以疼痛為表現(xiàn)的Parkes-Weber綜合征一例

施林林 楊曉雯 施辛 楊志剛 戚建明 劉振強(qiáng) 陳玲玲

214044江蘇無(wú)錫，解放軍第101醫(yī)院皮膚科（施林林、楊志剛、戚建明、劉振強(qiáng)）；蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（楊曉雯、施辛）；蘇州市立醫(yī)院本部皮膚科（陳玲玲）

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以疼痛為表現(xiàn)的Parkes-Weber綜合征一例

施林林 楊曉雯 施辛 楊志剛 戚建明 劉振強(qiáng) 陳玲玲

214044江蘇無(wú)錫，解放軍第101醫(yī)院皮膚科（施林林、楊志剛、戚建明、劉振強(qiáng)）；蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（楊曉雯、施辛）；蘇州市立醫(yī)院本部皮膚科（陳玲玲）

患兒男，8歲，因右膝關(guān)節(jié)皮膚褐色斑8年，右膝關(guān)節(jié)伸直受限疼痛跛行，進(jìn)行性加重5月余就診。該患兒出生后不久即被發(fā)現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)皮膚顏色較深，局部皮膚軟，血管顯露，體毛逐漸變黑變粗，色沉范圍緩慢擴(kuò)展，未予處理。5個(gè)月前患肢膝關(guān)節(jié)皮膚色素沉著范圍明顯擴(kuò)大，同時(shí)出現(xiàn)疼痛伴伸直受限，進(jìn)行性加重。外院檢查考慮局限性硬皮病，試驗(yàn)性用積雪苷、維生素E等治療，效果不佳。因病情逐漸加重就診?；純簽榈?胎，足月順產(chǎn)，生長(zhǎng)發(fā)育同同齡兒。家族中無(wú)類似疾病患者。體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，右下肢呈外展位，右膝關(guān)節(jié)局部觸痛明顯，無(wú)針刺樣、放電樣、痙攣性、刀割樣或蟻行感等，伸直受限，伸-30°，屈150°，右膝部褐色斑，境界清，中央色深，邊緣色淺，皮紋無(wú)增粗，靜脈顯露，皮溫不高，局部體毛粗黑（圖1）。上述皮疹經(jīng)受冷或摩擦等刺激后均無(wú)變化。右下肢股外側(cè)下方兩塊淡紅色斑疹，拇指甲和黃豆樣大小，壓之可退。未及震顫及血管雜音?；純弘p下肢膝腱反射正常，肌力正常，足及足趾可背屈，無(wú)足下垂，走路無(wú)跨閾步態(tài)，無(wú)膝關(guān)節(jié)、小腿前外側(cè)及足背部位感覺(jué)障礙。雙下肢不等長(zhǎng)不等粗，右下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處66 cm，膝關(guān)節(jié)周徑30 cm；左下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處65 cm，膝關(guān)節(jié)周徑28.8 cm。輔助檢查：CT引導(dǎo)下雙下肢全長(zhǎng)定位：股骨大粗隆頂端至股骨髁，右側(cè)肢體（患肢）28.06 cm，左側(cè)肢體30.32 cm。右膝關(guān)節(jié)附近軟組織超聲：見(jiàn)異常增粗的血管樣回聲。MRI：膝關(guān)節(jié)周圍血管網(wǎng)明顯增粗、迂曲，并可見(jiàn)血管湖表現(xiàn)，右膝關(guān)節(jié)前外側(cè)皮下軟組織、肱二頭肌短頭，腓腸肌外側(cè)頭、跖肌及髂脛束異常信號(hào)，膝關(guān)節(jié)附近軟組織內(nèi)見(jiàn)畸形血管叢，關(guān)節(jié)腔少量積液。右下肢數(shù)字減影血管造影（DSA）：膝關(guān)節(jié)周圍動(dòng)脈網(wǎng)異常增粗、迂曲，毛細(xì)血管網(wǎng)豐富并且紊亂，部分呈血管湖狀，并可見(jiàn)軟組織內(nèi)“腫瘤樣”染色（圖2）。右膝部皮膚組織病理：表皮輕度乳頭瘤樣增生，基底黑素增多；真皮淺層血管周圍可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，上中層見(jiàn)散在多片平滑肌增生，深層可見(jiàn)一血管周圍平滑肌增生明顯（圖3）。結(jié)合臨床、病理和各種輔助檢查，診斷為Parkes-Weber綜合征?；純阂?yàn)檠舆t診斷，未予治療。

討論 Parkes-Weber綜合征［1］伴有局部疼痛者較少見(jiàn)，常見(jiàn)原因可能與下列因素有關(guān)：慢性靜脈功能不全、蜂窩織炎、淺表血栓性靜脈炎、深靜脈血栓、畸形血管鈣化、發(fā)育痛、骨內(nèi)血管畸形、關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)病性疼痛［2］。本例局部疼痛劇烈，致使右下肢強(qiáng)迫外展位，影響行走，但其臨床和病理均不支持上述推測(cè)原因。本例患兒的組織病理提示真皮上中層散在多片平滑肌增生、深層可見(jiàn)一血管周圍平滑肌增生明顯。據(jù)此我們推測(cè)，本例患兒的疼痛與高血流速的動(dòng)靜脈畸形和血管周圍的平滑肌增生可能相關(guān)。

圖1 患者右膝部褐色斑，境界清，中央色深，邊緣色淺，皮紋無(wú)增粗，靜脈顯露，局部體毛粗黑 圖2 右下肢數(shù)字減影血管造影 膝關(guān)節(jié)周圍動(dòng)脈網(wǎng)異常增粗、迂曲，毛細(xì)血管網(wǎng)豐富并且紊亂，部分呈血管湖狀，并可見(jiàn)軟組織內(nèi)“腫瘤樣”染色 圖3右膝關(guān)節(jié)前皮膚組織病理 表皮輕度乳頭瘤樣增生，基底黑素增多；真皮淺層血管周圍可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，上中層見(jiàn)散在平滑肌增生，深層可見(jiàn)血管周圍平滑肌增生明顯（HE×40）

［1］唐金玲,樹(shù)葉,陳衛(wèi)堅(jiān),等.Parkes-Weber綜合征伴假性Kaposi肉瘤一例.中華皮膚科雜志,2014,47（11）:812-814.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.014.Tang JL,Shu Y,Chen WJ,et al.A case of Parkes-Weber syndrome accompanied by pseudo-Kaposi′s sarcoma ［J］.Chin J Dermatol,2014（11）:812-814.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.014.

［2］Lee A,David Driscoll,Peter Gloviczki,et al.Evaluation and management of pain in patients with Klippel-Trenaunay syndrome:a review［J］.Pediatrics,2005,115（3）:744-749.

施辛，Email：shx9@163.com；陳玲玲，Email：chenlingling031@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.021

2015-08-28）

（本文編輯：吳曉初）