喉部漿細胞肉芽腫1例

范志濤　喬振花　劉冉冉　耿紅亞　劉朝兵

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·病例報告·

喉部漿細胞肉芽腫1例

范志濤喬振花劉冉冉耿紅亞劉朝兵

資料患者男性，31歲。因聲音嘶啞、喉痛2個月于2015年4月20日入院。聲音嘶啞進行性加重，伴喉痛，無吞咽障礙及呼吸困難。咽部、口腔檢查及喉部觸診未見明顯異常。電子喉鏡檢查：雙側(cè)聲帶前端及前連合可見新生物，色灰白，表面欠光滑，雙側(cè)聲帶活動好，閉合欠佳(圖1A)。喉部平掃+增強CT掃描顯示：聲門區(qū)占位，雙側(cè)甲狀軟骨板受累破壞(圖1B、1C)。其他實驗室檢查未見明顯異常。因黏膜表面麻醉下纖維喉鏡手術(shù)配合欠佳，于4月23日在全身麻醉下行支撐喉鏡下喉腫物取活檢術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果示：纖維血管組織增生，伴慢性炎癥及炎性肉芽組織增生。上級醫(yī)院會診結(jié)果：漿細胞肉芽腫(plasma cell granuloma，PCG)。術(shù)后1周患者轉(zhuǎn)至綜合性醫(yī)院行放射治療,共計13次，總量26 Gy。治療后患者聲嘶及喉痛癥狀明顯改善，隨訪至2015年11月18日，復(fù)查電子喉鏡基本正常，無復(fù)發(fā)(圖1D)。

圖1.　A.電子喉鏡顯示：雙側(cè)聲帶前端及前連合新生物，色灰白，表面欠光滑；B.喉部軸位CT顯示：聲門區(qū)占位，雙側(cè)甲狀軟骨板受累破壞；C.增強掃描可見腫物呈不均勻強化；D.放療后半年，復(fù)查電子喉鏡顯示喉部結(jié)構(gòu)基本正常，無復(fù)發(fā)

討論PCG是一種類腫瘤樣炎癥反應(yīng)性病變，最早由Bahadori和Liebow于1973年描述并命名。最常見的發(fā)生部位是肺,偶有神經(jīng)系統(tǒng)、頭面部和消化道等部位相關(guān)報道，而發(fā)生在喉部者少見。發(fā)病機制目前尚未明確，部分學(xué)者認為是病毒感染所致。如人乳頭瘤病毒8型及EB病毒可能在PCG的發(fā)病機制中起到一定作用[1]；部分PCG患者合并高丙種球蛋白血癥或高胱氨酸尿癥，因此又有人推測可能與人體免疫功能障礙有關(guān)。此外，局部創(chuàng)傷或手術(shù)損傷后發(fā)生的變態(tài)反應(yīng)亦可能為其重要致病因素[2]。Do等[3]提到喉部PCG的平均發(fā)病年齡為43歲，好發(fā)于聲帶、聲門下或杓會厭皺襞等處。臨床表現(xiàn)多為聲嘶或發(fā)聲困難，偶可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難、咳嗽、咯血及耳痛。部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、全身乏力等癥狀。實驗室檢查可有貧血、血小板增多或多克隆高丙種球蛋白血癥。該病臨床確診十分困難，主要依靠腫瘤組織活檢或術(shù)后組織病理學(xué)檢查。顯微鏡下可見病變以彌漫排列的成熟漿細胞為主要成分,伴有淋巴細胞和單核細胞等炎性細胞,含有大量過碘酸雪夫染色陽性的Russel小體，分布于車輻狀排列的膠原纖維和大量新生毛細血管之間[4]。病理診斷時需要與纖維瘤病、淋巴瘤、髓外漿細胞瘤等疾病相鑒別。在影像學(xué)診斷上，本病例可見甲狀軟骨前端明顯骨質(zhì)破壞，具有典型侵襲性惡性腫瘤表現(xiàn)，增強CT掃描可見不均勻強化，與Ni等[5]的報道一致。此外，有文獻[6]報道：PCG在MRI中表現(xiàn)為TW1等或稍低信號，TW2輕微高或等信號，當(dāng)注射Gd-DTPA TW1強化明顯。然而上述影像學(xué)特征在診斷PCG中并無特征性表現(xiàn)，只能作為輔助診斷。

PCG依據(jù)其腫物原發(fā)部位及侵襲程度具有不同的治療原則。對于能夠手術(shù)切除的PCG，手術(shù)切除即可達到很好的療效。對于病變范圍較大、病變嚴重而不能徹底切除或病變位于不宜手術(shù)切除部位等情況，均可采用放射治療和(或)聯(lián)合激素治療。也有學(xué)者[7]認為，可給予20～60 Gy低劑量放療。但是因為缺乏系統(tǒng)的相關(guān)研究，且多為經(jīng)驗性治療，目前在放療劑量及范圍要求方面尚無統(tǒng)一標準。有學(xué)者[8]提出頭頸部腫瘤手術(shù)切除可能導(dǎo)致感覺和功能受損。本病例考慮甲狀軟骨前端骨質(zhì)吸收破壞較重，經(jīng)活檢病理確診為PCG后行單純放射治療也取得了較為理想的效果。大劑量激素單獨應(yīng)用可作為適宜的治療方案，如激素治療不敏感則建議手術(shù)或進一步放療。

綜上所述，PCG因其發(fā)病率較低，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，往往容易造成誤診。需加強對本病的認識。病理學(xué)檢查可作為最終確診依據(jù)，根據(jù)腫物原發(fā)部位及侵襲程度在手術(shù)、放療或聯(lián)合激素治療等方案中做出適宜選擇。然而本病缺乏大宗病例療效的報道，不同治療方案的長期預(yù)后亦不確定,因此做好長期隨訪工作非常必要。

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(本文編輯楊美琴)

河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉科邢臺054001

劉朝兵(Email: fzht0623@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.04.016

2015-12-04)