鼻咽部骨外脊索瘤1例

段楚瑋 沈 進(jìn) 何 波

鼻咽部骨外脊索瘤1例

段楚瑋 沈 進(jìn) 何 波

鼻咽腫瘤；脊索瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

男，19歲。主訴：鼻癢、清涕、打鼾半年，鼻內(nèi)鏡示鼻中隔偏曲、鼻孔內(nèi)見(jiàn)息肉樣腫物。影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)圖1A～F。CT診斷：鼻咽頂后部類(lèi)圓形實(shí)性密度影，疑似咽囊囊腫。MRI診斷：鼻咽頂后壁類(lèi)圓形實(shí)性占位，考慮良性，建議穿刺活檢。于局麻下行鼻咽部腫物切除，術(shù)中見(jiàn)腫物表面光滑、質(zhì)軟。病理檢查：鏡下見(jiàn)大量空泡化的黏液細(xì)胞，其內(nèi)可見(jiàn)圓形或卵圓形細(xì)胞核，周?chē)?jiàn)大量黏液樣基質(zhì)和纖維血管分隔（圖1G）。免疫組化：白蛋白S-100、上皮細(xì)胞膜抗原、細(xì)胞角蛋白均陽(yáng)性（圖1H）。病理診斷：脊索瘤。

2 討論

脊索瘤為少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，起源于胚胎殘留的脊索組織，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，下端分布于骶尾部的中央中線區(qū)、椎旁肌肉及軟組織等部位。脊索瘤好發(fā)于骶尾部（約占50%）和顱底蝶枕（約占35%）［1］。張建設(shè)等［2］將脊索瘤分為蝶鞍型、斜坡型、鼻咽型，其中鼻咽部脊索瘤較罕見(jiàn)。Nguyen等［3］認(rèn)為可能與異位的脊索殘瘤組織發(fā)育有關(guān)。鼻咽部脊索瘤因位置較深、生長(zhǎng)緩慢，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、鼻塞，通過(guò)鼻內(nèi)鏡檢查和臨床表現(xiàn)診斷較困難，確診仍需依賴(lài)病理活檢，鏡下見(jiàn)空泡細(xì)胞為脊索瘤的特征性細(xì)胞。免疫組化白蛋白S-100和上皮細(xì)胞膜抗原同時(shí)陽(yáng)性是脊索組織的標(biāo)志［4］。

圖1　 CT平掃及增強(qiáng)掃描示鼻咽頂后部類(lèi)圓形實(shí)性密度影，大小約1.6 cm×1.5 cm，邊界清楚，與斜坡蝶枕軟骨結(jié)合處可見(jiàn)一蒂相連，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化（箭，A、B）；骨窗矢狀位重建，斜坡區(qū)斜坡中部見(jiàn)骨質(zhì)缺損，邊界清楚，大小約6.9 mm×6.1 mm（箭頭，C）；MRI示鼻咽后壁黏膜內(nèi)類(lèi)圓形實(shí)性占位，邊界清楚，大小約1.7 cm×1.6 cm，T1WI呈等、高信號(hào)，T2W1呈等、高混雜信號(hào)（箭，D、E）；增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻強(qiáng)化（箭，F(xiàn)）；病理鏡下見(jiàn)大量空泡化的黏液細(xì)胞（箭），周?chē)?jiàn)大量黏液樣基質(zhì)和纖維血管分隔（HE，×40，G）；免疫組化鏡下可見(jiàn)大量組織細(xì)胞角蛋白陽(yáng)性呈棕黃色（IHC，×40，H）

CT表現(xiàn)為鼻咽中線部位邊界清楚的軟組織密度影，Kataria等［1］報(bào)道該部位脊索瘤常伴有明顯斜坡骨質(zhì)破壞，而本例CT提示斜坡部骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞征象。脊索瘤的MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或高信號(hào)，多數(shù)腫瘤信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描腫瘤表現(xiàn)為輕至中度強(qiáng)化，胡佳壽等［5］觀察到延遲掃描后腫瘤強(qiáng)化顯著。不伴斜坡破壞的鼻咽部脊索瘤較少且腫塊較大，平均大小為6.4 cm×4.0 cm，本例鼻咽部腫物大小約1.6 cm×1.5 cm。脊索胚胎殘留組織成分進(jìn)入斜坡部蝶枕軟骨聯(lián)合而形成竇道［1，3，6-7］。本例CT掃描顯示斜坡部亦有骨質(zhì)缺損，局部的軟組織成分可能為脊索組織的殘余成分。本例漏診提示，以鼻部腫物伴鼻部不適等非特異性表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的患者，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)斜坡部破壞，并不能排除脊索瘤的診斷。目前，脊索瘤的治療主要采取手術(shù)切除及術(shù)后放療的方法［1］。

［1］ Kataria SP， Batra A， Singh G， et al. Chordoma of skull base presenting as nasopharyngeal mass. J Neurosci Rural Pract， 2013，4（Suppl 1）： S95-S97.

［2］ 張建設(shè)， 鄭維銀， 羊書(shū)勇， 等. 鼻咽部脊索瘤臨床分析及治療.西南國(guó)防醫(yī)藥， 2009， 19（11）： 1121-1122.

［3］ Nguyen RP， Salzman KL， Stambuk HE， et al. Extraosseous chordoma of the nasopharynx. Am J Neuroradiol， 2009， 30（4）：803-807.

［4］ Wiacek MP， Kaczmarek K， Sulewski A， et al. Unusual location of chordoma metastasis. Pol Orthop Traumatol， 2014， 79： 47-49.

［5］ 胡佳壽， 田洪梓， 孫金鳳， 等. 磁共振全身彌散加權(quán)成像在體部腫瘤篩查中的應(yīng)用. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志， 2011， 19（9）： 695-699.

［6］ Yan ZY， Yang BT， Wang ZC， et al. Primary chordoma in the nasal cavity and nasopharynx： CT and MR imaging findings. Am J Neuroradiol， 2010， 31（2）： 246-250.

［7］ Salazar Guilarte JX， Sancho Mestre M， Gras Albert JR. Extraosseous chordoma of nasopharynx in paediatric age. Acta Otorrinolaringol Esp， 2012， 63（4）： 321-323.

（本文編輯 張春輝）

R739.6；R730.4

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.005

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科 云南昆明 650032

何 波 E-mail： henri5437@sina.com

2015-10-12

2015-12-26