不伴副球蛋白血癥的漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫一例

劉宏業(yè) 韓燕 萬川 尹躍平 曾學(xué)思 張國毅

·病例報告·

不伴副球蛋白血癥的漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫一例

劉宏業(yè) 韓燕 萬川 尹躍平 曾學(xué)思 張國毅

患者女，59歲。因左側(cè)腰背部斑塊4年于2015年11月4日來中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病醫(yī)院門診就診?；颊哂?年前無明顯誘因左腰背部出現(xiàn)直徑3 cm淡紅色硬斑塊，無自覺癥狀，斑塊逐漸增大，表面顏色漸發(fā)黃。患者就診于多家醫(yī)院并行組織病理檢查，診斷為類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、黃色肉芽腫。間斷口服沙利度胺、雷公藤等藥物治療，療效不佳。1年前患者右大腿伸側(cè)也出現(xiàn)類似片狀硬化性斑塊，無痛癢，表面呈淡紅色。發(fā)病以來，無發(fā)熱、體重減輕等。既往體健，無食物藥物過敏史，無家族遺傳病史。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左腰背部18 cm×15 cm黃紅色斑塊，中央略凹陷，表面無破潰，周邊有暗紫紅色炎癥邊緣，境界清楚，觸之質(zhì)硬，無壓痛（圖1）。右大腿伸側(cè)片狀淡紅色斑片，觸診局部皮膚硬化，無壓痛。兩處皮損局部皮膚捏起困難，表面皮紋增粗，無明顯毛細(xì)血管擴(kuò)張。實驗室及輔助檢查：血常規(guī)、空腹血糖未見異常；腹部彩超未見明顯異常。血清蛋白電泳：白蛋白0.64（參考值0.57～0.68）；球蛋白α1 0.02（0.01 ～ 0.06）；α2 0.098（0.083 ～ 0.143）；β 0.096（0.092 ～0.144）；γ 0.14（0.12 ～ 0.26）；白球比正常范圍。左側(cè)腰背部皮損組織病理：表皮正常，真皮內(nèi)可見片狀膠原漸進(jìn)性壞死區(qū)，其周圍有大量泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、Touton細(xì)胞及少量炎癥細(xì)胞浸潤（圖2，3）。直接免疫熒光檢查：C3基底膜帶線狀陽性，IgG、IgM、IgA均陰性。診斷為不伴副球蛋白血癥的漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫。

討論 漸進(jìn)壞死性黃色肉芽腫是一種少見的慢性進(jìn)行性非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。病因尚不明，多見于50～60歲，無性別差異，80%～90%的患者伴隨潛在的單克隆丙種球蛋白病。臨床表現(xiàn)為黃色或橙紅色硬化性丘疹、結(jié)節(jié)，可逐漸融合成大的斑塊，常無自覺癥狀，偶可破潰。好發(fā)于眶周，也可見于軀干、四肢?？捎邢到y(tǒng)受累，包括眼、心、脾、呼吸道、肌肉、淋巴結(jié)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。組織病理改變?yōu)檎嫫ず推は驴梢娖瑺顫u進(jìn)性壞死，周圍有組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞構(gòu)成肉芽腫。實驗室檢查可出現(xiàn)血細(xì)胞沉降率增快，貧血，白細(xì)胞減少，免疫電泳可見IgGλ或κ等。

臨床上本病主要需與類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、黃色肉芽腫、黃色瘤相鑒別，也需與脂質(zhì)肉芽腫病、多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥、硬皮病、持久性隆起紅斑等疾病鑒別。由于該病可能伴隨潛在的血液系統(tǒng)或其他系統(tǒng)疾病，特別是腫瘤性疾病，故建議患者完善血涂片及骨髓穿刺加活檢等相關(guān)檢查以排除潛在疾病或系統(tǒng)受累。

2015-12-08）

作者單位：210042 南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病醫(yī)院參比實驗室（劉宏業(yè)、韓燕、尹躍平），性病科（萬川），病理科（曾學(xué)思），門診部（張國毅）；山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科（劉宏業(yè)）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.005

張國毅，Email:zhangguoyil010@sina.corn