原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

顏曉蘭 葉德湫 黃永礎(chǔ)*

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院影像科，福建 泉州 362000）

原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

顏曉蘭 葉德湫 黃永礎(chǔ)*

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院影像科，福建 泉州 362000）

目的 探討原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合病理學(xué)特點(diǎn)，提高對(duì)PNET的影像診斷及鑒別診斷水平。方法 回顧性分析經(jīng)本院病理證實(shí)為PNET的臨床、CT和（或）MRI資料，其中男4例，女3例，年齡3～34歲，平均18.8歲。影像學(xué)檢查包括CT檢查（n=5）和MRI檢查（n=3）。CT檢查當(dāng)中，平掃1例，同時(shí)行平掃和增強(qiáng)掃描4例。MR檢查中，平掃1例，同時(shí)行平掃和增強(qiáng)掃描2例。結(jié)果 胸壁軟組織2例，肋骨1例，上頜竇1例，鼻腔1例，第四腦室1例，右側(cè)額葉1例。發(fā)生在中樞的PNET共2例，CT表現(xiàn)為分界清楚的等或低密度腫塊，MRI表現(xiàn)為團(tuán)塊狀的等、稍長T1等、長T2信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)混雜，周圍可見大片水腫區(qū)，伴有腦積水，腫塊均有不均勻明顯強(qiáng)化；發(fā)生在外周的PNET共5例，CT表現(xiàn)為范圍較大溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍伴有大小不等的軟組織腫塊，MR表現(xiàn)為T1WI呈高、低混雜信號(hào)，T2WI呈不均一高信號(hào)，腫塊均有不均勻中度或明顯強(qiáng)化。結(jié)論 通過本組病例分析，PNET的CT、MRI表現(xiàn)雖缺乏特征性，但是CT和MRI能提示為惡性腫瘤，能較好顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、腫瘤侵犯范圍及周圍淋巴結(jié)情況，在制定手術(shù)計(jì)劃、評(píng)判腫瘤轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)方面有很大的作用。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermaltumor，PNET）是一種起源于原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞的向原始神經(jīng)分化的小圓細(xì)胞惡性腫瘤。根據(jù)發(fā)病的部位，可分為中央性和外周性，中樞性較少見。為了進(jìn)一步加深對(duì)本病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，筆者結(jié)合文獻(xiàn)資料，回顧性分析本院7例經(jīng)病理證實(shí)為PNET的臨床、病理及影像學(xué)資料，總結(jié)不同部位PNET的CT、MRI表現(xiàn)，報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：搜集7例2000年1月至2014年12月經(jīng)病理證實(shí)為PNET的臨床表現(xiàn)、CT和MRI資料，其中男4例，女3例，年齡3～34歲，平均18.8歲。主要臨床表現(xiàn)為腫瘤發(fā)生部位的疼痛，表淺者可觸及活動(dòng)度差的腫塊。

圖（a-c）　患者女性，23歲。右側(cè)胸壁Askin瘤。CT表現(xiàn)為軟組織密度的腫塊跨越肋骨內(nèi)外側(cè)，部分肋骨包繞其中，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，可見骨質(zhì)吸收及骨膜反應(yīng)。圖（d-f）患者，男，9歲。右側(cè)上頜竇PNET。MR表現(xiàn)為T1WI呈高、低混雜信號(hào)，T2WI呈不均一高信號(hào)，右上頜竇、斜坡右側(cè)及右前中顱窩見明顯骨質(zhì)破壞，侵入顱內(nèi)、眶內(nèi)、包埋右側(cè)海綿竇。

1.2檢查方法：影像學(xué)檢查包括CT檢查（n=5）和MR檢查（n=3）。CT檢查當(dāng)中，平掃1例，同時(shí)行平掃和增強(qiáng)掃描4例。MR檢查中，平掃1例，同時(shí)行平掃和增強(qiáng)掃描2例。CT檢查采用GE Lightspeed 8排或64排多層螺旋CT機(jī)，管電壓120 kV，視野（DFOV）350 mm×350 mm，采集矩陣512×512，10 mm層厚及層間距，2.5 mm薄層重建，增強(qiáng)檢查所用對(duì)比劑為碘帕醇，劑量為1.5 mL/kg，注射流率為2.5～3 mL/s。MRI檢查采用GE Horizon LX 1.5T磁共振掃描儀，行軸位SE T1WI、FSE T2WI、T2FLAIR、DWI，矢狀位、冠狀位SE T1WI采集；增強(qiáng)掃描使用GD-DTPA 0.1 mL/kg靜脈注射，采用軸位、矢狀位、冠狀位FSE T1WI序列采集；采集層厚8 mm，層間距2 mm。

2　結(jié) 果

2.1腫瘤發(fā)生的部位：胸壁軟組織2例，肋骨1例，上頜竇1例，鼻腔1例，第四腦室1例，右側(cè)額葉1例。

2.2影像學(xué)表現(xiàn)：中樞性病變2例，腫塊均較大，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，發(fā)生于第四腦室的病例MR表現(xiàn)為團(tuán)塊狀等、稍長T1稍長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均一明顯強(qiáng)化，周圍見片帶狀水腫區(qū)，伴明顯阻塞性腦積水；發(fā)生于右側(cè)額葉的病例CT表現(xiàn)為高、低混雜密度，內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化，MR表現(xiàn)為T1WI呈高、低混雜信號(hào)，T2WI呈不均一高信號(hào)，T2FLAIR呈等、高、低混雜信號(hào)，DWI呈高、低混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均一強(qiáng)化，病灶內(nèi)有出血，囊變、壞死不明顯。

外周性病變5例，均形成較大的軟組織腫塊。發(fā)生于胸壁軟組織的2例，CT表現(xiàn)為軟組織密度的腫塊跨越肋骨內(nèi)外側(cè)，部分肋骨包繞其中，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，一例腫塊內(nèi)見少許鈣化，另一例包繞的肋骨見骨質(zhì)吸收及骨膜反應(yīng)（如圖a-c）。發(fā)生于肋骨的病例CT也表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)破壞并形成軟組織腫塊，周圍見骨膜反應(yīng)。發(fā)生于右側(cè)上頜竇的病變廣泛，MR表現(xiàn)為T1WI呈高、低混雜信號(hào)，T2WI呈不均一高信號(hào)，DWI呈不均一高信號(hào)，右上頜竇、斜坡右側(cè)及右前中顱窩見明顯骨質(zhì)破壞，侵入顱內(nèi)、眶內(nèi)、包埋右側(cè)海綿竇，并伴雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（如圖d-f）。發(fā)生于右側(cè)鼻腔的病例CT表現(xiàn)為軟組織密度的腫塊經(jīng)鼻后孔向鼻咽腔生長，推壓鼻中隔向左偏曲，密度尚均勻。

3　討 論

3.1臨床特點(diǎn)：PNET來源于神經(jīng)嵴，由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的高度惡性腫瘤，在組織形態(tài)學(xué)上屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤。根據(jù)發(fā)病部位，分為中樞型（sPNET）和外周型（pPNET），其中發(fā)生于胸肺部的PNET又被稱為Askin瘤。PNET可發(fā)生于各年齡階段，多發(fā)于兒童及青少年［1］，本組平均年齡為18.8歲，比文獻(xiàn)報(bào)道的平均年齡大；男性多于女性［2］，與本研究相符。PNET可發(fā)生于任何部位，常見部位為胸壁、頭頸部、脊柱旁、四肢，以骨和軟組織多見，這些發(fā)病部位符合交感神經(jīng)和外周神經(jīng)的分布區(qū)特點(diǎn)。本病惡性程度高，預(yù)后差，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，本組3例已發(fā)生轉(zhuǎn)移。

3.2病理學(xué)特點(diǎn)：在光學(xué)顯微鏡下，可見大量原始小圓細(xì)胞，核濃染，核質(zhì)比高，部分可見小灶狀壞死和片狀壞死，腫瘤細(xì)胞可形成典型的Homer-Wright菊形團(tuán)和其他類型菊形團(tuán)［3］。確診PNET需依據(jù)免疫組化，最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：CD99表達(dá)陽性，并有兩種以上不同神經(jīng)標(biāo)記（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表達(dá)［4］。

3.3影像學(xué)表現(xiàn)：單純PNET影像學(xué)表現(xiàn)不典型，術(shù)前定性困難，誤診率較高，現(xiàn)筆者通過本組7例資料并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，細(xì)化分析其影像學(xué)特點(diǎn)，表現(xiàn)如下：①sPNET腫塊較大，分界清楚，內(nèi)易囊變、出血，CT表現(xiàn)為等或稍低密度，如伴出血見高密度影，內(nèi)可散在鈣化，MRI表現(xiàn)為稍長T1稍長T2信號(hào)，DWI序列上呈不均一高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；發(fā)生于腦室內(nèi)的PNET常伴明顯阻塞性腦積水。②發(fā)生于軟組織的pPNET常呈軟組織腫塊浸潤性生長，與周圍組織分界不清，單發(fā)常見。CT上腫塊多呈混雜密度，內(nèi)可有囊變、壞死，大部分無鈣化，少數(shù)可見細(xì)小的、針尖樣鈣化（本組2例見鈣化），增強(qiáng)掃描腫塊呈不均一明顯強(qiáng)化，囊變、壞死顯示更加明顯。在MR上，腫塊于T1WI序列上呈等、高、低混雜信號(hào)，T2WI、DWI均呈不均一高信號(hào)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。發(fā)生于不同部位的病變又各有一些特點(diǎn)：2例發(fā)生于胸肺部的Askin瘤，軟組織腫塊很大，腫塊生長范圍橫跨多個(gè)肋單元，常只累及單側(cè)胸壁，侵犯胸膜、縱隔、橫膈、肋骨和鄰近肺組織，并引起縱隔淋巴結(jié)、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移；2例各自發(fā)生于鼻腔和上頜竇，表現(xiàn)為鼻腔、上頜竇及篩竇內(nèi)被軟組織腫塊填充，竇壁骨質(zhì)破壞，其中上頜竇病變累及廣泛，已侵入顱內(nèi)、眶內(nèi)、包埋右側(cè)海綿竇，并伴雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③發(fā)生于骨的pPNET 多表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞伴周圍軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞程度明顯，軟組織腫塊較大并與周圍組織分界不清，較大的病灶密度/信號(hào)不均，少見腫瘤骨和鈣化，其內(nèi)?？梢娔易?、壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。本組患者見骨膜反應(yīng)，與文獻(xiàn)報(bào)道的無骨膜反應(yīng)不大相同［5］。④PNET可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或治療后復(fù)發(fā)。本組中有2例早期已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

通過本組病例分析，PNET的CT、MRI表現(xiàn)雖缺乏特征性，但也具有一些特點(diǎn)，CT和MRI能提示為惡性腫瘤，能較好顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、腫瘤侵犯范圍及周圍淋巴結(jié)情況，在制定手術(shù)計(jì)劃、評(píng)判腫瘤轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)方面有很大的作用，但確診需依靠病理學(xué)檢查。

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