6例行CT檢查確診，1例行膽道造影確診，5例膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒中4例經(jīng)術(shù)前腹部B超及腹腔穿刺確診，1例術(shù)中探查確診。

1.2治療方法71例患兒均行手術(shù)治療，術(shù)前除常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備外，予抗感染，保肝，維持水、電解質(zhì)平衡，糾正凝血功能障礙及營養(yǎng)支持治療。

60例（84.5%）患兒行膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。急診行膽總管囊腫外引流術(shù)11例（15.5%），其中5例為膽總管囊腫自發(fā)性穿孔伴膽汁性腹膜炎，6例為膽總管囊腫伴嚴(yán)重感染；9例于膽總管囊腫外引流術(shù)后1～4月行膽總管囊腫根治性切除及肝總管-空腸Roux-en-Y吻合，2例失訪。

術(shù)后常規(guī)行心電監(jiān)護，監(jiān)測肝腎功、凝血象、電解質(zhì)、血常規(guī)等指標(biāo)，加強呼吸道及傷口護理，觀察有無并發(fā)癥表現(xiàn)，繼續(xù)抗感染、保肝、維持水電解質(zhì)平衡及營養(yǎng)支持治療。行根治性手術(shù)患兒術(shù)后常規(guī)禁食3 d，3 d后若腸功能恢復(fù)滿意且無膽漏、腸漏、胰漏及消化道出血表現(xiàn)即可開始逐漸進食。行膽總管囊腫外引流術(shù)患兒術(shù)后注意觀察引流液量并監(jiān)測電解質(zhì)，及時補充額外損失液體量，糾正水電解質(zhì)紊亂，待腸功能恢復(fù)后宜早期進食。

2　結(jié)果

本組患兒無死亡病例，根治性手術(shù)患兒均獲治愈，術(shù)后近期并發(fā)癥包括：消化道出血2例，經(jīng)積極禁食、止血、抑酸等保守治療措施后痊愈；腹腔內(nèi)膽總管囊腫剝離創(chuàng)面大出血一例，再次手術(shù)止血后痊愈；1例術(shù)后同時出現(xiàn)胰漏及乳糜漏，經(jīng)禁食、腸外營養(yǎng)、抑制胰液分泌治療后自愈；1例有外引流手術(shù)史者出現(xiàn)胰漏，經(jīng)再次手術(shù)引流后痊愈，見表2。11例膽總管囊腫外引流術(shù)患兒中7例因引流液量多，術(shù)后出現(xiàn)不同程度水、電解質(zhì)紊亂，經(jīng)積極治療后糾正，1例出現(xiàn)引流不暢，調(diào)整及沖洗引流管后好轉(zhuǎn)。其余患兒術(shù)后均恢復(fù)順利，痊愈出院。目前所有在訪患兒均無遠期并發(fā)癥。

表1　患兒臨床癥狀（n=71）

表2　根治術(shù)后并發(fā)癥情況（n=71）

注：b表示該例患兒同時發(fā)生胰漏；a表示該例患兒有外引流手術(shù)史。

3　討論

嬰兒期CCC臨床表現(xiàn)隱匿，主要表現(xiàn)為黃疸，同時有腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯(lián)癥典型表現(xiàn)的病例較少［1-2］，若生后不久即出現(xiàn)黃疸者，需警惕膽道閉鎖。本組患兒主要表現(xiàn)為黃疸（69.0%）及陶土色大便（45.1%），與文獻報道一致［3］。黃疸反復(fù)、陶土色大便與正常大便交替出現(xiàn)是本組患兒臨床表現(xiàn)特點，可與膽道閉鎖鑒別，但不易引起重視，容易延誤就診時機，長期於膽會導(dǎo)致肝纖維化，10%的患兒就診時已發(fā)生肝硬化；再者嬰兒免疫力較低，一旦感染可能較嚴(yán)重，同時感染可能引起膽道血供障礙，故少部分患兒就診時表現(xiàn)為膽總管囊腫自發(fā)穿孔的急腹癥或急性化膿性膽管炎；嬰兒腹部腫塊隱匿、不易發(fā)現(xiàn)，所以以腹部腫塊就診的僅7%，往往為巨大腫塊。對嬰兒腹痛的評估較困難，往往表現(xiàn)為煩躁和哭鬧。凡是嬰兒期出現(xiàn)黃疸或陶土色大便者，均應(yīng)考慮CCC可能，影像學(xué)檢查有助于早期確診。腹部B超對CCC診斷高度敏感，是目前首選檢查方法，可用于監(jiān)測囊腫變化及并發(fā)癥發(fā)生情況，且適用于胎兒期CCC的診斷。本組71例病例均通過腹部B超檢查診斷，診斷符合率為100%，較文獻報道高［1］，其中6例于妊娠晚期產(chǎn)前B超檢查診斷；4例患兒腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔積液，提示膽總管囊腫穿孔，均通過手術(shù)確診。MRCP、CT作為無創(chuàng)性的放射性檢查手段已廣泛應(yīng)用，MRCP診斷CCC較CT敏感性高，其三維成像技術(shù)對手術(shù)方案有重要指導(dǎo)意義，且無放射性輻射，應(yīng)用更廣泛，有學(xué)者建議將其作為首選檢查方法［4］，本組病例有49例術(shù)前行MRCP檢查確診，并行三維重建，僅有6例術(shù)前行CT檢查診斷。診斷困難時可選擇經(jīng)皮膽道造影或開腹膽道造影有創(chuàng)檢查手段，本組病例僅有1例術(shù)中行膽道造影幫助診斷。

膽總管囊腫自發(fā)性穿孔、感染及膽汁性肝硬化是嬰兒期CCC的嚴(yán)重并發(fā)癥。其中膽總管囊腫自發(fā)性穿孔病情危重，進展快，早期表現(xiàn)不典型，易誤診，可較快發(fā)展為膽汁性腹膜炎而危及生命，其發(fā)生率為1.8%～7.0%，60%患兒年齡小于5個月，80%患兒表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、神萎，可不伴黃疸或原有黃疸減輕，可出現(xiàn)陶土色大便［5］，腹膜炎體征可不典型，經(jīng)腹部B超檢查可發(fā)現(xiàn)膽總管擴張及腹腔積液，結(jié)合腹腔穿刺抽出膽汁樣腹腔積液可明確診斷，本組病例有5例膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒，有3例首診誤診，4例經(jīng)腹部B超及腹腔穿刺明確診斷，1例手術(shù)探查明確診斷。膽總管囊腫合并嚴(yán)重感染者主要表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹痛、黃疸加重等，易引起肝功能損害，可出現(xiàn)膿毒血癥，本組病例膽道嚴(yán)重感染者6例。嬰兒期CCC發(fā)生膽汁性肝硬化較年長兒常見，且發(fā)生較早［3］，若早期及時治療有望逆轉(zhuǎn)［1］，本組病例發(fā)生肝硬化10例，年齡1.5～10.7個月，平均5.8個月，8例患兒治療后恢復(fù)好，2例合并膽道感染者行外引流術(shù)后失訪。

嬰兒期CCC一旦診斷明確，尤其是有梗阻性黃疸表現(xiàn)者，提倡早期手術(shù)治療，以避免并發(fā)癥的發(fā)生，有并發(fā)癥的患兒更應(yīng)盡早行手術(shù)治療［1］；產(chǎn)前診斷膽總管囊腫患兒若出現(xiàn)黃疸、白陶土大便、肝功能異常、囊腫增大情況應(yīng)盡快手術(shù)治療［6］，刁美等［7］提倡在新生兒期進行早期手術(shù)干預(yù)是必要的。本組70例病例診斷明確后均得到及時有效的手術(shù)治療，有1例產(chǎn)前診斷患兒因家長未重視延誤治療導(dǎo)致肝硬化發(fā)生。作者認(rèn)為嬰兒期CCC患兒在5個月內(nèi)手術(shù)，可明顯減少并發(fā)癥發(fā)生。

膽總管囊腫切除、肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)是目前根治CCC主要手術(shù)方式，手術(shù)成功率大于90%［8］，術(shù)后并發(fā)癥包括吻合口漏、腹腔出血、消化道出血、腹腔感染、膽管炎、胰腺炎、胰漏、吻合口狹窄、癌變等，發(fā)生率約10%，病死率0%～6%［1，9-10］。嬰兒期患兒組織脆弱，結(jié)構(gòu)細(xì)小，手術(shù)難度大，對術(shù)者要求高，本組病例中69例患兒采用該術(shù)式，成功率為100%，術(shù)后并發(fā)癥5例（7%），無遠期并發(fā)癥，無死亡病例，較其他報道效果好，作者認(rèn)為精準(zhǔn)手術(shù)及圍術(shù)期的優(yōu)化管理是手術(shù)成功及取得良好療效的關(guān)鍵。合并膽總管囊腫穿孔及嚴(yán)重感染的CCC宜選擇膽總管囊腫外引流術(shù)，擇期再行根治手術(shù)，可增加手術(shù)安全性［4］，但術(shù)后應(yīng)注意預(yù)防脫水、電解質(zhì)紊亂，本組病例有11例危重患兒行外引流術(shù)，7例術(shù)后出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂，9例于1～4個月后行根治性手術(shù)，均取得良好療效。

總之，嬰兒CCC臨床表現(xiàn)隱匿，應(yīng)早期行腹部B超、MRCP檢查診斷，早期根治性手術(shù)療效好，危重患兒行外引流術(shù)安全性更高，但還有很多困難及經(jīng)驗尚待總結(jié)。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.12.034

B

1009-5519（2016）12-1874-03

重慶市科委課題（cstc2014yykfA0219）

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（2015-05-29）