陳傳成 陳英武 何云生
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左側(cè)篩竇淀粉樣變性1例
陳傳成陳英武何云生
資料患者男性,47歲。因頭痛半年余于2015年7月12日入院。無(wú)明顯鼻塞、流涕、嗅覺(jué)減退,無(wú)惡心、嘔吐、頭暈,無(wú)視物模糊等。3個(gè)多月前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,考慮鼻中隔偏曲,行鼻中隔偏曲矯正術(shù),術(shù)后頭痛無(wú)明顯緩解,遂來(lái)本院門診就診。鼻竇CT檢查顯示:左側(cè)后組篩竇鄰近視神經(jīng)管孤立性病變(圖1)。入院后,完善相關(guān)檢查,排除手術(shù)禁忌后,擇期行功能性鼻內(nèi)鏡手術(shù)。手術(shù)經(jīng)過(guò):全身麻醉下,用鹽酸羥甲唑啉棉片收縮鼻腔黏膜,外折中鼻甲,暴露后組篩竇開(kāi)口;沿后組篩竇開(kāi)口打開(kāi)后組篩竇,見(jiàn)蝶上篩房?jī)?nèi)淡黃色病變組織(圖2),質(zhì)地較硬;徹底清除病變組織后(圖3),納吸棉填塞左側(cè)術(shù)腔止血,術(shù)畢。病變組織(圖4)送檢。病理結(jié)果顯示:(左篩竇)均質(zhì)、嗜伊紅無(wú)結(jié)構(gòu)淀粉樣變物,剛果紅染色陽(yáng)性(圖5、6)。血液科會(huì)診后,行骨髓穿刺涂片加活檢和全身淺表淋巴結(jié)B超及腫瘤10項(xiàng)等檢查,排除多發(fā)性骨髓瘤、惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等疾病所致淀粉樣變后建議隨訪。術(shù)后3 d,患者頭痛癥狀消失,治愈出院。隨訪至今,無(wú)頭痛發(fā)作。
圖1. 術(shù)前CT照片 圖2. 術(shù)中見(jiàn)蝶上篩房?jī)?nèi)淡黃色病變組織
圖3. 手術(shù)徹底清除病變后內(nèi)鏡照片 圖4. 取出送病檢的組織
圖5. 伊紅染色結(jié)果 圖6. 剛果紅染色結(jié)果
討論淀粉樣變性是一組由淀粉樣蛋白沉積并涉及代謝性的疾病,其病因復(fù)雜,淀粉樣蛋白也有多種來(lái)源,能被剛果紅染成紅色[1]。1842年,Rokitansky首次報(bào)道淀粉樣變性的病理組織學(xué)特點(diǎn)是淀粉樣蛋白在組織中沉積。淀粉樣變性可侵犯全身多個(gè)臟器,常見(jiàn)于皮膚、心臟、腎臟、消化道、舌、喉、扁桃體、氣管、肺、關(guān)節(jié)及甲狀腺等組織和器官,所致臨床癥狀復(fù)雜。鼻竇淀粉樣變性臨床實(shí)屬罕見(jiàn), 本例患者頭痛是主要癥狀。臨床上引發(fā)鼻源性頭痛的病因較多,其可為單一病因,也可為復(fù)合病因所致。常見(jiàn)鼻源性頭痛的病因以下。
1)解剖結(jié)構(gòu)異常。鼻中隔偏曲作為最常見(jiàn)的病因已被臨床醫(yī)師普遍重視,臨床上多有報(bào)道[2-3],通過(guò)矯正偏曲的鼻中隔治愈鼻中隔偏曲所致的頭痛。
2)炎癥因素。鼻竇黏膜的炎癥可誘發(fā)鼻黏膜受體釋放P物質(zhì)而引起頭痛。
3)變態(tài)反應(yīng)。通常在冬、春季節(jié),因鼻變態(tài)反應(yīng)發(fā)作致黏膜廣泛水腫而頭痛復(fù)發(fā)。對(duì)這部分患者結(jié)合抗變態(tài)反應(yīng)等對(duì)癥治療可使頭痛緩解。
本例患者雖矯正了鼻中隔,但頭痛癥狀未見(jiàn)明顯緩解;而在清除左側(cè)篩竇病變后,頭痛癥狀消失。因此,患者頭痛的原因可能是左側(cè)后組篩竇淀粉樣變物壓迫神經(jīng)所致。
淀粉樣變性的病因及發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論,有慢性炎癥刺激、血管內(nèi)膜通透性異常以及免疫反應(yīng)的異常等學(xué)說(shuō)。淀粉樣變性病目前主要的分類方法是生物化學(xué)分類和臨床分類。其機(jī)制主要認(rèn)為氨基葡聚糖(GAG)和血漿淀粉樣蛋白P成分(SAP)是淀粉樣原纖維的重要組成成分,可溶性的淀粉樣蛋白單體與GAG結(jié)合,形成不溶性的淀粉樣原纖維,然后淀粉樣原纖維進(jìn)一步與SAP結(jié)合形成難溶解結(jié)構(gòu)[4]。
Symmers分類方法[5-6]被臨床上廣泛接受:①原發(fā)性淀粉樣變性(局部或全身性);②繼發(fā)性淀粉樣變性(局部或全身性);③與多發(fā)性骨髓瘤有關(guān)的淀粉樣變性;④遺傳性或家族性淀粉樣變性。淀粉樣變性可發(fā)生于全身多器官和組織,其發(fā)病率較低。頭頸部是局部淀粉樣變性常見(jiàn)的部位,可以表現(xiàn)為一個(gè)單獨(dú)的病理發(fā)生,也可以是伴有惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等全身性淀粉樣變性的一部分。頭頸部淀粉樣變性常累及喉、扁桃體、舌根、甲狀腺、氣管及皮膚等[7-9]。其生長(zhǎng)方式包括:無(wú)定形任意生長(zhǎng)的腫塊;在血管壁內(nèi)浸潤(rùn);在黏液、漿液腺的基底膜內(nèi)沉積;在脂肪組織內(nèi)沉積等。
淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,誤診率較高,多數(shù)依靠術(shù)后病理明確診斷。本例患者主要癥狀為頭痛,曾誤診為鼻中隔偏曲,行鼻中隔矯正后癥狀未緩解,經(jīng)手術(shù)切除左側(cè)后組篩竇鄰近視神經(jīng)管孤立性病變后治愈。這點(diǎn)也說(shuō)明篩竇的微小病灶(只要占滿某個(gè)篩房),均有可能引起臨床癥狀(如頭痛)。這點(diǎn)對(duì)我們今后臨床工作中手術(shù)指征的把握可能起到參考作用。當(dāng)然手術(shù)操作需要更加精細(xì)、微創(chuàng)。就本例患者而言,術(shù)前我們對(duì)病變的性質(zhì)也無(wú)法判斷,術(shù)后依靠病理確診。對(duì)于確診為淀粉樣變性的患者,首先要對(duì)淀粉樣變性進(jìn)行分類,根據(jù)分類選擇個(gè)性化的治療方案。局限于頭頸部的淀粉樣變性以手術(shù)切除為主,預(yù)后較好;伴有全身性表現(xiàn)者以內(nèi)科治療為主,預(yù)后較差。治療后應(yīng)定期隨訪[10]
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(本文編輯楊美琴)
浙江省湖州市中心醫(yī)院耳鼻喉科湖州313000
陳傳成(Email:781703956@qq.com)
10.14166/j.issn.1671-2420.2016.05.018
2015-12-21)